Behandling af epispadi og blæreekstrofi hos børn

Umiddelbart efter fødslen af et barn med blæreeksstrofi diskuteres spørgsmål om undersøgelsesmetoder, varighed af præoperativ forberedelse, arten af det kirurgiske indgreb, type skelettræk og postoperativ behandling. Primær blæreplastikkirurgi udføres normalt inden for 48-96 timer efter fødslen. Hvis barnet har brug for at blive transporteret over en længere afstand, gives der passende hydrering.

Behandlingsmetoder for blæreeksstrofi

Behandling af blæreeksstrofi sigter mod at løse følgende

• eliminering af defekter i urinblæren og den forreste bugvæg;
• skabelse af en penis, der er acceptabel både kosmetisk og seksuelt;
• opretholdelse af nyrefunktionen og sikring af urinkontinens.

Alle patienter er kandidater til blæreplastikkirurgi (lukning), og kun i isolerede tilfælde er det nødvendigt at ty til urinafledning. Selv hos børn med en meget lille blære (2-3 cm) ses overraskende hurtig vækst efter primær lukning.

Den trinvise behandling af epispadi og blæreeksstrofi omfatter tre faser:

• Korrektion af anomalien (første fase) begynder med lukning af urinblæren umiddelbart efter fødslen, normalt i kombination med osteotomi af iliacbenene (hos børn over 10-15 dage eller med en platformstørrelse på 5 cm eller mere). Efter lukning af blæren skelnes der en periode med urininkontinens, hvor blæren gradvist vokser, og dens kapacitet øges.
• Kirurgisk korrektion af epispadier hos drenge (andet stadie) udføres i øjeblikket i denne periode med inkontinens (normalt i 2-3-årsalderen). Der gøres ingen forsøg på at sikre urininkontinens før 3,5-4 år.
• Hos børn i alderen 3,5-4 år udføres blærehalsplastikkirurgi (stadie tre). Før dette vurderes blærevolumen. Blærehalsrekonstruktion udføres ikke, før der opnås et tilstrækkeligt volumen (mere end 60 ml), og før barnet vokser så meget, at han eller hun begynder at indse behovet for at holde urinen tilbage.

Primær plastikkirurgi (lukning) af blæren

Målene med primær blærelukning er:

• rotation af de innominale knogler for at bringe skambenssymfysen tættere sammen;
• lukning af blæren og dens forskydning til den posteriore position, ind i bækkenhulen;
• dannelse af urinblærens hals og sikring af fri urinudledning gennem urinrøret;
• om nødvendigt, primær forlængelse af penis (delvis mobilisering af de kavernøse legemer fra skambenet);
• suturering af defekten i den forreste bugvæg.

Bredspektrede antibiotika ordineres før operation for at reducere risikoen for sårinfektion og osteomyelitis.

Hos børn med lyskebrok udføres bilateral hernioplastik samtidig med blæreplastik. Denne taktik gør det muligt at undgå akutte operationer i den tidlige postoperative periode for stranguleret lyskebrok. Ved kryptorkisme udføres også orchopexy, men normalt synes testiklerne kun at være placeret højt på grund af forskydningen af rectus musculus.

Kirurgiske indgreb. Osteotomi

Hvis osteotomi er nødvendig, kan bækkenknoglerne skæres over bagfra eller forfra (posterior eller anterior osteotomi) eller en kombination af begge.

Indikationer for osteotomi er:

• stor diastase af skambenet (mere end 4-5 cm) og vanskeligheder med at bringe dem sammen under primær plastikkirurgi hos nyfødte;
• barnet er ældre end 10-15 dage.

Forskere mener, at en nyfødts knogler bliver tættere og mere elastiske for hver dag, de lever. Reduktion af skambenet uden osteotomi i en alder af 2 år ledsages ofte af divergens af symfysen i en fjern fremtid.

