Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hæmolytisk uræmisk syndrom.
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 12.07.2025
Hæmolytisk uræmisk syndrom er et symptomkompleks med forskellig ætiologi, men lignende kliniske manifestationer, der manifesterer sig ved hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut nyresvigt.
Hæmolytisk uræmisk syndrom blev først beskrevet som en uafhængig sygdom af Gasser et al. i 1955, karakteriseret ved en kombination af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut nyresvigt, og er dødelig i 45-60% af tilfældene.
Omkring 70% af hæmolytisk uræmisk syndrom er beskrevet hos børn i det første leveår, startende fra en måneds alder, resten - hos børn over 4-5 år og isolerede tilfælde hos voksne.
Sværhedsgraden af hæmolytisk uræmisk syndrom bestemmes af graden af anæmi og graden af nyredysfunktion; jo længere anuriperioden er, desto mere alvorlig er prognosen.
[ Årsager til hæmolytisk uræmisk syndrom
Hæmolytisk uræmisk syndrom er hovedårsagen til akut nyresvigt hos børn i alderen 6 måneder til 3 år og muligvis hos ældre børn. Udviklingen af HUS er forbundet med akut tarminfektion forårsaget af enterohæmoragiske tarmbakterier 0157:H7, der er i stand til at producere Shiga-toksin. Efter 3-5 dage fra sygdommens debut observeres et progressivt fald i diuresen op til fuldstændig anuri. En episode med hæmolyse og hæmoglobinuri hos børn diagnosticeres normalt ikke.
Fra et moderne synspunkt er patogenesen af hæmolytisk uræmisk syndrom primært påvirket af mikrobiel eller viral toksisk skade på endotelet i de renale glomerulære kapillærer, udvikling af DIC-syndrom og mekanisk skade på erytrocytter. Det antages, at erytrocytter primært beskadiges, når de passerer gennem kapillærerne i de renale glomerulære kapillærer, der er fyldt med fibrinklumper. Til gengæld har ødelagte erytrocytter en skadelig virkning på det vaskulære endotel og opretholder DIC-syndrom. Under blodkoagulationsprocessen absorberes blodplader og koagulationsfaktorer aktivt fra kredsløbet.
Trombose i renal glomeruli og afferente arterier ledsages af svær hypoxi i nyreparenkym, nekrose af epitelet i nyretubuli og ødem i nyreinterstitiet. Dette fører til et fald i plasmagennemstrømningen og filtreringen i nyrerne og et kraftigt fald i deres koncentrationsevne.
De primære toksiner, der bidrager til udviklingen af hæmolytisk uræmisk syndrom, anses for at være Shiga-toksin fra dysenteripatogener og Shiga-lignende toksin type 2 (verotoksin), som normalt udskilles af Escherichia coli serovar 0157 (det kan også udskilles af andre enterobakterier). Hos små børn er receptorer til disse toksiner mest udbredte i kapillærerne i nyrernes glomeruli, hvilket bidrager til skade på disse kar med efterfølgende lokal trombose på grund af aktivering af blodstørkning. Hos ældre børn er cirkulerende immunkomplekser (CIC) og komplementaktivering, som bidrager til skade på nyrekarrene, af afgørende betydning i patogenesen af HUS.
Symptomer på hæmolytisk uræmisk syndrom
En særlig form for HUS skelnes også, som er karakteriseret ved en medfødt, genetisk bestemt mangel i produktionen af prostacyclin af endotelceller i vaskulærvæggen. Dette stof forhindrer aggregering (sammenklæbning) af trombocytter nær vaskulærvæggen og forhindrer derved aktivering af den vaskulær-trombocyt-forbindelse, der bidrager til hæmostase, og udvikling af hyperkoagulation.
Mistanke om hæmolytisk uræmisk syndrom hos et barn med kliniske symptomer på akutte tarminfektioner eller akutte respiratoriske virusinfektioner forekommer ofte med et hurtigt fald i diuresen på baggrund af normale parametre i urinsystemet og i fravær af tegn på dehydrering. Forekomsten af opkastning og feber i denne periode indikerer allerede tilstedeværelsen af hyperhydrering og hjerneødem. Det kliniske billede af sygdommen suppleres af stigende bleghed i huden (hud med et gulligt skær), undertiden hæmoragiske udslæt på huden.
Diagnose af hæmolytisk uræmisk syndrom
Ved diagnosen af hæmolytisk uræmisk syndrom hjælper påvisning af anæmi (normalt Hb-niveau < 80 g/l), fragmenterede erytrocytter, trombocytopeni (105±5,4-10 9 /l), moderat stigning i koncentrationen af indirekte bilirubin (20-30 μmol/l), urinstof (>20 mmol/l), kreatinin (>0,2 mmol/l).
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af hæmolytisk uræmisk syndrom
I den seneste tid døde de fleste patienter med HUS - dødeligheden nåede 80-100%. Oprettelsen af en metode til at rense blod ved hjælp af "kunstige nyrer" ændrede situationen. I de bedste klinikker i verden svinger dødeligheden i øjeblikket mellem 2-10%. En dødelig udgang skyldes ofte sen diagnose af dette syndrom og udviklingen af irreversible forandringer i hjernen på grund af dets ødem, sjældnere (i den sene periode) er det forbundet med hospitalserhvervet lungebetændelse og andre infektiøse komplikationer.
Børn med hæmolytisk uræmisk syndrom kræver 2 til 9 hæmodialysesessioner pr. behandlingsforløb (dagligt) med ARF. Dialyse opretholder næsten normale metabolit- og VEO-indekser og forhindrer hyperhydrering, cerebralt og lungeødem.
Derudover omfatter behandlingskomplekset for børn med hæmolytisk uræmisk syndrom indførelse af blodkomponenter i tilfælde af deres mangel (erytrocytmasse eller vaskede erytrocytter, albumin, FFP), antikoagulerende behandling med heparin, brug af bredspektrede antibiotika (normalt 3. generations cefalosporiner), lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationen (trental, euphyllin osv.), symptomatiske midler. Generelt viser erfaringen, at jo tidligere et barn indlægges på et specialiseret hospital (før udviklingen af en kritisk tilstand), desto større er sandsynligheden for vellykket, fuldstændig og hurtig bedring.
I perioden før dialyse er væskerestriktion nødvendig; det ordineres baseret på følgende beregning: diurese for den foregående dag + volumen af patologiske tab (afføring og opkastning) + volumen af svettab (normalt fra 15 til 25 ml/kg pr. dag) (afhængigt af alder). Denne samlede væskemængde administreres fraktioneret, hovedsageligt oralt. Før dialysebehandlingen påbegyndes, tilrådes det at begrænse indtaget af bordsalt; i perioder med dialyse og genoprettelse af diurese begrænser vi praktisk talt ikke børns saltindtag.
Prognose for hæmolytisk uræmisk syndrom
Hvis den oligoanuriske periode varer mere end 4 uger, er prognosen for bedring tvivlsom. Prognostisk ugunstige kliniske og laboratoriemæssige tegn er vedvarende neurologiske symptomer og fravær af positiv respons på de første 2-3 hæmodialysesessioner. I tidligere år døde næsten alle små børn med hæmolytisk uræmisk syndrom, men med brugen af hæmodialyse er dødeligheden faldet til 20%.