Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hvordan behandles arvelig sfærocytose (Minkowski-Schoffar's sygdom)?
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 19.10.2021
Behandling
Præcis folinsyre til 1 mg dagligt under hæmolysen.
I tilfælde af alvorlig hæmolytisk eller aplastisk krise (hæmoglobin <60 g / l) udføres substitutionsterapi med erytrocytmasse, der er oprenset fra leukocytter.
Splenektomi anvendes på en planlagt måde. Inden den operationelle behandling er det nødvendigt at vaccinere en patient mod meningokok- og pneumokokinfektioner såvel som hæmofil infektion af type B.
Ved kolelithiasis anvendes cholecystektomi.
Dispensary supervision
Anbefal en undersøgelse af hæmatologen, en generel blodprøve ved beregning af reticulocytter (en gang om måneden med moderate og svære former, en gang om kvartalet - med lette og minimale former).
Biokemisk blodprøve (bestemmelse af total og indirekte bilirubin, ALT, ACT, alkalisk phosphatase, LDH koncentration SJ, TIBC, transferrin mætning med jern, SF) udføres en gang en fjerdedel med srednetyazholoy og tunge former, én gang hver 6. Måned - for mild og minimale former.
Ultralyd i mavesækken anbefales hver 6-12 måneder.