Tidligere blev posterior osteotomi anvendt oftere og opnåede gode resultater. For at få adgang til ilium bagfra blev der lavet to lodrette snit lateralt for det korsbenet led. Efter afgrænsning af indholdet af den større ischiasforamen (gluteale nerver og kar) blev begge plader (overflader) af ilium skåret over fra den posteriore iliackamme mod ischiashaksen. I øjeblikket foretrækker de fleste kirurger anterior iliac osteotomi af bækkenknoglerne (analogt med Chiari-operationen).

Den anteriore tilgang har fordele og er mere bekvem, da både osteotomi og blæreplastik udføres i samme position som barnet - barnet skal vendes under proceduren. For at stabilisere knoglefragmenterne anvendes en coxite-gipsbandage, eller der føres stifter eller metalstifter gennem osteotomizonerne. Stifterne fastgøres med en ekstern anordning (metalosteosyntese), som installeres efter suturering af bugvæggen. Primær blæreplastik (lukning) Operationen begynder med et snit, der grænser op til den ekstrofiske slimhinde fra navlen til sædknuden hos drenge og til vaginalåbningen hos piger. Berør ikke den ekstrofiske slimhinde ofte med en vatpind under proceduren: dette kan føre til dannelse af erosive overflader på den.

Bunderne af de hule legemer er omhyggeligt adskilt fra skambenet med 5-9 mm og samlet med separate absorberbare suturer. Denne teknik hjælper med at forlænge den synlige del af penis. Endnu større forlængelse sker, efter at skambenet er samlet og fikseret. Imidlertid kan overdreven adskillelse af de hule legemer på den nedre bue af skambenet bidrage til forstyrrelser i blodforsyningen til de hule legemer. Hos piger åbner livmoderen sig frit udad, så korrektion af eventuelle minimale anomalier i de indre kvindelige kønsorganer kan udskydes til et senere tidspunkt.

Under primær blæreplastikkirurgi bør der ikke gøres forsøg på at korrigere epispadi. Yderligere udretning og forlængelse af penis tilrådes efter 6-12 måneders alderen.

Navlen kan efterlades, hvis den ikke forskydes væsentligt nedad. Normalt fjernes navlestrengen, idet snittet fortsættes opad, samtidig med at navlestrengsbrokken (hvis der er nogen) fjernes. Efter fjernelse af den naturlige navle dannes en ny navle i en mere "korrekt" position - 2-3 cm over dens oprindelige placering.

Det retroperitoneale rum penetreres derefter under navlen, og blæren adskilles vidt fra rectusmusklerne. Adskillelsen fortsættes nedad mod pubis. Uden at beskadige periosteum adskilles sene-muskelbundterne fra skambenet på begge sider. Den prostatiske og membranøse del af urinrøret mobiliseres derefter fra knoglen. Ved adskillelse af detrusoren skal man være forsigtig med at bevare blærens vaskulære pedikel på hver side.

Urinafledning udføres ved hjælp af en cystostomi og ureterdrænage. Urinlederåbningerne kateteriseres med små rør (3-5 CH), som fikseres ved suturering med tynd krom catgut. Urinblæren og den proximale del af urinrøret (blærehalsområdet) lukkes derefter på langs i lag med tynde absorberbare suturer. En cystostomidrænage på 8-10 CH dannes gennem bunden af urinblæren, som fører den ud gennem den nydannede navle. Urinblærens hals sys fast på et 12-14 CH kateter, så åbningen er ret bred og sikrer effektiv udstrømning i perioden med urininkontinens, og på den anden side sys den meget tæt for at forhindre prolaps af urinblæren.

Efter halsen er dannet, fjernes kateteret fra urinrøret. Ingen urinrørskatetre eller -rør efterlades, da de kan bidrage til nekrose og erosion af suturerne, der er placeret på skambenet, ind i urinrøret.

