Epispadi og blæreekstrofi - behandling hos voksne

Ved primære former for epispadi detekteres altid dorsal deviation af penis med vinkler på over 50°. Ved iatrogene deviationer observeres oftest en kombineret dorsolateral deformation med aksial rotation af kavernøse legemer. Ifølge S. Woodhouse (1999) observeres dorsal deformation hos 77% af voksne patienter, unilateral fibrose af kavernøse legemer observeres i 9% af tilfældene, og bilateral skade på kavernøse legemer findes hos 14% af patienterne. Komplekse deformationer hos voksne patienter anses for at være et resultat af tidligere rekonstruktive indgreb, herunder brugen af kavernøse legemer, især proteinmembranen, som plastmateriale.

Som regel udføres behandling af blæreeksstrofi (plastikkirurgi af den forreste bugvæg, dannelse af blæren) og eliminering af urininkontinens i den tidlige barndom. Uretroplastik, korrektion af penisafvigelse, er det andet trin og udføres hos børn i alderen 5-7 år. De fleste forfattere holder sig til konceptet om fuldstændig anatomisk rekonstruktion af bækkenringen under den primære dannelse af blæren. Kun denne tilgang gør det muligt at øge effektiviteten af korrektionen af urininkontinens og bevare blærens kapacitet, hvilket igen fritager patienten fra mutilerende derivationsteknikker - ureterosigmoidostomi, ureterorektostomi osv. Ifølge P. Sponseller (1995) opnås de bedste resultater ved hjælp af lateral transversal osteotomi. Der findes mange eksisterende plastikteknikker, der eliminerer urininkontinens. I Rusland er metoderne fra V.M. Derzhavin og sphincterplastik af Young-Dees blevet udbredt. Sidstnævnte i forskellige modifikationer er meget udbredt i Europa. Nogle forfattere anbefaler at styrke bækkenbunden med en syntetisk løkke, at den dannede blærehals vikles med en silikonemanchet, omentalklap og detrusorklap, og at urinrøret hænges på en løkke til den forreste bugvæg. Forskellige typer slyngeoperationer anvendes - TVT osv. Loopplastik af blærehalsen og bækkenbundsmusklerne har givet positive resultater. Hebel-Steckel-operationer anvendes også, hvor blærehalsen styrkes med en demukosal ventil af sidstnævnte. Relativt tilfredsstillende resultater blev opnået ved hjælp af loopplastik af bækkenbundsmusklerne. Implantation af en kunstig blæresfinkter hos ældre patienter er blevet beskrevet, men hvis tidligere kirurgiske indgreb tages i betragtning, er denne type behandling forbundet med risikoen for udvikling af urethral erosion og sphincterinsufficiens. I pædiatrisk praksis og hos ældre patienter anvendes periuretrale submukosale injektioner af teflon og kollagen til at korrigere urininkontinens. Trods betydelige fremskridt inden for plastisk rekonstruktiv kirurgi i korrektionen af ekstrofni og epispadi observeres der dog ofte negative resultater af funktionel rekonstruktion af blæren, og problemet med urininkontinens hos sådanne patienter er fortsat relevant.

I 1895 udførte J. Cantwell den første uretroplastik til behandling af total epispadi. Teknikkens essens var fuldstændig mobilisering af den dorsale urethrale plade og placering af den tubulære urethra under de kavernøse legemer, som tidligere var roteret i dorsal retning og forbundet i den midterste tredjedel. Mange af de nuværende teknikker er forskellige modifikationer af Cantwell-operationen. Komplikationsraten for denne type intervention er omkring 29%.

I 1963 foreslog E. Michalowski og W. Modelski en flertrinsversion af epispadiskorrektion. Siden da er der blevet udviklet mange versioner af trinvis urethroplastik ved hjælp af hud-, præputial- og insulære lapper. Forskellige metoder til eksstrofi- og epispadiskorrektion blev lånt fra den urethroplastiske teknik, der anvendes ved hypospadi, for eksempel overlay urethroplastik ved hjælp af en klap fra kindens slimhinde. De forskellige kirurgiske behandlinger for epispadi og blæreeksstrofi er kontroversielle i deres resultater, er ikke uden ulemper og er forbundet med komplikationer observeret under kirurgisk korrektion af hypospadi. Det største antal af sidstnævnte forekommer ved udførelse af Thiersch-Young-teknikken og brug af en forskudt insulær klap af forhuden. Ifølge P. Caione (2001) er komplikationsraten henholdsvis 66% og 73%. Ifølge forskningsresultater når komplikationsraten ved eksstrofi 64% versus 33% ved total epispadi kombineret med urininkontinens.

