Primær bronkopulmonal amyloidose

Primær bronkopulmonal amyloidose er en primær sygdom, der er karakteriseret ved aflejring af amyloid i lungeparenkym, vaskulære vægge, luftvejsslimhinden, pleura og mediastinale lymfeknuder.

Årsagen, patogenesen af amyloidose og dens klassificering er beskrevet i artiklen " Hvad forårsager amyloidose? ".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patomorfologi af primær bronkopulmonal amyloidose

Følgende kliniske former for primær amyloidose i det bronkopulmonale system skelnes:

• lokaliseret amyloidose i luftrøret, bronkierne;
• diffus amyloidose i luftrøret, bronkierne;
• lokaliseret (solitær) pulmonal amyloidose;
• diffus alveolær-septal amyloidose;
• pleural amyloidose;
• amyloidose af mediastinale lymfeknuder;
• kombinerede former.

Amyloidaflejringer i luftrøret og bronkierne fremstår som flere gråhvide glatte knuder på op til 1 cm i diameter, og hele bronkiens væg kan infiltreres, hvilket fører til dens forsnævring.

Ved den solitære form af pulmonal amyloidose er der et eller flere foci af amyloidaflejringer (pseudotumorformationer). Denne form observeres meget sjældent. Diffus pulmonal amyloidose er meget mere almindelig. Den er karakteriseret ved aflejring af amyloid i de interalveolære septa, omkring kapillærer, arterier, vener, hvilket resulterer i deres indsnævring og ødemarkering med den efterfølgende udvikling af pulmonal hypertension og dannelse af kronisk pulmonal hjertesygdom. Amyloidaflejringer i det bronkopulmonale system detekteres ved hjælp af histokemiske undersøgelser.

Symptomer på primær bronkopulmonal amyloidose

Lokaliseret amyloidose i larynx, luftrør og bronkier har følgende karakteristiske kliniske manifestationer:

• en hackende, tør, ofte smertefuld hoste;
• ofte hæmoptyse;
• hæshed i stemmen;
• anstrengt, hvæsende vejrtrækning;
• atelektase i det tilsvarende område af lungen på grund af bronkial obstruktion. Klinisk manifesterer dette sig ved sløvhed af perkussionslyden med fravær eller kraftig svækkelse af vesikulær vejrtrækning, samt tilbagefald af inflammation i det atelektiske område af lungen; dette ledsages af hoste med udskillelse af purulent sputum;
• hvæsen (på grund af forsnævring af den berørte bronkie).

Lokaliserede (solitære) amyloidaflejringer i lungeparenkym manifesterer sig ikke klinisk (ved store aflejringer er sløvhed af perkussionslyd mulig) og diagnosticeres kun radiologisk.

Diffus pulmonal amyloidose ledsages af følgende symptomer:

• hoste, uproduktiv eller med separation af slimhinde, med tilføjelse af en sekundær infektion i bronkierne - mukopurulent sputum;
• langsomt men støt fremadskridende åndenød, først ved anstrengelse, derefter i hvile;
• tilbagevendende hæmoptyse, normalt moderat i sværhedsgrad;
• brystsmerter, der intensiveres ved vejrtrækning og hoste (hvis pleura er involveret i den patologiske proces);
• synkebesvær (med skade på de intrathorakale lymfeknuder og kompression af spiserøret);
• svækket vesikulær vejrtrækning, en let, lydløs krepitation kan høres, hovedsageligt i de nedre dele af lungerne. Ved bronkialskade og udvikling af bronkial obstruktion høres tørre hvæsende lyde;
• diffus grå cyanose (med udvikling af alvorlig respirationssvigt);
• dæmpede hjertelyde, med udviklingen af kronisk pulmonal hjertesygdom - vægtning af den anden hjertelyd på lungearterien;
• smerter i højre hypokondrium og forstørrelse af leveren - observeret ved dekompenseret pulmonal hjertesygdom.