Efter at blæren og urinrøret er lukket, roterer assistenten manuelt de større trochanter på begge sider for at approksimere skambenet ved hjælp af 2/0 nylonsuturer (ikke-absorberbare). En vandret madrassutur placeres lateralt i den forkalkede del af knoglen med knuden anteriort for at forhindre suturerne i at skære ind i urinrøret. Ved anterior bækkenosteotomi forhindrer ekstern fiksering af de adskilte bækkenknogler postoperativ skambenruptur. Huden lukkes med fine, afbrudte nylonsuturer over blæren og subkutane absorberbare suturer på perineum. Hos piger kan man forsøge at approksimere klitoris, men dette kan gøres senere.

Hvis en nyfødt skal opereres, anbefales det at udføre en modificeret Blount-traktion. Ved anlæggelse af en coxite-gipsafstøbning er det vigtigt at sikre let fleksion af knæene for at forhindre afbrydelse af blodforsyningen med passiv indadrotation af hofterne.

Blount-traktion anvendes i 3 uger, ekstern fiksering i 6 uger. Bredspektrede antibiotika gives profylaktisk i en uge, og derefter gives orale antibiotika under urininkontinensen. Dette hjælper med at forhindre nyreskade, indtil den vesikoureterale refluks er elimineret ved blærehalsrekonstruktion.

Før cystostomierøren over pubis fjernes, bestemmes urinrørets åbenhed. Kateteret afklemmes i 6-8 timer, hvorved mængden af resturin i blæren måles. Hvis blærehalsen forhindrer urinen i at løbe, udføres en forsigtig udvidelse af urinrøret med bougies. Slangen, der dræner blæren, bør ikke fjernes, før der er fast sikkerhed for tilstrækkelig tømning af blæren.

Periode med urininkontinens

Efter blærelukning kræves dynamisk observation i 1-2 år. Ved vellykket korrektion af blæreeksstrofi i første fase bemærkes dens vækst og volumenforøgelse, normalt i gennemsnit op til 50 ml på 1,5 år. Den anbefalede indtagelse af uroseptika og antibiotika i denne periode opretholder urinsterilitet. Hyppige forværringer af pyelonefritis er mulige i nærvær af vesicoureteral refluks (forekommer hos 86% af patienterne), urolithiasis (det er nødvendigt at udelukke en blæresten ved hjælp af ultralyd eller cystoskopi). Urinrørsstenose kan også ledsage urinvejsinfektioner. Et indirekte tegn på forsnævring af urinrøret er tilstedeværelsen af resterurin efter vandladning. I fremtiden kan det være nødvendigt at fjerne den, fjerne sten, endoskopisk korrektion af vesicoureteral refluks eller reimplantation af urinlederne for at behandle infektionen og etablere tilstrækkelig urinudstrømning. Blæresten er mere tilbøjelige til at forekomme, hvis der er en ligatur i blærelumenet. Detrusorsten destrueres med endoskopisk intravesikalt med pincet, og de fjernes knust.

Rekonstruktion af blærehalsen anbefales til patienter med et blærevolumen på mindst 60 ml. Blærearealet hos børn med blæreeksstrofi er initialt meget lille, og det er ikke altid muligt hurtigt at øge blærevolumenet efter den første operation. I sådanne tilfælde er det muligt at udføre epispadiskorrektionen før plastikkirurgi for blærehalsen. Udretning af de kavernøse legemer og skabelse af en lang urinrør forbedrer urinretentionen og øger blærevolumenet betydeligt.

Behandling af epispadier

Penis med epispadi er forkortet, men ved blæreeksstrofi er dette særligt udtalt. Ifølge nogle data er den gennemsnitlige penislængde hos voksne mænd med blæreeksstrofi efter korrektion dobbelt så kort som normalt og er i gennemsnit 7-10 cm. Derfor er hovedformålet med epispadikorrektion at forlænge og eliminere deformationen af kavernøse legemer i kombination med dannelsen af urinrøret, hvilket sikrer normal vandladning. For at forberede sig til operationen ordineres penis to uger før indgrebet til behandling med en creme, der indeholder testosteron, 2 gange dagligt, hvilket hjælper med at øge længden og forbedre blodforsyningen til kavernøse legemer og forhuden. Der findes mange metoder til kirurgisk behandling af epispadi.

