Sygdomme hos børn (pædiatri)

Juvenil dermatomyositis

Juvenil dermatomyositis (juvenil idiopatisk dermatomyositis, juvenil dermatomyositis) er en alvorlig progressiv systemisk sygdom med overvejende skade på tværstribede muskler, hud og kar i mikrocirkulationssystemet.

Hvordan behandles systemisk lupus erythematosus?

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sygdom, hvor fuldstændig og endelig helbredelse er umulig. Behandlingens mål er at undertrykke aktiviteten i den patologiske proces, bevare og genoprette de berørte organers og systemers funktionelle evner, fremkalde og opretholde klinisk og laboratoriebaseret remission, forhindre tilbagefald for at opnå en betydelig forventet levetid for patienterne og sikre en tilstrækkelig høj livskvalitet.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Diagnosen systemisk lupus erythematosus stilles på baggrund af en kombination af kliniske, instrumentelle, laboratorie- og morfologiske tegn hos patienten, hvilket kræver en omfattende undersøgelse.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved udtalt polymorfi, men næsten 20% af børn har monoorganvarianter af sygdomsdebut. Forløbet af systemisk lupus erythematosus er normalt bølgende med skiftende perioder med eksacerbationer og remissioner. Generelt er systemisk lupus erythematosus hos børn karakteriseret ved en mere akut debut og forløb af sygdommen, tidligere og mere voldsom generalisering og et mindre gunstigt udfald end hos voksne.

Patogenese af systemisk lupus erythematosus

Et karakteristisk træk ved systemisk lupus erythematosus er en forstyrrelse af immunreguleringen, ledsaget af et tab af immunologisk tolerance over for ens egne antigener og udviklingen af et autoimmunt respons med produktion af en bred vifte af antistoffer, primært mod kromatin (nukleosom) og dets individuelle komponenter, nativt DNA og histoner.

Årsager til systemisk lupus erythematosus

Årsagerne til udvikling af systemisk lupus erythematosus er stadig uklare den dag i dag, hvilket forårsager vanskeligheder i forbindelse med diagnose og behandling. Det antages, at forskellige endo- og eksogene faktorer påvirker sygdommens udvikling.

Klassificering af systemisk lupus erythematosus

Forløbets art og aktivitetsgraden af systemisk lupus erythematosus bestemmes i overensstemmelse med klassificeringen af VA Nasonova (1972-1986). Forløbets art bestemmes under hensyntagen til sværhedsgraden af debut, tidspunktet for generaliseringen af processens begyndelse, det kliniske billedes karakteristika og sygdommens progressionshastighed.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en systemisk autoimmun sygdom af ukendt ætiologi, som er baseret på en genetisk bestemt lidelse i immunreguleringen, som bestemmer dannelsen af organuspecifikke antistoffer mod cellenukleære antigener med udvikling af immuninflammation i vævene i mange organer.

Behcets sygdom hos børn

Behcets sygdom er en systemisk vaskulitis i små kar med nekrose i karvæggen og perivaskulær lymfomonocytisk infiltration; den er karakteriseret ved en triade af tilbagevendende aortastomatitis; genitale sår og uveitis. Den forekommer i alle aldre, men hos børn er Behcets sygdom en sjælden patologi. En genetisk prædisposition er blevet identificeret, såvel som en forbindelse med HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopisk polyarteritis

Mikroskopisk polyarteritis er en nekrotiserende vaskulitis med skade på småskalige kar, associeret med antineutrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (ANCA); den er udbredt med skade på mange organer og systemer, men de mest udtalte ændringer observeres i lunger, nyrer og hud. Den er blevet identificeret som en separat nosologisk form for systemisk vaskulitis i de senere år og inkluderet i 1992-klassifikationen.