Achalasia cardia

Achalasi i maven (kardiospasme, aperistaltisk øsofagus, megaøsofagus) er en sygdom i spiserøret, der er karakteriseret ved fravær af refleksåbning af maven under synkning og ledsaget af nedsat peristaltik og nedsat tonus i den thorakale øsofagus (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), hvilket resulterer i, at udskillelsen af mad til maven forstyrres.

Achalasi er en neurogen lidelse i spiserøret, der er karakteriseret ved nedsat peristaltik og utilstrækkelig afslapning af den nedre øsofaguslukkemuskel under synkning. Symptomer på achalasi omfatter langsomt progressiv dysfagi, normalt over for væsker og faste stoffer, og opstød af ufordøjet mad. Evaluering omfatter typisk bariumindtagelse, endoskopi og undertiden manometri. Behandling af achalasi omfatter øsofageal dilatation, lægemiddeldenervation og kirurgisk myotomi.

Sygdommen achalasia cardia opstår oftest i alderen 25-50 år, og kvinder er oftere ramt end mænd. Prævalensen af achalasia cardia er 0,5-0,8 pr. 100.000 indbyggere (Mayberry, 1985).

ICD-10-kode

K22.0 Achalasi i hjertedelen.

Hvad forårsager achalasi i cardia?

Achalasi i cardia menes at skyldes et fald i antallet af ganglieceller i spiserørets intermuskulære plexus, hvilket fører til denervering af spiserørets muskulatur. Ætiologien for denerveringen er ukendt, selvom der er mistanke om en viral ætiologi; nogle tumorer kan forårsage achalasi ved direkte obstruktion af spiserøret eller som en paraneoplastisk proces. Chagas sygdom, som involverer ødelæggelse af de autonome ganglier, kan føre til achalasi.

Øget tryk i den nedre øsofagussfinkter (LES) forårsager dens obstruktion med sekundær udvidelse af spiserøret. Typisk er tilbageholdelse af ufordøjet mad i spiserøret med udvikling af kongestiv kronisk øsofagitis.

Årsager til achalisi i cardia

Symptomer på achalasi cardia

Achalasi af cardia kan udvikle sig i alle aldre, men begynder normalt mellem 20 og 40 år. Debut er pludselig med gradvis progression over måneder til år. Det kardinale symptom er dysfagi af både faste og flydende stoffer. Natlig regurgitation af ufordøjet mad forekommer hos cirka 33% af patienterne og kan forårsage hoste og føre til lungeaspiration. Brystsmerter er mindre almindelige, men kan være til stede ved synkning eller spontane. Patienterne har let vægttab; hvis der opstår vægttab, især hos ældre patienter med hurtigt indsættende dysfagi, bør achalasi sekundært til en tumor ved den gastroøsofageale overgang overvejes.

Symptomer på achalasi cardia

Diagnose af achalasi i cardia

Hovedundersøgelsen er fluoroskopi med bariumsynkning, som afslører fraværet af progressive peristaltiske sammentrækninger af spiserøret under synkning. Spiserøret er ofte signifikant udvidet, men i området omkring den nedre del af næsehulen (LES) er det forsnævret som et fuglenæb. Øsofageoskopi afslører udvidelse af spiserøret uden patologiske formationer, men endoskopet passerer let ind i mavesækken; vanskelig fremføring af apparatet giver mistanke om et asymptomatisk forløb af en tumor eller striktur. For at udelukke malignitet er undersøgelse af den bagerst buede hjertedel af mavesækken, biopsi og slimhindeskrabninger til cytologisk undersøgelse nødvendige. Øsofageal manometri udføres normalt ikke, men viser karakteristisk fravær af peristaltik, øget tryk i den nedre del af næsehulen og ufuldstændig afslapning af lukkemusklen under synkning.

Achalasi af cardia differentieres fra carcinom stenotisk til den distale øsofagus og peptisk striktur, især hos patienter med sklerodermi, hvor manometri også kan afsløre øsofageal aperistaltik. Systemisk sklerose er normalt ledsaget af en historie med Raynauds fænomen og træk ved gastroøsofageal reflukssygdom (GERD).

Achalasi af cardia på grund af kræft i den øsofagogastriske overgang kan diagnosticeres ved CT-scanning af thorax, CT-scanning af abdomen eller endoskopisk ultralyd.

Diagnose af achalasi i cardia

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Behandling af achalasi cardia

Der findes ingen behandling til at genoprette peristaltikken; behandlingen sigter mod at reducere trykket (og dermed obstruktionen) i LES. Pneumatisk ballondilatation af LES er normalt indiceret. Tilfredsstillende resultater ses hos cirka 85 % af patienterne, men gentagne dilatationer er ofte nødvendige. Spiserørsruptur og sekundær mediastinitis, der kræver kirurgisk behandling, forekommer hos <2 % af patienterne. Nitrater (f.eks. isosorbiddinitrat 5-10 mg sublingualt før måltider) eller calciumkanalblokkere (f.eks. nifedipin 10 mg oralt 3 gange dagligt) har begrænset effekt, men kan reducere trykket i LES tilstrækkeligt til at forlænge restitutionsperioden mellem dilatationer.

Kemisk denervering af de kolinerge nerver i den distale øsofagus ved direkte injektion af botulinumtoksin i LES kan anvendes til behandling af achalasia cardia. Klinisk forbedring ses hos 70-80% af patienterne, men resultaterne kan vare fra 6 måneder til et år.

Heller-myotomi, som involverer overskæring af muskelfibrene i LES, anvendes normalt til patienter, hvor dilatation er ineffektiv; succesraten er cirka 85%. Proceduren kan udføres laparoskopisk eller thorakoskopisk og kan være et klart alternativ til dilatation i primærbehandlingen. Symptomatisk GERD udvikles hos cirka 15% af patienterne efter operationen.

Behandling af achalasi cardia

Hvad er prognosen for achalasi cardia?

Med rettidig behandling har achalasi af cardia en gunstig livsprognose, på trods af at sygdommen fundamentalt set er uhelbredelig. Ved hjælp af terapeutiske foranstaltninger opnås symptomatisk forbedring normalt, men livslang observation på et specialiseret hospital er nødvendig. Ved pneumokardiodilatation eller kardiomyotomi varer remissionen længere end ved brug af botulinumtoksin.

Pulmonal aspiration og tilstedeværelsen af kræft er stærke prognostiske faktorer. Natlig regurgitation og hoste tyder på aspiration. Sekundære lungekomplikationer fra aspiration er vanskelige at behandle. Antallet af patienter med spiserørskræft og achalasi kan være stigende; denne opfattelse er dog kontroversiel.