Da penis forlænges under primær blæreplastikkirurgi, kan en modifikation af Young-urethroplastik eller en modifikation af Cantwell-Wrensley-metoden anvendes som intervention ved epispadi. Først anlægges en staysutur på glans penis. Derefter laves et snit i slimhinden på urinrøret, der grænser op til urinrørets ydre åbning ved penisbunden, og snittene fortsættes til toppen af glans, hvorved der dannes en langsgående flap i form af en strimmel på 14-18 mm bredde. På toppen af glans udføres en langsgående dissektion af vævene i henhold til Heineke-Mikulich, efterfulgt af deres suturering i tværgående retning, så den nye åbning af urinrøret er i ventral position.

Uretrale væv mobiliseres i vid udstrækning, idet der sikres forsigtighed for ikke at beskadige de parrede neurovaskulære bundter, der er placeret langs den dorsal-laterale overflade. De kavernøse legemer adskilles igen fra skambenet, hvis de ikke var tilstrækkeligt adskilt under den primære intervention. Ved meget forsigtig og skånsom dissektion adskilles uretrale området fuldstændigt fra de kavernøse legemer langs hele længden fra blærehalsen lidt distalt for sædknuden til glans. For pålideligt at suturere glans penis udskæres to kileformede flapper på dens vinger. Uretrane er dannet med en tynd 6/0 kontinuerlig PDS-sutur på et blødt silikonekateter. Den anden række suturer på det omgivende væv påføres med separate afbrudte PDS-suturer.

Røret sys fast til penishovedet. De kavernøse legemer i epispadier har en udtalt dorsal deformation, hvilket tydeligt ses ved en test med en kunstig erektion efter indføring af en isotonisk natriumchloridopløsning. Fjernelse af bindevævsar er undertiden utilstrækkeligt til fuldstændig udretning. For at eliminere deformationen foretages et tværgående snit langs den dorsale overflade af begge kavernøse legemer. Proteinmembranen mobiliseres, hvorved den tværgående defekt bliver diamantformet, hvorefter de kavernøse legemer roteres medialt og sys sammen. I dette tilfælde placeres den skabte urinrør under de kavernøse legemer og neuromuskulære bundter i en anatomisk korrekt position. Den anden række suturer på de kavernøse legemer og det omgivende væv påføres med separate afbrudte PDS-suturer.

Røret sys fast til glans penis. Den ventrale forhud skæres og roteres dorsal for at lukke den nydannede urinrør. Hvis urinrøret ikke er tilstrækkeligt langt efter mobilisering af corpora cavernosa, kan frie præputiale hudlapper, blæreslimhindeklapper eller tværgående hudsektioner af den ventrale forhud anvendes til at forlænge det.

I tilfælde af alvorlig deformation af penis er dissektion og rotation af kavernøse legemer dog muligvis ikke nok til rent faktisk at øge dens længde og eliminere krumning. Plastikkirurgi for kavernøse legemer ved hjælp af transplantationsmetoden giver mulighed for at opnå et bedre resultat.

Transplantation forstås som at øge længden af penis' dorsale (hypoplastiske) overflade ved at dissekere tunica albuginea og sy 2-3 frie flapper af deepitelialiseret hud. Dette kræver en omhyggelig og meget skånsom adskillelse af de kavernøse legemer fra urinrørsplatformen og det vaskulære nervebundt. Skader på a. penialis, n. penialis kan føre til sklerose af glans penis og impotens. To H-formede snit foretages på den dorsale overflade af hver kavernøs krop. Tunica albuginea mobiliseres, hvilket øger længden af penis' dorsale overflade og omdanner det lineære snit til en firkantet defekt på 5x5-10x10 mm. Derefter dækkes den resulterende defekt af tunica albuginea med en præfabrikeret fri flap af deepitelialiseret forhud. Denne metode giver dig mulighed for at eliminere penis' krumning, øge dens visuelle størrelse og overføre den til en naturlig, anatomisk korrekt position.

