Tom tyrkisk sadel-syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Ofte er tom sella turcica-syndromet asymptomatisk. Ved symptomer er det kliniske billede ekstremt forskelligartet. Hovedmanifestationen af tom sella turcica-syndrom (ESS) er hypothalamus-hypofysisk dysfunktion i varierende grad. Hovedpine i panden, lækage af cerebrospinalvæske fra næsen ved hoste og nysen samt ændringer i synsfelterne er mulige. Neurometabolisk-endokrine syndromer er meget bredt repræsenteret: cerebral fedme med oligo- eller amenoré, vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom, myxødem, falsk pseudohypoparathyroidisme, akromegali, diabetes insipidus, panhypopituitarisme, partiel hypofyse, subkliniske forstyrrelser i sekretionsniveauet af tropiske hormoner. Kliniske symptomer er ekstremt dynamiske, hvor ét neuroendokrin syndrom skifter til et andet, og spontane remissioner. Emotionelle-personlige, motivationsmæssige og vegetative forstyrrelser er ret betydelige, men der observeres ingen specifikke træk.

I 80% af tilfældene viser røntgenbilleder af kraniet en forøgelse af sella turcicas størrelse, en udtynding af ryggen, og formen af sella turcica er oftest cylindrisk. Hydrocephalic kranieform og hypertensive fænomener ses ofte. Imidlertid kan tom sella turcica syndrom forekomme på baggrund af et normalt røntgenbillede.

I det kliniske billede kan symptomer på godartet intrakraniel hypertension - "pseudotumor i hjernen" - fremstå tydelige, og disse er karakteriseret ved hovedpine af hypertensive karakter, ødem i de optiske diske, øget intrakranielt tryk med en normal sammensætning af cerebrospinalvæsken. Diagnose er mulig efter pneumoencefalografi eller målrettet computertomografi. Det observeres oftere hos kvinder, der har haft mange graviditeter, efter langvarig brug af p-piller, på baggrund af hypertension, efter hormonbehandling.

Årsager til empty sella syndrom. Der er primære og sekundære empty sella syndromer. Blandt de primære ætiologiske faktorer for syndromet er de vigtigste medfødt insufficiens af sella turcica-membranen, forbigående hyperfunktion og hyperplasi af hypofysen med efterfølgende involution (graviditet, langvarig brug af p-piller, hormonbehandling), øget tryk i cerebrospinalvæsken (Pickwick syndrom, "pseudotumorer i hjernen", arteriel hypertension). Medfødt underudvikling af membranen kan forværres af forbigående hyperfunktion af hypofysen og dens stilk, og udsving i cerebrospinalvæsketrykket fører til indføring af arachnoidmembranen med væske i sella hulrummet.

Årsagerne til sekundært tomt sella-syndrom er forstyrrelse af sella-membranen under neurokirurgisk indgreb og dannelsen af frit rum i sella turcica-hulrummet som følge af fjernelse af en pladsoptagende læsion.

Patogenese af det "tomme" sella turcica syndrom. Ved et medfødt defekt sella diafragma og øget intrakranielt tryk opstår der en udbuling af den arachnoide membran fyldt med cerebrospinalvæske ind i sella turcica som følge af forskellige årsager. Den implanterede "cerebrospinalvæskesæk" presser hypofysen mod sella turcicas væg, hvilket primært forstyrrer adenohypofysens funktioner. Derudover er der kompression af hypofysestilken med forstyrrelse af hypothalamus' kontrol over hypofysens funktioner. Sidstnævnte årsag betragtes som den mest betydningsfulde for dannelsen af neuroendokrine syndromer. Billedet af neuroendokrine lidelser afhænger af kvaliteten af den konstitutionelle inferioritet i de cerebrale systemer for neuroendokrin regulering.

Differentialdiagnose. Først og fremmest er det nødvendigt at udelukke en volumetrisk proces i sella turcica (tumor, cyste), blødning i tumoren.

Behandling af det "tomme" sella turcica syndrom. Kirurgisk indgreb med plastikkirurgi af sella turcica-membranen anvendes kun, når synsforstyrrelser forværres. Farmakoterapi består i at anvende midler, der sigter mod at reducere trykket i cerebrospinalvæsken, forbedre hjernens hæmodynamik og normalisere arterielt tryk. Til dette formål anvendes vaskulære, dehydrerende og hypotensive midler. Andre terapeutiske foranstaltninger afhænger af kvaliteten af de neuroendokrine lidelser.