Motorisk neuropati

Motorisk neuropati eller motorisk neuropati, som skelnes blandt neurologiske lidelser, defineres som en forstyrrelse af refleksmotoriske funktioner, som leveres af forskellige strukturer i nervesystemet.

Bevægelsespatologier kan involvere skader på de subkortikale motorkerner, der er involveret i ledningen af nerveimpulser, lillehjernen, det pyramideformede system, hjernestammens retikulære dannelse, de perifere nerver, der innerverer skeletmusklerne, motorneuroner og deres processer (axoner).

Epidemiologi

Ifølge klinisk statistik udvikler perifer motorisk neuropati ved diabetes mellitus sig over tid hos seks ud af ti patienter med denne sygdom.

Ifølge Journal of Neurology forårsager human immundefektvirus neuropatiske tilstande hos en tredjedel af patienterne. Multipel motorisk neuropati opdages hos tre personer pr. 100.000 af befolkningen og rammer mænd næsten tre gange oftere.

Den mest almindelige arvelige lidelse i de perifere nerver, Charcot-Marie-Tooths sygdom, rammer cirka én ud af 2,5 til 5 tusind mennesker.

I Nordamerika rammer spinal muskelatrofi hvert år én ud af 6.000 til 8.000 babyer. Nogle estimater tyder på, at én ud af 40 til 50 personer er asymptomatisk bærer af sygdommen, hvilket betyder, at de har et defekt gen, der kan gives videre til deres børn som et autosomalt dominant træk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager motorisk neuropati

I mange tilfælde er årsagerne til motorisk neuropati sygdomme i motoriske neuroner. Disse nerveceller er opdelt i øvre (i hjernen) og nedre (spinal); førstnævnte transmitterer nerveimpulser fra kernerne i hjernens sensorimotoriske cortex til rygmarven, og sidstnævnte videresender dem til synapserne i muskelfibrene.

Ved degenerative forandringer i de øvre motorneuroner observeres primær lateral sklerose og arvelig spastisk paraplegi. Ved degenerative læsioner i spinale motorneuroner udvikles fokalt spinalt motorneuronsyndrom eller amyotrofisk lateral sklerosesyndrom, multipel motorisk neuropati og distal spinal amyotrofi. Ætiologisk homogene syndromer skelnes også: Werdnig-Hoffman (begynder hos børn op til seks måneder), Dubowitz (begynder ved 6-12 måneder), Kugelberg-Welander (kan forekomme mellem 2 og 17 år), Friedreichs ataksi (forekommer ved udgangen af det første årti af livet eller senere). Hos voksne anses den mest almindelige type spinal amyotrofi for at være langsomt progressiv Kennedys sygdom (også kaldet spinobulbær muskelatrofi).

Motorisk neuropati er forbundet med degeneration af lillehjernen, som styrer muskeltonus og koordination af bevægelser. Det manifesterer sig som en arvelig bevægelsesforstyrrelse eller ataksi, som et symptom på multipel sklerose, som en neurologisk konsekvens af akut cerebrovaskulær hændelse. For flere detaljer se – Iskæmisk neuropati.

Bevægelsesforstyrrelser kan forekomme ved onkologiske sygdomme, især i form af paraneoplastisk neurologisk syndrom Eaton-Lambert. Se - Årsager til cerebellar ataksi.

Patienter, der har lidt traumatiske hjerneskader eller forgiftning med forskellige giftige stoffer; patienter, der har fået infektionssygdomme, herunder polyomavirus, varicella- og herpes zoster-virus, human immundefektvirus (HIV), cytomegalovirus, samt bakterierne Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (forårsager neurosyfilis), oplever ofte nedsatte motoriske funktioner som en neurologisk komplikation.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Risikofaktorer

Blandt risikofaktorerne for udvikling af motorisk neuropati nævner eksperter lidelser i immunsystemet med aktivering af autoimmune reaktioner, tab af myelinskeder af nervefibre og axoner af motorneuroner.

I risikogruppen er ældre, alkoholmisbrugere, børn i familier med arvelige neurologiske lidelser, kræftpatienter med lymfomer og lungekræft, de fleste patienter efter kræftbehandling med ioniserende stråling og cytostatika. Detaljer i artiklen - Polyneuropati efter kemoterapi

Risikoen for neurologiske motoriske forstyrrelser hos diabetikere er ekstremt høj. Motorisk neuropati ved diabetes mellitus er beskrevet detaljeret i publikationen - Diabetisk neuropati

Andre sygdomme med motoriske neurologiske komplikationer omfatter cøliaki, amyloidose, megaloblastisk anæmi (vitamin B12-mangel) og lupus (SLE).

