Kanalisk dysfunktion

Nefropati, hovedsageligt karakteriseret ved en forstyrrelse af transportprocesser, som regel med bevaret filtreringsfunktion af nyrerne, tubulære dysfunktioner.

Årsager rørformede dysfunktioner

De fleste tubulære dysfunktioner er primære, genetisk bestemte; symptomer på tubulære dysfunktioner udvikler sig normalt i barndommen. Genetisk bestemte tubulære dysfunktioner er forårsaget af mutationer, der forårsager ændringer i strukturen af membranbærerproteiner, funktionel insufficiens af membranproteiner og ændringer i følsomheden af tubulære epitelceller over for hormoners virkning.

Imidlertid observeres sekundære tubulære dysfunktioner ved nogle sygdomme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forms

Klassificering af tubulære dysfunktioner

• Glukosuri.
• Aminoaciduri:
  • aminoaciduri med udskillelse af cystin eller dibasiske aminosyrer;
  • aminoaciduri med udskillelse af neutrale aminosyrer;
  • iminoglycinuri og glycinuri;
  • aminoaciduri med udskillelse af dicarboxylaminosyrer.
• Nedsat fosfatreabsorption.
• Renal tubulær acidose:
  • proksimal;
  • distal.
• Fanconis syndrom.
• Renal diabetes insipidus.
• Tubulær dysfunktion med hypokaliæmi.

Tubulære dysfunktioner er opdelt efter lokalisering - overvejende involvering af den proximale eller distale tubulus.

Når der henvises til tubulær dysfunktion, navngives det stof og/eller den ion, hvis transport er forringet (isoleret glukosuri, cystinuri).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]