Sygdomme hos børn (pædiatri)

Cerge-Strauss syndrom

Granulomatøs inflammatorisk angiitis - Churg-Strauss syndrom tilhører en gruppe af systemisk vaskulitis med skade på småkaliberkar (kapillærer, venoler, arterioler), forbundet med påvisning af antineutrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (ANCA). Hos børn er denne form for systemisk vaskulitis sjælden.

Hvordan behandles Takayasus sygdom?

I den akutte fase ordineres mellemstore doser af prednisolon (1 mg/kg pr. dag med dosisreduktion efter 1-2 måneder til vedligeholdelsesdosis) og methotrexat (mindst 10 mg/m2 1 gange om ugen). Den maksimale dosis prednisolon gives, indtil kliniske og laboratoriemæssige tegn på procesaktivitet forsvinder, hvorefter den langsomt reduceres til vedligeholdelsesdosis (10-15 mg/dag).

Diagnose af Takayasus sygdom

Diagnosen af uspecifik aortoarteritis stilles på baggrund af typiske kliniske tegn og instrumentelle forskningsdata.

Symptomer på Takayasus sygdom

Uspecifik aortoarteritis er karakteriseret ved generelle inflammatoriske manifestationer og en kombination af forskellige syndromer: perifer blodgennemstrømningsinsufficiens, kardiovaskulær, cerebrovaskulær, abdominal, pulmonal, arteriel hypertension. Det klassiske tegn på sygdommen er asymmetrisyndromet eller fraværet af puls.

Hvad er årsagen til Takayasus sygdom?

Årsagen til Takayasus sygdom er ukendt. Mulige årsager omfatter infektion (især tuberkulose), virus, lægemiddel- og serumintolerance. Der er tegn på en genetisk prædisposition for ikke-specifik aortoarteritis, som illustreret ved udviklingen af sygdommen hos identiske tvillinger og sammenhængen med HLA Bw52, Dwl2, DR2 og DQw (i den japanske befolkning).

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasus sygdom)

Uspecifik aortoarteritis (aortabuesyndrom, Takayasu sygdom, pulsløs sygdom) er en destruktiv-produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis af arterier rige på elastiske fibre med mulig skade på deres koronar- og pulmonale grene.

Mukokutant lymfonodulært syndrom (Kawasakis syndrom): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Mukokutant lymfodulært syndrom (akut infantil febril kutan-mukosal-glandulær syndrom, Kawasakis sygdom, Kawasakis syndrom) er en akut systemisk sygdom, der er karakteriseret ved morfologisk dominerende læsioner i mellemstore og små arterier med udvikling af destruktiv-proliferativ vaskulitis identisk med nodulær polyarteritis, og klinisk ved feber, ændringer i slimhinder, hud, lymfeknuder og mulige læsioner i koronar- og andre viscerale arterier.