Laboratoriedata

1. Generel blodanalyse - ingen signifikante ændringer, nogle gange bestemmes en stigning i ESR, trombocytose. Når infektiøse og inflammatoriske processer tilføjes, vises leukocytose med et skift i leukocytformlen til venstre.
2. Generel urinanalyse - ingen afvigelser fra normen hos de fleste patienter, nogle gange observeres let proteinuri.
3. Biokemisk blodprøve - hypergammaglobulinæmi, hyperkolesterolæmi er karakteristiske, en stigning i aktiviteten af aminotransferaser, alkalisk fosfatase observeres ofte, med dekompenseret pulmonal hjertesygdom og en forstørret lever er en stigning i bilirubinniveauet mulig.
4. Immunologiske undersøgelser afslører ofte et fald i antallet af T-suppressorlymfocytter, en stigning i B-lymfocytter, immunoglobuliner af IgM- og IgG-klasserne og den mulige forekomst af cirkulerende immunkomplekser.

Instrumentel forskning

1. Røntgenundersøgelse af lungerne. Solitær amyloidose i lungerne manifesterer sig som afrundede mørkninger med klare konturer med en diameter på 1 til 5 cm. Calcium kan aflejres i fokus for solitær amyloidose, hvilket ledsages af en mere intens skygge i komprimeringsfokus.

Diffus amyloidose i bronkierne er karakteriseret ved en forøgelse af bronkiernes mønster på grund af fortykkelsen af bronkiernes vægge. Diffus amyloidose i lungerne manifesterer sig ved en forøgelse af lungernes mønster eller diffus lille fokal mørkning.

Ved amyloidose af pleura observeres dens fortykkelse; ved amyloidose af de intrathorakale lymfeknuder er deres forstørrelse tydeligt synlig, og de kan undertiden blive forkalkede.

2. Endoskopisk undersøgelse af luftrør og bronkier afslører et karakteristisk billede: ødematøs slimhinde med grove folder (brostenslignende udseende) med fremstående gullige papler. Biopsi af slimhinden muliggør en mere præcis diagnose af amyloidose.
3. Undersøgelse af lungernes ventilationsfunktion.

Ved amyloidose i luftrøret og bronkierne udvikles obstruktiv respirationssvigt (reduceret FEV1), og ved diffus amyloidose i lungerne udvikles restriktiv type (reduceret VC). Solitær amyloidose i lungerne manifesterer sig muligvis ikke i forstyrrelser i lungernes ventilationsfunktion.

4. EKG - med udviklingen af pulmonal hypertension (med den diffuse form for pulmonal amyloidose) og dannelsen af kronisk pulmonal hjertesygdom, vises tegn på myokardiehypertrofi i højre atrium og højre ventrikel.
5. Undersøgelse af biopsier af slimhinden i bronkier, luftrør og lunger.

Biopsi af slimhinden i luftrøret, bronkierne, åben eller transbronkial lungebiopsi er en pålidelig metode til at verificere diagnosen. Amyloidose er karakteriseret ved en skarp positiv farvning med congorødt, og mikroskopi i polariseret lys afslører et amorft stof med dobbeltbrydende amyloidfibre af en grønlig farve.

Prognosen for primær bronkopulmonal amyloidose anses for at være relativt gunstig; den forventede levetid efter diagnose kan være 30-40 år. De væsentligste komplikationer er bronkopulmonale infektiøse og inflammatoriske sygdomme, respirationssvigt og kronisk pulmonal hjertesygdom.

Screeningsprogram for primær bronkopulmonal amyloidose

1. Generelle blod- og urinprøver.
2. Biokemisk blodprøve: bestemmelse af total protein, proteinfraktioner, kolesterol, triglycerider, aminotransferaser, alkalisk fosfatase, bilirubin.
3. Immunologiske undersøgelser: bestemmelse af indholdet af B- og T-lymfocytter, delpopulationer af T-lymfocytter, immunoglobuliner, cirkulerende immunkomplekser.
4. Røntgenbillede af lungerne.
5. Fiberoptisk bronkoskopi, trakeoskopi.
6. EKG.
7. Spirometri.
8. Undersøgelse af biopsier af luftrør, bronkier og lunger.