Operationen afsluttes ved at påføre en cirkulær forbinding med glycerol (glycerin) i 5-7 dage, svarende til den, der anvendes ved hypospadi. Sonden fjernes på den 10. dag efter operationen. Den mest almindelige komplikation efter operationen er en urinvejsfistel i urinrøret. Det bør ikke forsøges at lukke den tidligere end 6 måneder senere, da det er nødvendigt for at fuldføre ardannelsen i vævet omkring fistlen.

Det typiske sted for dannelsen af en fistel ved epispadier er den koronale sulcus. I dette område er "neourethra" mindst dækket af hud, og det er her, den største spænding observeres efter operationen. Hos de fleste patienter er gentagen intervention nødvendig for at lukke fistlerne. Rekonstruktion af blærehalsen

Hovedformålet med blærehalsplastikkirurgi er at sikre fri vandladning med urinretention uden risiko for nyredysfunktion. Denne operation er kun mulig, hvis barnet er vokset så meget, at det forstår og følger lægens og forældrenes instruktioner og anbefalinger. Det er meget vanskeligt at lære et barn at mærke de uvante fornemmelser af en fuld blære. Det er endnu vanskeligere at lære at holde på urinen og lade vandet effektivt, når blæren er fuld.

I hele denne periode skal barnet og dets forældre være under konstant opsyn, hvilket normalt kræver hyppige besøg på lægehuset og telefonkonsultationer, undertiden periodisk kateterisation, cystoskopi og urinanalyseovervågning. Ifølge nogle forskere skal blærevolumenet være mindst 60 ml for en vellykket operation. Forsøg på at rekonstruere livmoderhalsen med en mindre kapacitet mislykkes normalt. Derudover bør barnet ikke have tegn på urinvejsinfektion. Cystografi under anæstesi før operationen giver dig mulighed for at bestemme blærenes sande volumen, udelukke tilstedeværelsen af sten og vurdere livmoderens tilstand.

Tilstedeværelsen af en stor diastase (divergens) af skambenet er en indikation for osteotomi, nogle gange endda for gentagen osteotomi. Tilstrækkelig konvergens af skambenet, der tillader urinrøret at blive placeret inde i bækkenringen, er en forudsætning for at sikre fri, kontrolleret vandladning. "Støtte" af urinrøret af de tværstribede muskler i den urogenitale diafragma og "ophængning" af blærehalsen bidrager til bedre urinretention. I dag er de største problemer ikke forbundet med bækkenbenets krydsning og konvergens, men med deres fastholdelse i den skabte korrekte position. Dette kan skyldes både udbrud af forbindelsesligaturer og forsinkelsen i inkorporeringen af underudviklede forkortede skamben. Denne opfattelse af patologien involverer udførelse af trinvise osteotomier, hvilket skaber optimale anatomiske forhold for den fulde funktion af den nydannede urinretentionsmekanisme.

Operationen begynder med et meget lavt tværgående snit i blæren nær blærehalsen, der forlænger den i lodret retning.

Ureteråbningerne lokaliseres og kateteriseres. Ureteråbningerne er placeret for lavt og skal flyttes højere op for at styrke halsen. Krydsende ureterreimplantation ifølge Kozn er mulig. Næste trin er en modificeret Niadbetter-procedure. En strimmel af blæreslimhinden på 30 mm lang og 15 mm bred udskæres, startende fra urinrøret og forlængende incisionerne over blæretrekanten. Efter injektion af adrenalin (adrenalin) fjernes epitelet ved siden af den udskårne strimmel under slimhinden. Strimlen sys sammen og danner et rør på et 8 CH-kateter. Derefter sys den dybt epiteliserede detrusor over røret, så der dannes tre vævslag. Kanten af detrusoren indledes med flere incisioner for at forlænge blærehalsen uden at reducere dens kapacitet.