Risikoen bør tages i betragtning ved brug af visse lægemidler, der kan forårsage sensorisk-motorisk dysfunktion. For eksempel er dette lægemidlet Disulfiram (mod alkoholisme), Phenytoin (antikonvulsivt middel), kræftmedicin (Cisplatin, Vincristin osv.), lægemidlet mod forhøjet blodtryk Amiodaron osv.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenese

I tilfælde af arvelig spinal amyotrofi ligger patogenesen i degenerationen af spinale motorneuroner og en del af hjernestammen, hvilket opstår på grund af mutationer i SMN1-genet på locus 5ql3, der koder for SMN-proteinkomplekset i motorneuronkerner, hvis fald i niveau fører til disse cellers død. Amyotrofi kan udvikles på grund af defekter i motorkernerne i kranienerverne og effektornerveender (neuromuskulære synapser). Muskelsvaghed - med et fald i deres tonus, svækkelse af senereflekser og mulig atrofi - kan være en konsekvens af den begrænsede frigivelse af acetylcholin-mediatoren fra axonerne i motorneuronerne ind i den synaptiske kløft.

Patofysiologiske mekanismer for immunologisk betingede neuropatier omfatter afvigende cellulære og humorale immunresponser. Udviklingen af multifokal og axonal motorisk neuropati er således forbundet med dannelsen af IgM-antistoffer mod myelinskederne i axoner i motorneuroner og perifere nerver. Myelin indeholder gangliosiderne GM1, GD1a, GD1b - komplekse forbindelser af sphingolipider og oligosaccharider. Det antages, at antistoffer produceres specifikt for gangliosid GM1 og kan interagere med det, aktivere komplementets immunsystem og blokere ionkanaler. Da niveauet af GM1 i axonskederne i motorneuroner er højere end i sensoriske neuroners skeder, er fibrene i motoriske nerver sandsynligvis mere modtagelige for angreb fra autoantistoffer.

Læs også – Kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptomer motorisk neuropati

Forskellige typer af motorisk neuropati udviser visse lignende manifestationer, der er karakteristiske for motoriske funktionsforstyrrelser.

Lokaliseringen og ætiologien af sygdommen bestemmer de tidlige symptomer. For eksempel manifesterer de første tegn på amyotrofisk lateral sklerose sig ved progressiv svaghed og stivhed i arme og ben, hvilket fører til dysbasi - langsom gang med nedsat koordination af bevægelser og balance (en person snubler ofte på jævnt underlag).

Ved arvelig spinal muskelatrofi hos voksne omfatter symptomerne på motorisk neuropati periodiske trækninger i de overfladiske muskelfibre (fascikulationer) på baggrund af deres nedsatte tonus og svækkelse af senereflekser. På et senere stadie - efterhånden som sygdommen skrider frem - begynder muskelsvaghed, der begrænser bevægelse, at mærkes ikke kun i arme og ben, men også i andre muskelgrupper (herunder interkostal respiratorisk, pharyngeal, orofacial). På grund af dette opstår der vejrtrækningsproblemer, der udvikler sig til respirationssvigt og dysfagi (synkebesvær). Talen bliver også langsommere og sløret. Listen over typiske symptomer på Kennedys sygdom - med genetisk bestemt degeneration af motoriske neuroner i rygmarven og hjernestammen - omfatter svaghed og atrofi af musklerne i lemmer, ansigt, svælg, larynx og mundhule. Tale- (dysartri) og synkeforstyrrelser (dysfagi) bemærkes.

Multipel eller multifokal motorisk neuropati manifesterer sig ved ensidig bevægelsesforstyrrelse i lemmerne uden sensoriske symptomer. I otte ud af ti tilfælde debuterer sygdommen i alderen 40-50 år. Ulnar-, median- og radialnerverne er oftest påvirket, med svaghed i hænder og håndled, hvilket vanskeliggør finmotorikken. Lewis-Sumner syndrom skelnes, som i bund og grund er en multipel motorisk-sensorisk neuropati af erhvervet (inflammatorisk) karakter med paræstesi i de øvre lemmer og nedsat hudfølsomhed på håndryggen. Mere information i artiklen - Neuropati i de øvre lemmer

Motorisk neuropati i underekstremiteterne, som en udbredt type neurologisk lidelse, diskuteres detaljeret i publikationen - Neuropati i benene