For at korrigere deformationen i epispadier og eksstrofi anvendes sjældent korporoplastikmetoder, der anvendes til erhvervede deformationer, såsom Peyronies sygdom. Forskellene er, at de normalt kun anvendes i tilfælde af udtalt asymmetri af kavernøse legemer, og kun en hudlap og dura mater anvendes som plastisk materiale. I langt de fleste tilfælde anvendes den ventrale rotationsteknik af kavernøse legemer, først foreslået af S. Koff (1984). Den blev senere modificeret. I øjeblikket er den kendt som Cantwell-Ransley korporoplastik og består af rotation af kavernøse legemer og anbringelse af en kavernostomi ved det punkt, hvor den største afvigelse er opnået.

Teknikken, der blev foreslået af M. Mitchell og D. Bagli i 1996, bliver stadig mere udbredt. Den består i at udføre en komplet penisdissektion og skabe nye anatomiske forbindelser mellem urinrøret og de kavernøse legemer.

Princippet for kirurgisk korrektion af epispadier ved hjælp af Mitchell-metoden er baseret på, at penisens anatomi i denne anomali er forskellig fra den i hypospadier på grund af den forskellige embryogenese af disse tilstande.

Hypospadi er en fiksering på den normale udvikling af urogenitalkanalen, mens epispadi er en grov forvrængning af dens normale udvikling. Ved epispadi er urethralpladen fuldt dannet, og deformeringsprocessen fører kun til en krænkelse af dens lukning. De kavernøse legemer er spaltede, men har normal innervation og blodforsyning, selvom sidstnævntes træk fortsat er genstand for yderligere undersøgelse.

I modsætning til S. Perovics (1999) metode er der ingen forstyrrelse af de glanuloapikale relationer, når Mitchell-Bagli-metoden anvendes. Af interesse er modifikationen af Mitchell-operationen, foreslået af P. Caione i 2000, som består i at skabe en halvkobling, der simulerer den eksterne lukkemuskel fra perinealmuskelkomplekset og paraprostatiske væv i blærehalsområdet.

Komplikationsraten efter Mitchell-operationen og dens forskellige modifikationer er 11%, og forekomsten af neouretrale fistler er 2,4% mod 5-42% ved Cantwell-Ransley-operationen.

Problemerne med korrektion af penislængde er fortsat ret komplekse og ikke fuldt ud løste. Desværre giver interventioner udført i barndommen, der sigter mod den maksimalt mulige isolering af de kavernøse legemer, helt op til adskillelsen af dem fra den nedre gren af skambenet, i kombination med korrektion af krumningen ifølge Cantwell-Ransley, ikke en signifikant forøgelse af penislængden. Desuden er fuldstændig mobilisering af de kavernøse legemer forbundet med risikoen for skade på de kavernøse arterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metode til en-trins urogenital rekonstruktion (Kovalev-Koroleva operation)

I 1998 foreslog V. Kovalev og S. Koroleva kirurgisk behandling af epispadi og blæreeksstrofi hos voksne. Dets karakteristiske træk er den samtidige udførelse af forlængende urethro-, corporo-, glanulo-, spongio-, sphinctero- og abdominoplastik.

