Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hvad er årsagen til skrumpelever hos børn?
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 06.07.2025
Årsagen til cirrose hos børn er forskellige sygdomme i lever- og galdevejssystemet:
- viral og autoimmun hepatitis;
- giftig leverskade;
- galdevejsatresi;
- Alagilles syndrom og ikke-syndromisk form for intrahepatisk galdegangshypoplasi;
- metaboliske forstyrrelser; alfa1-antitrypsinmangel, hæmokromatose, glykogenlagringssygdom type IV, Niemann-Picks sygdom. Gauchers sygdom, progressiv familiær intrahepatisk kolestase type III, porfyri, cystisk fibrose. Ved Wilsons sygdom udvikles tyrosinæmi, fruktosæmi, galaktosæmi og levercirrose i tilfælde af utidig behandling af disse sygdomme;
- forstyrrelser i syntesen eller udskillelsen af galdesyrer (Bylers sygdom og syndrom);
- primær biliær cirrose;
- primær skleroserende kolangitis;
- venøse udstrømningsforstyrrelser: Budd-Chiari syndrom, veno-okklusiv sygdom, højre ventrikel hjertesvigt;
- alkoholisk leversygdom;
- kryptogen cirrose;
- andre årsager (sarkoidose, parasitære leverlæsioner, hypervitaminose A osv.).
Patogenese af levercirrose
Udviklingen af levercirrose er baseret på nekrose af hepatocytter, hvilket fører til kollaps af leverlobuler, diffus dannelse af fibrøse septa og forekomst af regenererende knuder. Den førende plads i patogenesen af levercirrose tilhører kollagen type I og III, der er aflejret i leverlobulerne (Disse-rummet), hvorimod disse typer kollagen normalt findes i portalkanalerne og omkring de centrale vener. Endotelceller i sinusoiderne mister vaskularisering og bliver uigennemtrængelige for proteiner (albumin, blodkoagulationsfaktorer osv.). Kollagensyntese i Disse-rummet udføres af Ito-celler, der specialiserer sig i akkumulering af lipider. Under påvirkning af inflammatoriske cytokiner bliver disse celler lig myofibroblaster og begynder at producere kollagen. Lumen i sinusoiderne falder, hvilket bidrager til en stigning i vaskulær modstand. Hepatocytter begrænset af fibrøse septa regenererer og danner sfæriske lobuler, hvilket forstyrrer blodgennemstrømningen betydeligt. Galdegangene udslettes, hvilket forstyrrer udstrømningen af galde. Som følge af disse ændringer dannes der kollateraler, der forbinder portvenen med de terminale sektioner af levervenerne og omgår leverparenkym.