Nogle immunologisk betingede neuropatier kan have akutte og kroniske former. Akut axonal motorisk neuropati forårsaget af dysfunktion af neuronale processer diagnosticeres stadig som en subtype eller variant af Landry-Guillain-Barré polyneuropati eller Guillain-Barré syndrom (akut polyradikuloneuritis) – med symptomer i form af progressiv muskelsvaghed i de distale dele af de øvre lemmer, fascikulationer, delvis senearefleksi, begrænset øjenbevægelse, slap tetraplegi (lammelse af alle lemmer) i fravær af en nerveimpulsledningsblokering. Tegn på demyelinisering og sensoriske funktionsnedsættelser er fraværende ved denne patologi.

Kronisk idiopatisk axonal motorisk polyneuropati er en almindelig neurologisk lidelse hos ældre voksne (over 65 år), der præsenterer sig med symmetriske distale symptomer i underekstremiteterne i form af ankelklonus, muskelsvaghed og stivhed ved gang, smertefulde kramper i lægmusklerne (kramper) i hvile og kramper i de forreste tibialismuskler efter gang.

På grund af patologiske processer, der fører til forstyrrelse af individuelle sektioner af myelinskederne i motorneuronernes processer (samt rødderne og fibrene i rygmarvsnerverne, der innerverer musklerne), kan motorisk axonal-demyeliniserende neuropati udvikle sig med symptomer som: ufrivillig trækning i lemmernes muskler, deres paræstesi (prikken og følelsesløshed), nedsat taktil og temperaturfølsomhed (især i hænder og fødder), parese (delvis lammelse), paraplegi (samtidig lammelse af begge arme eller begge ben), ortostatisk svimmelhed, dysbasi og dysartri. Vegetative tegn kan manifestere sig som øget svedtendens og acceleration/deceleration af hjertefrekvensen.

Forms

Når efferente (motoriske) og afferente (sensoriske) neuroner og nervefibre mister evnen til at transmittere signaler, hvilket oftest forekommer hos børn og unge med arvelige neuropatier, diagnosticeres perifer motorisk-sensorisk neuropati, som er opdelt i flere typer genetisk bestemte sygdomme.

Motorisk-sensorisk neuropati type 1 – hypertrofisk-demyeliniserende, som tegner sig for halvdelen af alle arvelige perifere neuropatier hos børn – er forbundet med segmental demyelinisering forårsaget af nedsat syntese af myelinproteiner på grund af genmutationer på kromosomerne 17p11.2, 1q21-q23 og 10q21.

Denne type patologi, som er karakteriseret ved hypertrofi af de perifere nerver, er en langsomt progressiv atrofi af peroneal (fibulær) musklerne i underekstremiteterne - Charcot-Marie-Tooth sygdom type 1. Den er karakteriseret ved atrofi af benmusklerne under knæet i ankelområdet (med dannelsen af en patologisk høj fodbue og en karakteristisk ændring i tæernes form); tremor forekommer ofte med spænding; anhidrose (mangel på sved) og progressiv hypestesi er observeret, og i nogle tilfælde - tab af smertefølelse (i de distale dele af underekstremiteterne); senereflekser i akillessenen forsvinder; tegn på mentale og psykiske lidelser optræder; sjældent ledsages sygdommen af nervøs døvhed. I de senere stadier atrofierer armmusklerne under albuen også med deformation af hænderne.

Arvelig motorisk-sensorisk neuropati type 2 (Charcot-Marie-Tooth sygdom type 2) er en aksonal amyotrofi, dvs. forbundet med dysfunktion og degeneration af processerne i motoriske og sensoriske neuroner uden tab af myelinskeden. Den påvirker den samme muskelgruppe og manifesterer sig mellem 5 og 25 år. Mutationer er blevet identificeret på kromosomerne 1p35-p36, 3q13-q22 og 7p14.

På baggrund af næsten normal nerveimpulsledningshastighed (sammenlignet med den første type af sygdommen) er kliniske manifestationer af distal muskelsvaghed og atrofi mindre udtalte; muskelatrofi under knæet er symmetrisk hos 75% af patienterne; typiske første tegn er svaghed i fødder og ankler, nedsatte senereflekser med svaghed i dorsalfleksionen af foden ved anklen. Milde sensoriske symptomer er til stede; smerter, søvnapnø, rastløse bensyndrom og depression kan observeres. Muskelatrofi i armene er sjælden.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikationer og konsekvenser

Tidligere troede neurologer, at motorneuronsygdom ikke påvirker hjernens funktion, men forskningsresultater har vist, at denne opfattelse er forkert. Det viste sig, at de negative konsekvenser og komplikationer ved amyotrofisk lateral sklerose og degenerative forandringer i de nedre motorneuroner hos næsten halvdelen af patienterne manifesterer sig i en eller anden form for CNS-lidelse, og i 15% af tilfældene udvikles frontotemporal demens. Ændringer i personlighed og følelsesmæssig tilstand med anfald af ukontrollerbar gråd eller latter kan forekomme.