I alle tilfælde blev teknikken med komplet penisdissektion anvendt. Hvis urethrapladen var bevaret, blev den adskilt fra de kavernøse legemer og mobiliseret til området med sædknuden eller urinblæren. Derefter blev de kavernøse legemer dissekeret med excision af korden og arvævet. Den egentlige urethraplade tubulariseres, og bilaterale korporotomier udføres. Det anses for berettiget og passende at udføre flere bilaterale korporotomier (mindst to), da en enkelt median korporotomi efter mobilisering af urethrapladen og excision af korden og arvævet er utilstrækkelig til fuldstændig korrektion af penisdeformiteten. Dette skyldes den kombinerede natur af penisdeviationen samt den direkte deltagelse af intrakorporale faktorer i dens dannelse hos voksne patienter. En autovenøs flap (v. saphena magna) anvendes som plastmateriale til korporoplastik, hvortil der foretages en passende tilgang på lårets mediale overflade. Efter udførelse af korporotomi bliver forskellen i længden af den tubulære urethraplade og de kavernøse legemer tydelig. For at forlænge urinrøret tages en insulær vaskulariseret flap på en fødepedikel. To-niveau korporoplastik muliggør samtidig eliminering af afvigelse og forøgelse af penisens længde. Den isolerede insulære flap tubulariseres og anastomoseres med den tubulære, korrekte urethrale plade (urethro-neourethroanastomose). Længden af den forlængede del af urinrøret (neourethra) afhænger af tilgængeligheden af plastmateriale og længden af de kavernøse legemer efter korporoplastik og varierer fra 2 til 6 cm. Dannelsen af en kunstig frivillig blæresfinkter udføres ved at rotere den vaskulariserede muskelflap i rectus abdominis-musklen og transponere den ind i blærehalsområdet ved at skabe en muskelmanchet omkring den. Abdominoplastik udføres ved at fiksere flappen af rectus abdominis-musklen i skambenområdet, hvilket hjælper med at kompensere for skambendefekten på grund af diastase af skambenet, yderligere forsegler suturerne i blæren og urinrøret, forbedrer vævstrofien og giver også en lodret retning til muskelfibrene under deres transposition til halsområdet. Ved afslutningen af det kirurgiske indgreb roteres de kavernøse legemer, og neourethraen transponeres ventralt, hvorved der dannes en ekstern åbning på penishovedet. I nogle tilfælde, med mangel på plastmateriale og utilstrækkelig længde af neourethraen, dannes den eksterne åbning i henhold til typen af koronal hypospadi. Når urinrørslappens fødeben forskydes til penisens polære overflade, forbedrer det ikke kun neourethraens trofisme og forsegler suturerne efter tubularisering af flappen og urinrørets anastomoser, hvilket forhindrer dannelsen af fistler, men giver også den kosmetiske effekt af tilstedeværelsen af en svampet krop i urinrøret (spongioplastik).Den kosmetiske effekt er mere udtalt, jo større tykkelsen af foderpediklen er. Huddefekten kompenseres ved hjælp af lokalt væv og forskudte vaskulariserede flapper.

I den postoperative periode er det nødvendigt at ordinere antikoagulantia, disaggregationsmidler, angioprotektorer, antioxidanter, ozonbehandling, laserbehandling og vakuumbehandling for at forbedre mikrocirkulationen og trofismen i klapperne. Alfa-adrenerge blokkere blev anvendt til at eliminere hyperrefleksi i blæren og sympatisk konstriktorpåvirkning. Derudover blev der udført træning af den vilkårlige kunstige blæresfinkter. Rehabiliteringsprogrammet omfattede sexologisk træning, forskellige psykoterapiteknikker og lægemiddelkorrektion af psykoemotionelle lidelser.

Resultater og diskussion

Resultaterne af kirurgisk behandling af epispadier og blæreeksstrofi blev evalueret over perioder på et til ti år. I alt 34 patienter blev opereret. Kriterierne for evaluering af resultaterne af kirurgiske indgreb var funktionelle og æstetiske resultater. Sphincteroplastik blev udført i 73,5% af tilfældene med bevaret reservoirfunktion af blæren, og forlængende uretro- og korporoplastik blev udført hos alle patienter, inklusive dem, der havde gennemgået forskellige typer intestinal urinafledning, da dannelsen af urinrøret som en ejakulationskanal, selv i fravær af en naturlig vandladningsakt, er en vigtig komponent i social og seksuel rehabilitering. Den kosmetiske effekt blev vurderet ud fra penisens udseende, dens længde, hovedets form, fravær eller tilstedeværelse af deformation. Ved hjælp af den beskrevne metode blev der opnået en forlængelse af penis på 2-2,5 cm, hvilket i nogle tilfælde gjorde det muligt at anvende en forlænger og opnå en yderligere forlængelse på 1 cm.

Visuel udretning af penis i en afslappet tilstand blev opnået hos alle patienter. Hos 80% af patienterne oversteg vinklen på erektil deformation ikke 20%, hvilket blev betragtet som funktionelt insignifikant og ikke krævede korrektion. I flere tilfælde var afvigelsesrecidiven fra 30 til 45°. Tre patienter blev reopereret (forlængende korporoplastik). Konisk hoved blev observeret i 36% af tilfældene. Dette betragtes ikke som en komplikation, men et karakteristisk træk ved kirurgisk behandling af epispadi og blæreeksstrofi. Alle patienter var tilfredse med de æstetiske resultater af behandlingen af epispadi og blæreeksstrofi.

Det funktionelle resultat blev vurderet ud fra bevarelsen af erektil og ejakulerende funktion, vandladningskvaliteten og den kontinentale mekanismes levedygtighed. Fraværet af postoperativ erektil dysfunktion i denne omfattende og komplekse kirurgiske behandling af epispadier og blæreeksstrofi kan forklares med de særlige forhold ved den unormale penis' vaskulære arkitektur og den kirurgiske teknik, som består i at skabe adgang til tunica albuginea i corporoplastikstadiet i den avaskulære zone. Astenisk ejakulation blev observeret hos 47,1% af patienterne, og forsinket ejakulation blev rapporteret hos 20,6%.

