Schönlein-Henoch sygdom: årsager og patogenese

Årsagerne til lilla Shonlein-Tenoch er forbundet med infektioner, fødevareallergier, stofintolerance og alkoholforbrug. I de fleste tilfælde er sygdommen forud for nasopharyngeal eller intestinal infektion. Udviklingen af hæmoragisk vaskulitis er forbundet med et antal bakterier og vira. Forholdet mellem sygdommen og infektionen forårsaget af streptokokker og stafylokokker, cytomegalovirus, parvovirus B19, human immunodeficiency virus blev tydeligst sporet. Mindre ofte bemærke forbindelsen med bakterier i tarmgruppen, iersinia, mycoplasmaer.

Udviklingen af lilla Shonlein-Genoch efter brug af visse lægemidler, herunder vacciner og serum, antibiotika (penicillin), thiaziddiuretika, quinidin, er beskrevet.

Patogenesen af den lilla Schoenlein-Henoch forstås ikke fuldt ud. I øjeblikket spilles en vigtig patogen rolle af IgA, dets makromolekylære polymerer og IgA-indeholdende immunkomplekser. Det er blevet fastslået, at 40-50% af patienterne øget IgA koncentration i blodet, især ved at øge de polymere former af IgA isotype _r I nogle tilfælde er disse IgA, udviser egenskaber rheumatoid faktor, antistof til cytoplasmaet af neutrofiler, danner komplekser med fibronectin. Begrundelsen for at øge IgA er forøgelsen dets syntese og reducerer clearance kan resultere i et defekt IgA biokemisk struktur, hvilket forøger periode cirkulation af IgA-polymerer og IgA-holdige immunkomplekser i den systemiske cirkulation.

Udviklingen af glomerulonephritis i hæmorrhagisk vasculitis forbundet med aflejring i glomerulær mesangiale IgA-holdige immunkomplekser og efterfølgende aktivering af komplement ved den alternative vej. Muligheden for at danne immunkomplekser in situ diskuteres også . Til fordel for sidstnævnte mekanisme fremgår af tilstedeværelsen af mesangiale aflejringer af IgA i patienter med normale niveauer i blodet, manglen på IgA-holdige immunkomplekser i glomeruli af størstedelen af HIV-inficerede individer med et højt niveau af polymert IgA plasma. Baseret på disse kendsgerninger blev det formulerede antagelse af eksistensen af en mekanisme for at lette aflejring af IgA i glomeruli. Som sådan mekanisme anses aktuelt definerede glycosylering defekt IgA molekyler ved Johann Lukas Schonlein purpura, Henoch. Resultatet kan ændre IgA struktur, som igen giver dens interaktion med proteiner mesangiale matrix-receptorer på overfladen af mesangialceller, komplement (modificeret IgA, dannet som et resultat af unormal glycosylering mere effektivt aktiverer komplement end normalt) forårsager aflejring af immunkomplekser med efterfølgende skade på glomerulus.

Ændringer IgA koncentration i blodet, tilstedeværelsen af dets polymere former og IgA-holdige aflejringer i glomeruli af nyrerne og de kliniske og morfologiske træk ved glomerulonephritis med Johann Lukas Schonlein purpura, Henoch ikke afviger fra IgA-nefropati. I forbindelse hermed er der fortsat drøftelser om, om det er muligt at overveje Berger's sygdom som en lokal renal form af purpura Schonlein-Henoch. For nylig diskutere en mulig rolle i patogenesen af Johann Lukas Henochs purpura Henoch-kronisk inflammation i tarmvæggen, skyldes tilsyneladende en krænkelse af dets lokale immunsystemfunktion. Grundlaget for denne antagelse er etableret i de seneste undersøgelser opnår tarmpermeabilitet til makromolekyler under eksacerbation og detektering af forholdet mellem permeabiliteten af tarmslimhinden og graden af infiltration af lymfocytter sidstnævnte.

[1], [2], [3], [4]

Patologi af Shenlen-Henoch sygdom

Morfologiske ændringer i nyrerne med Schönlein-Henoch purpura er forskellige.

Ofte bemærkes et billede af fokal eller diffus mesangioproliferativ glomerulonephritis.

Mindre almindelige endokapillyarny diffus proliferativ glomerulonephritis, som er kendetegnet ved en kombination af intens mesangial proliferation med forøget mesangial matrix, tilstedeværelsen af leukocyter i lumen i kapillærer og glomerulære læsioner fordobling den glomerulære basalmembran.

En lille procentdel af patienter afslører diffus proliferativ glomerulonephritis med proliferation endokapillyarnoy og ekstrakapillære, hvor afhængigt af alvorligheden af skaden, sammen med diffus proliferative ændringer, dannelse af halvmåner punkt mindre end eller mere end 50% af glomeruli og mesangiocapillary glomerulonephritis.

Tubulo-interstitiale ændringer i de tidlige stadier af sygdommen udtrykkes minimalt, ved senere tider er repræsenteret ved kanalatrofi og interstitiumsclerose, hvilket korrelerer med sværhedsgraden af glomerulær patologi. Hos voksne findes det ofte arteriosklerose og arteriolær hyalinose, i modsætning til børn.

Ved immunfluorescerende mikroskopi i patienter med purpura Johann Lukas Schonlein-Henoch detektere diffuse granulære aflejringer overvejende indeholdende IgA, i mesangiet. Disse aflejringer kan så trænge ind i kapillærvæggen, der er placeret subendotelielt. Subepitel lokalisering af indskud er yderst sjælden. I nogle tilfælde registreres forekomster af IgG i kombination med IgA. Næsten alle patienter af IgA-nephritis med lilla Johann Lukas Schonlein-Henoch fandt NW indskud, mere end 80% af tilfældene - fibrinogen aflejringer i mesangiet, hvilket indikerer, at den lokale intravaskulær koagulation i nyreglomeruli.