Urinrøret og blæren adskilles fra skambenet for at placere urinrøret så dybt som muligt i bækkenringen. Denne teknik muliggør placering af suturer på halsen, hvis formål er at "løfte" halsen. Det intraoperative uretrale tryk efter suturering er normalt højere end 60 cm H2O. Hvis visualisering af urinrøret er vanskelig, kan skambenet dissekeres og spredes fra hinanden med retraktorer for at sikre god adgang. Blærehalsen dækkes med U-formede suturer ved hjælp af musklerne i højre side først, derefter venstre side, ved hjælp af "dobbelt suturering"-princippet. Lagdelt (i to lag), "dobbelt suturering"-type suturering langs midterlinjen af det nedre tværgående snit indsnævrer og forlænger yderligere blærehalsen. Blæren drænes med en cystostomi-dræning i 3 uger. Ureterkatetre forbliver i mindst 10 dage. Ingen katetre forbliver i urinrøret.

Urinrøret manipuleres ikke på nogen måde i 3 uger, hvorefter et 8 CH-kateter indsættes gennem det. Forsigtig bougienage kan være nødvendig. Nogle gange hjælper uretroskopi med at afklare den anatomiske situation. Den suprapubiske (cystostomi) drænage kan kun fjernes, når urinrøret er frit kateteriseret. I dette tilfælde afklemmes cystostomi-drænaget, og barnet får lov til at urinere. Hvis barnet urinerer uden problemer, udføres en ultralydsscanning af nyrer og urinledere eller intravenøs urografi for at afgøre, om der er ureterohydronefrose. Hvis der ikke er nogen hydronefrose, eller den er til stede, men ikke progredierer sammenlignet med præoperative data, fjernes cystostomi-tuben.

Der udføres omhyggelig overvågning, indtil blærekapaciteten øges. Derudover er regelmæssige urinprøver obligatoriske for at undgå at overse en urinvejsinfektion. Hvis episoder med forværring af urinvejsinfektion forekommer ofte, udføres ultralyd, røntgenundersøgelse eller cystoskopi for at udelukke sten eller fremmedlegemer. Blæreeksstrofi er en sjælden patologi i pædiatrisk urologi. Sådanne komplekse patienter er traditionelt koncentreret i store klinikker, der har akkumuleret omfattende erfaring i behandling af epispadier og blæreeksstrofi. At sikre acceptabel urininkontinens hos børn med blæreeksstrofi uden at kompromittere nyrefunktionen og dannelsen af kønsorganer, der visuelt ikke kan skelnes fra normen, er den retning, der karakteriserer den moderne behandlingsfase for denne alvorlige patologi. Korrektion af blæreeksstrofi kræver rettidige kirurgiske behandlingstrin og langvarig omhyggelig overvågning af patientens tilstand i perioden med blærevækst.

Patienter med blæreeksstrofi har konstant brug for at løse hverdagens problemer. Dette omfatter forebyggelse af forværring af pyelonefritis og korrektion af vesicoureteral refluks, forebyggelse af blæresten og søgning efter minimalt invasive metoder til deres fjernelse, behandling af strangulerede lyskebrok og korrektion af kryptorkisme. Den anden fase af behandlingen - korrektion af epispadi - kan næppe kaldes let. Fuldstændig pålidelig eliminering af deformation af kavernøse legemer og skabelse af en forlænget hermetisk urinrør hos et barn med minimal penisstørrelse i en tidlig alder (1-3 år) kræver også særlig træning. At opnå gradvis vækst og stigning i blærevolumen til 100-150 ml hos 3-4-årige børn, tilfredsstillende urinretention med tørre intervaller på 1-3 timer, forbliver en vanskelig opgave selv for specialister. Gode resultater af eksstrofibehandling er resultatet af flere vanskelige urologiske og ortopædiske operationer. Det er meget vigtigt, at hvert kirurgisk indgreb udføres rettidigt i henhold til indikationer fra kirurger med tilstrækkelig erfaring i behandling af epispadi og blæreeksstrofi.