Fuld funktion af den kunstige muskelsfinkter blev observeret hos 80% af patienterne. I 20% af tilfældene blev der observeret lækage og delvis urininkontinens i ortostase, hvilket også blev vurderet som et positivt resultat (sammenlignet med den initiale totale urininkontinens). Kirurgisk behandling af epispadier og blæreeksstrofi tillod patienterne at opgive den konstante brug af bleer og skifte til episodisk (under fysisk aktivitet) brug af en penisklemme.

Glansiskæmi (20,5%) og nekrotiske forandringer i penisens hud (11,8%) var de hyppigste specifikke komplikationer ved den ovennævnte type kirurgisk behandling af epispadier og blæreeksstrofi og en naturlig konsekvens af vævstrofiske lidelser som følge af talrige tidligere operationer og selve rekonstruktionen. De betragtes dog ikke som funktionelt signifikante, da det på baggrund af fuld kompleks terapi i alle tilfælde var muligt at bevare glans og penisens hud uden at ty til yderligere plastikkirurgi.

Uretrafistler (som en postoperativ komplikation) blev fundet hos 6% af patienterne. Dette tal er lavere end ved andre typer korpororethroplastik, men højere end ved primære operationer for eksstrofi og epispadi i barndommen, hvilket som regel kan forklares med det øgede omfang af gentagen kirurgisk behandling af epispadi og blæreeksstrofi.

Social tilpasning blev opnået hos alle patienter. Alle patienter havde heteroseksuel orientering. 88% af patienterne var efter kompleks behandling af epispadi og blæreeksstrofi i stand til at udføre samleje, dvs. de var fuldt seksuelt tilpassede. De resterende patienter anvendte alternative metoder til seksuelt forhold. 44% af patienterne havde en fast sexpartner. Fire af dem stiftede familier, tre fik børn. Den gennemsnitlige livstilfredshedsscore var 17±2,5 (70,8% af den maksimalt opnåelige score).

Konklusion

Komplet urogenital rekonstruktion i ét trin (Kovalev-Koroleva operation) til behandling af blæreeksstrofi og total epispadi hos voksne patienter betragtes som en patogenetisk berettiget metode. Med hensyn til bevarelse af erektil funktion er den sikker og berettiget. Funktioner ved ventralisering af urinrøret bidrager til at reducere forekomsten af komplikationer (f.eks. urethralfistler), som er mere almindelige ved brug af andre metoder. Brugen af komplet penisdissektion og flere typer klapper til organrekonstruktion gør det muligt frit at rotere de aflange kavernøse legemer sammen med penishovedet, styrke blærehalsen, forlænge urinrøret og udføre dens transposition, hvilket muliggør dannelse af nye syntopiske relationer, der er så tæt som muligt på den anatomiske norm.

Det skal bemærkes, at denne rekonstruktionsmetode ikke forstyrrer glanuloapikale forhold, hvilket bestemt bidrager til at reducere antallet af komplikationer forbundet med trofiske lidelser i glans. En komplet urogenital rekonstruktion i ét trin muliggør maksimal udnyttelse af plastmateriale og giver et tilfredsstillende kosmetisk og funktionelt resultat. Oprettelsen af en kunstig muskelsfinkter ved at transponere rectus abdominis-muskelklappen er berettiget ikke kun ud fra et funktionelt (kontinensmekanisme og forbedring af lokal trofisme), men også ud fra et kosmetisk synspunkt. Efter en urogenital rekonstruktion i ét trin viste alle patienter med epispadi og eksstrofi en signifikant stigning i niveauet af social og seksuel tilpasning, hvilket afspejledes i udvidelsen af området for sociale og seksuelle kontakter samt i stigningen i kommunikationsspektret. Dette er ikke kun baseret på elimineringen af den primære psykotraumatiske faktor, men også på en stigning i patienternes selvværd efter en vellykket operation. Hos patienter, der har gennemgået forskellige afledningsbehandlinger for epispadi og blæreeksstrofi, betragtes genoprettelse af urinrøret som en ejakulationskanal, under hensyntagen til bevarelse af libido, ejakulation og orgasme, som et vigtigt og integreret trin i den sociale rehabilitering.

Social og seksuel tilpasning af patienter med eksstrofi og total epispadi kræver kombineret brug af plastisk rekonstruktiv kirurgi og psykologisk rehabilitering. Brugen af psyko- og farmakoterapi for at opnå en optimal psyko-emotionel baggrund muliggør hurtigere seksuel og social tilpasning af denne patientkategori.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]