Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Intestinal lymfangiektasi.
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 12.07.2025
Intestinal lymfangiektasi er en obstruktion eller misdannelse af de intramukosale lymfekar i tyndtarmen. Det ses primært hos børn og unge voksne. Symptomer på intestinal lymfangiektasi omfatter malabsorption med væksthæmning og ødem. Diagnosen er baseret på tyndtarmsbiopsi. Behandling af intestinal lymfangiektasi er normalt symptomatisk.
[ Hvad forårsager intestinal lymfangiektasi?
Misdannelser i lymfesystemet er en medfødt eller erhvervet patologi. Medfødte tilfælde observeres normalt hos børn og unge voksne (gennemsnitsalderen for de første manifestationer af sygdommen er 11 år). Mænd og kvinder rammes lige ofte. I tilfælde af erhvervet misdannelse kan læsionen være sekundær som følge af retroperitoneal fibrose, kompressiv perikarditis, pankreatitis, neoplastiske processer og infiltrative læsioner, der blokerer lymfekarrene.
Nedsat lymfedrænage fører til øget tryk i lymfesystemet og lymfeudledning til tarmlumen. Nedsat absorption af chylomikroner og lipoproteiner fører til malabsorption af fedtstoffer og proteiner. Da kulhydrater ikke absorberes gennem lymfesystemet, er deres absorption ikke nedsat.
Symptomer på intestinal lymfangiektasi
Tidlige symptomer på intestinal lymfangiektasi omfatter markant, ofte asymmetrisk, perifert ødem, kronisk diarré, kvalme, opkastning og mavesmerter. Nogle patienter har mild til moderat steatorrhea. Kyløs væskeansamling i pleurarummet (chylothorax) og kyløs ascites kan være til stede. Væksthæmning ses, hvis sygdommen udvikler sig i løbet af de første 10 leveår.
Diagnose af intestinal lymfangiektasi
Diagnose af intestinal lymfangiektasi kræver normalt endoskopisk biopsi af tyndtarmen, som afslører karakteristiske dilatationer og ektasier af lymfekarrene i submucosa og slimhinde. Alternativt kan lymfangiografi (injektion af et kontrastmiddel i den distale del af foden) udføres, hvilket muliggør visualisering af ændringer i tarmens lymfekar.
Laboratorieabnormaliteter omfatter lymfocytopeni og lave niveauer af serumalbumin, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin og ceruloplasmin. Bariumkontraststudier kan vise fortykkede, nodulære slimhindefolder, der ligner stablede mønter. D-xyloseabsorption er normal. Tarmproteintab kan påvises ved hjælp af krom-51-mærket albumin.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Behandling af intestinal lymfangiektasi
Forandringer i lymfekarrene kan ikke korrigeres. Symptomatisk behandling af intestinal lymfangiektasi omfatter en fedtfattig (mindre end 30 g/dag), proteinrig kost, der yderligere indeholder mellemkædede triglycerider. Derudover ordineres calcium og fedtopløselige vitaminer. Resektion af en del af tarmen eller anastomose af de ændrede lymfekar med venøse trunker kan være effektiv. Pleuraeffusion bør drænes ved thoracentese.