Cerezyme

Et lægemiddel, der aktivt anvendes til behandling af patienter med Gauchers sygdom type 1 eller type 3. Det anvendes til langvarig enzymerstatningsterapi hos patienter med og uden neuropatiske manifestationer.

Indikationer Cerezyme

Blandt de vigtigste symptomer på sygdommen, der kan være grundlaget for at ordinere lægemidlet, bør følgende fremhæves:

1. Anæmi (undtagen jernmangelanæmi).
2. Knoglesygdomme (med undtagelse af sygdomme, der er ledsaget af D-vitaminmangel).
3. Trombocytopeni.
4. Splenomegali eller hepatomegali.

Udgivelsesformular

Produktet fås i form af et lyofilisat, som kan bruges til at fremstille to infusionsopløsninger (200 og 400 E). Lægemidlet kan købes i små 20 ml hætteglas på apoteket. Lægemidlet indeholder den aktive ingrediens imiglucerase 200 (400) E. Dette er glucocerebrosidase i en modificeret form, som er skabt ved hjælp af rekombinant DNA-teknologi fra æggestokkene hos kinesiske hamstere.

Farmakodynamik

Ceramid og glukose katalyseres af imiglucerase fra hydrolysen af glucolipidet glucocerebrosid gennem normal nedbrydning af membranlipider. Glucocerebrosid dannes hovedsageligt gennem hæmatopoietisk metabolisme i celler. Ved Gauchers sygdom udviser patienten en mangel i aktiviteten af enzymet β-glucocerebrosidase. På grund af dette akkumuleres glucocerebrosidlipider i vævsmakrofager. De kaldes "Gaucher-celler" og kan blive fuldstændig overbelastede med dette lipid.

Gauchersceller kan typisk findes i knoglemarv, lever, tarme, milt, nyrer og endda lunger. Sekundære manifestationer af sygdommen anses af eksperter for at være anæmi og trombocytopeni, hvilket fører til alvorlig hepatosplenomegali. De måske mest alvorlige komplikationer ved Gauchers sygdom er komplikationer i skeletudviklingen (osteonekrose, remodelleringsfejl, osteopeni).

Farmakokinetik

Efter intravenøs infusion af fire doser af dette lægemiddel opnår patienten stabil enzymaktivitet inden for en time. Efter proceduren begynder enzymaktiviteten i plasmaet at falde inden for 10 minutter. Nogle eksperter mener, at infusionsvarigheden og lægemidlets dosering ikke påvirker indikatorerne, men kliniske undersøgelser blev udført på et lille antal patienter.

Dosering og indgivelse

Gauchers sygdom er multisystemisk og heterogen, så den korrekte dosis kan kun bestemmes af den behandlende læge efter undersøgelse af patienten. Infusionen administreres intravenøst ved hjælp af en pipette i en til to timer. Administrationshastigheden af lægemidlet bør ikke overstige 1 U/kg/min. De første to uger er dosis 60 U/kg. Denne dosis administreres én gang. Behandlingen bør fortsættes, hvis der ikke er observeret allergiske reaktioner på lægemidlet. Lægemidlet administreres normalt én gang hver anden uge, men dosis øges gradvist.

[ 1 ]

Brug Cerezyme under graviditet

I øjeblikket er der ikke tilstrækkelig information om, hvordan Cerezyme præcist påvirker gravide kvinders helbred og fosterudvikling. Derfor anbefales det ikke at bruge det i behandling under graviditet. Kun i tilfælde af ekstrem nødvendighed kan Cerezyme ordineres af den behandlende læge.

Kontraindikationer

1. Intolerance over for produktets aktive ingrediens.
2. Allergi over for lægemidlet.

Bivirkninger Cerezyme

1. Opkastning.
2. Diarre.
3. Kvalme.
4. Svimmelhed.
5. Hovedpine.
6. Hududslæt.
7. Angioødem.
8. Generaliseret kløe.
9. Bronkospasmer.
10. Dyspnø.
11. Ubehag på injektionsstedet.
12. Øget kropstemperatur.

Overdosis

Der har ikke været rapporterede tilfælde af overdosis af lægemidler.

Interaktioner med andre lægemidler

Der er ikke udført studier af lægemiddelinteraktioner.

[ 2 ], [ 3 ]

Opbevaringsforhold

Lægemidlet skal opbevares køligt, helst i køleskab, ved en temperatur på +2 til -8 grader.

[ 4 ]

Holdbarhed

Holdbarheden er 2 år. Må ikke anvendes efter denne dato.