Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Axalazija kardii
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 23.04.2024
Achalasi (hjertekrampe, aperistaltichesky spiserøret megapischevod) - en sygdom i spiserøret, kendetegnet ved fraværet af refleks oplysningskrav cardia og synke ledsaget af forstyrret motilitet og nedsat thorax spiserør tone (AL Grebenev VM Nechaev, 1995), hvilket resulterer i sprængt evakuering af mad i maven.
Achalasia er en neurogen sygdom, som er baseret på en krænkelse af esophageal motilitet, der er kendetegnet ved en overtrædelse af dens peristalsis og utilstrækkelig afslapning af den nedre esophageal sphincter under slukning. Symptomer på achalasi karakteriseres ved langsomt fremskyndende dysfagi, normalt med indtagelse af flydende og faste fødevarer og regurgitation af ufordøjet mad. Evalueringen indeholder normalt en røntgenundersøgelse med en sip barium, endoskopi og undertiden manometri. Behandling af achalasi består i dilatation af spiserøret, lægemiddel denervation og kirurgisk myotomi.
Den mest almindelige sygdom i akalasi af cardi forekommer mellem 25 og 50 år, hvor kvinder er mere tilbøjelige end mænd. Forekomsten af hjerte-achalasi er 0,5-0,8 pr. 100 000 population (Mayberry, 1985).
ICD-10 kode
K22.0 Achalasia af kardialdelen.
Hvad forårsager achalasia af cardia?
Det foreslås, at achalasia af cardia er forbundet med et fald i antallet af ganglionceller i spiserørets intermuskulære neurale plexus, hvilket fører til denervering af spiserøret. Etervationens etiologi er ukendt, selv om der er en mistanke om en viral etiologi af sygdommen; nogle tumorer kan forårsage achalasi med direkte obstruktion af spiserør eller paranoplastisk proces. Achalasia kan føre til Chagas sygdom, hvor ødelæggelsen af autonome ganglier forekommer.
Øget tryk i den nedre esophageal sphincter (NPC) forårsager dens obstruktion med sekundær dilatation af spiserøret. Typisk forsinkelse i spiserøret af uudviklet mad med udviklingen af kronisk kongestiv esophagitis.
Symptomer på achalasi af cardia
Achalasia af cardia kan udvikle sig i enhver alder, men begynder som regel i en alder af 20-40 år. Sygdommens begyndelse er pludselig med gradvis progression i flere måneder eller år. Hovedtegnet er dysfagi, når der tages fast og flydende mad. Natrevirvning af ufordøjet mad observeres hos ca. 33% af patienterne og kan forårsage hoste og føre til lungesugning. Brystsmerter er mindre almindelige, men kan forekomme ved indtagelse eller forekomst spontant. Der er et lille vægttab hos patienterne; hvis vægttab observeres, især hos ældre patienter med hurtig udvikling af dysfagi symptomer, bør sekundær aahalasi skyldes en tumor i spiserør-gastrisk krydset antages.
Hvad generer dig?
Diagnose af hjerte-akalasi
Hovedforskningen er fluoroskopi med en sip barium, som gør det muligt at identificere manglen på progressive peristaltiske nedskæringer i spiserøret under indtagelse. Spiserøret er ofte meget udvidet, men i NPS-regionen er det indsnævret som en fuglbrik. Når esophagoskopi udføres, afsløres dilatation af spiserøret uden nogen patologiske formationer, men endoskopet passerer let ind i maven; den vanskelige bevægelse af apparatet forårsager mistanke om et asymptomatisk forløb af tumoren eller stricture. For at udelukke malignitet er undersøgelse af den buede bageste kardiale del af kanden, biopsi og prøver af slimhinde skrabning til cytologisk undersøgelse nødvendig. Esophageal manometri normalt ikke gjort, men karakteristisk demonstrerer en mangel på peristaltikken, LES tryk og ufuldstændig lempelse af lukkemusklen ved indtagelse.
Achalasi differentieret fra carcinom, stenoserende distale spiserør og peptisk striktur, især hos patienter med sklerodermi, hvori manometri også kan registrere aperistaltiku spiserøret. Systemisk sklerose ledsages normalt af fænomenet Raynaud i historien og tegn på gastroøsofageal reflukssygdom (GERD).
Achalasia of cardia som følge af kræft i spiserøret-gastrisk kryds kan diagnosticeres med CT i thoracic hule og CT i maveskavheden eller endoskopisk ultralyd.
[Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Behandling af achalasi af cardi
Der er ingen terapi, der genopretter peristaltik; behandling sigter mod at reducere trykket (og dermed hindringen) af NPS. Som regel vises pneumatisk ballonudvidelse af NPS. Tilfredsstillende resultater observeres hos ca. 85% af patienterne, men ofte er der behov for gentagne dilatationer. Bristning af spiserøret og sekundære mediastinitis kræver kirurgisk behandling, der er mindre end 2% af patienterne. Nitrater (f.eks. Isosorbiddinitrat 5-10 mg sublingualt før måltider) blokkere eller Ca-kanal (f.eks. Nifedipin 10 mg oralt tre gange dagligt), har begrænset effektivitet, men kan tilstrækkeligt reducere presset NPC, forlængelse af rekonvalescens mellem dilatationer.
Ved behandling af kardial achalasi kan kemisk denervering af de kolinergiske nerver i den distale spiserør anvendes ved direkte injektioner af botulinumtoksin i NPS. Klinisk forbedring forekommer hos 70-80% af patienterne, men resultaterne kan vare fra 6 måneder til et år.
Heller's myotomi, hvor muskelfibre af NPS dissekeres, anvendes sædvanligvis hos patienter, hvis dilation er ineffektiv; effektiviteten af metoden er ca. 85%. Operationen kan udføres laparoskopisk eller thoracoskopisk og kan være et klart alternativ til dilation i primær terapi. Symptomatisk GERD efter kirurgisk behandling udvikles hos ca. 15% af patienterne.
Hvilken prognose har hjertesygdom?
Ved rettidig behandling har hjerte-akalasi en livgunstig prognose, på trods af at sygdommen er fundamentalt uhelbredelig. Med hjælp fra medicinske foranstaltninger opnås der normalt symptomatisk forbedring, men livslang observation i et specialiseret hospital er nødvendigt. Ved pneumokarditisation eller kardiomyotomi varer remission længere end med botulinumtoksin.
Lung aspiration og forekomst af kræft er de afgørende prognostiske faktorer. Natteopkastning og hoste tyder på aspiration. Sekundære lungekomplikationer som følge af aspiration er vanskelige at behandle. Antallet af patienter med esophageal cancer og achalasi kan øges; men dette synspunkt er kontroversielt.