Nedsatte sammentrækninger af den primære respirationsmuskel (diafragma) forårsager vejrtrækningsproblemer ved amyotrofisk lateral sklerose; patienter oplever også øget angst og søvnforstyrrelser.

Komplikationer af den axonal-demyeliniserende form for neuropati manifesteres ved nedsat tarmmotilitet, vandladning og erektil dysfunktion.

Skader på følenerver kan føre til tab af smertefølsomhed, og ubehandlede skader og sår på grund af infektiøs inflammation kan føre til koldbrand og sepsis.

Ved Charcot-Marie-Tooths sygdom kan leddene ikke reagere normalt på tryk, hvilket forårsager mikrorevner i knoglestrukturen, og ødelæggelsen af knoglevæv fører til irreversibel deformation af lemmerne.

Spinal muskelatrofi betragtes som den næststørste årsag til børnedødelighed i verden. Hvis graden af patologi er ubetydelig, overlever patienten - oftest med efterfølgende tab af evnen til at bevæge sig selvstændigt.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnosticering motorisk neuropati

I de tidlige stadier er neurologiske bevægelsesforstyrrelser vanskelige at diagnosticere, fordi deres symptomer ligner symptomerne på andre tilstande, såsom multipel sklerose, neuritis eller Parkinsons sygdom.

Diagnostik begynder med undersøgelse og test af senereflekser. Laboratorieprøver er nødvendige: biokemiske og generelle blodprøver, analyse af niveauet af kreatininkinase i plasma, C-reaktivt protein, antistofniveauer (især antistoffer mod gangliosid GM1), komplement C3 osv. Om nødvendigt tages en analyse af cerebrospinalvæsken.

De vigtigste instrumentelle diagnostiske metoder, der anvendes i neurologi, omfatter: stimulationselektromyografi (EMG); elektroneuromyografi (ENMG); myelografi; ultralyd- og MR-scanning af hjernen (for at udelukke slagtilfælde, cerebral neoplasi, kredsløbsproblemer eller strukturelle abnormiteter); positronemissionstomografi (PET).

Nogle motoriske neuropatier klassificeres som varianter af amyotrofisk lateral sklerose, men differentialdiagnose er nødvendig. Blandt neuropatier af immungenese med ødelæggelse af myelinskeder bør multifokal motorisk neuropati og kronisk immun demyeliniserende polyneuropati differentieres.

Tab af nedre motorneuroner, der involverer sensoriske nerver, skal skelnes fra paraneoplastisk encephalomyelitis og sensoriske ganglioniske syndromer.

Derudover er det nødvendigt at udelukke myopatiske syndromer og muskeldystrofier, for hvilke der udføres en muskelundersøgelse, samt Morvans sygdom (syringomyeli) - ved hjælp af MR-scanning af rygsøjlen, der visualiserer rygmarven.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Behandling motorisk neuropati

Neurologer indrømmer, at det i dag kun er muligt at behandle motorisk neuropati med symptomatisk behandling, hvilket lindrer patienternes tilstand og i nogen grad bremser udviklingen af patologiske processer. Og der findes endnu ingen lægemidler til behandling af arvelige motoriske og sensoriske neuropatier.

En af de generelt accepterede metoder er periodisk plasmaferese, hvor man fjerner autoantistoffer fra patienternes blod.

Ved multipel motorisk neuropati administreres humant immunglobulin (IVIg) ved infusion; glukokortikoider (Prednisolon eller Methylprednisolon), som har en immunmodulerende effekt, kan anvendes systemisk. Vitamin A, D og gruppe B ordineres til alle typer bevægelsesforstyrrelser.

Nogle andre lægemidler anvendes også. Først og fremmest ordineres L-carnitin til oral administration for at normalisere vævsmetabolismeprocesser og genoprette beskadigede celler: til voksne i form af kapsler (0,25-0,5 g to gange dagligt), til børn i form af sirup (dosis bestemmes af lægen afhængigt af alder).

For at øge nerveimpulsernes ledningsevne anvendes den CNS-stimulerende hæmmer af kolinesteraseenzymet Ipidacrin (andre handelsnavne: Neurodimin, Amipirin, Axamon) oralt eller parenteralt: voksne - 10-20 mg tre gange dagligt (eller 1 ml intramuskulært); børn fra et år til 14 år må kun anvendes oralt - en enkelt dosis er 10 mg (en halv tablet) - op til tre gange i løbet af dagen. Behandlingsforløbet varer en til halvanden måned; Ipidacrin kan genordineres to måneder efter afslutningen af det første forløb.

Dette lægemiddel er kontraindiceret i tilfælde af hjerterytmeforstyrrelser, inflammatoriske gastroenterologiske og lungesygdomme samt graviditet. Og dets mest sandsynlige bivirkninger omfatter kvalme, diarré, svimmelhed, spytflåd og bronkiale spasmer.

For nylig har udenlandske neurologer ordineret et nyt lægemiddel (godkendt af FDA) Riluzole (Rilutek) til patienter med amyotrofisk lateral sklerose. Dets effektivitet og endda virkningsmekanismen er stadig dårligt forstået, og listen over komplikationer ved dets brug omfatter en række alvorlige bivirkninger.

Nyttige oplysninger fra materialet - Behandling af diabetisk neuropati og publikationer - Behandling af neuropati i de øvre ekstremiteter

Behandling af arvelige motorisk-sensoriske lidelser kræver inddragelse af ikke blot en neurolog, men også en fysioterapeut. Fysioterapibehandling kan spille en vigtig rolle i at bremse og forhindre sygdommens progression og håndtere symptomer, og behandlingsplanen bør fokusere på at styrke den berørte muskelgruppe. Dette kan omfatte terapeutisk massage, træningsterapi, ultralyd, elektrisk stimulation, vandterapi, peloterapi osv.

Mange patienter har brug for ortopædisk hjælp: ortopædiske sko eller ankel- og fodortoser er nødvendige for at støtte svangen under gang; krykker, stokke eller rollatorer er ofte nødvendige; nogle har brug for en kørestol.

I tilfælde af alvorlige deformiteter af lemmerne udføres kirurgisk behandling.

For dem, der foretrækker folkemedicin, anbefales det at bruge bigift – behandling med bistik

Det skal dog huskes, at effektiviteten af honningbigift (med dets aktive stof melittin) kun er blevet bevist for perifere neuropatier forårsaget af kemoterapi.

Men massage med æteriske olier af kamille og lavendel (et par dråber pr. dessertskefuld af hovedolien) hjælper med paræstesi i bevægelsesforstyrrelser.

På samme måde hjælper urtebehandling med neuropatier forårsaget af brugen af kræftmedicin. Følgende lægeplanter anvendes:

• Almindelig salvie (Salvia officinalis), som indeholder apigenin, som har betydelig antioxidantaktivitet og beskytter nerveceller i det perifere nervesystem;
• calamus (Acorus calamus), hvis ekstrakt lindrer smerter, beroliger og lindrer kramper;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), som indeholder terpentrilactoner, som har en positiv effekt på beskadigede neuroner.

I tilfælde af progressiv spinal amyotrofi kan homøopati også anvendes, og følgende præparater anbefales til sådanne patienter: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Men de kan heller ikke hjælpe med genetisk "programmerede" patologier, der forårsager motoriske funktionsforstyrrelser.

Forebyggelse

Der er ingen måde at forhindre arvelig spinal muskelatrofi eller immunmedieret demyelinisering af motorneuroner og deres axoner.

Spørgsmålet om deres forebyggelse er genetisk rådgivning af familier, hvor der er bærere af unormale gener. Til dette formål udføres en blodprøve, og der kan udføres prænatal screening, det vil sige en undersøgelse af en gravid kvinde ved hjælp af chorionvillusprøvetagning (CVS).

Mere information i artiklen – Genetisk analyse under graviditet

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommens udvikling afhænger af årsagen til motorisk neuropati, graden af skade på de strukturer, der sikrer ledningen af nervesignaler, og centralnervesystemets refleksmotoriske funktioner.

Meget ofte udvikler disse sygdomme sig hurtigt, og den funktionelle defekt er så betydelig, at patienterne bliver invalide.

Arvelige motorisk-sensoriske neuropatier reducerer ikke den forventede levetid, men tilhørende patologier forårsager forskellige komplikationer af den neurologiske lidelse.

[ 39 ]