Symptomer på nedsat gangfunktion

Gangforstyrrelser ved dysfunktion af afferente systemer

Gangforstyrrelser kan være forårsaget af dybe følsomhedsforstyrrelser (sensorisk ataksi), vestibulære lidelser (vestibulær ataksi) og synshandicap.

• Sensorisk ataksi skyldes manglende information om kroppens position i rummet og kendetegnene ved det plan, som en person går på. Denne type ataksi kan være forbundet med polyneuropatier, der forårsager diffus skade på de perifere nervefibre, der bærer proprioceptiv afferentation til rygmarven, eller på rygmarvens bageste søjler, hvor dybe sensitivitetsfibre stiger op til hjernen. En patient med sensorisk ataksi går forsigtigt, langsomt, med benene let fra hinanden, forsøger at kontrollere hvert skridt med synet, løfter benene højt og, mens han mærker en "vatpude" under fødderne, sænker han kraftigt foden med hele sålen ned på gulvet ("stampende gang"). Særlige kendetegn ved sensorisk ataksi omfatter forværring af gang i mørke, påvisning af dybe sensitivitetsforstyrrelser under undersøgelse og øget ustabilitet i Romberg-stillingen, når man lukker øjnene.
• Vestibulær ataksi ledsager normalt skader på det vestibulære apparat i det indre øre eller vestibulærnerven (perifer vestibulopatier), sjældnere - stamvestibulære strukturer. Det ledsages normalt af systemisk svimmelhed, uklarhed, kvalme eller opkastning, nystagmus, høretab og tinnitus. Sværhedsgraden af ataksi øges med ændringer i hovedets og kroppens stilling, hvorved øjnene drejes. Patienterne undgår pludselige hovedbevægelser og ændrer omhyggeligt kropsstilling. I nogle tilfælde bemærkes en tendens til at falde mod den berørte labyrint.
• Gangforstyrrelser ved synshandicap (visuel ataksi) er ikke specifik. Gangarten kan i dette tilfælde beskrives som forsigtig og usikker.
• Nogle gange er læsioner i forskellige sanseorganer kombineret, og hvis lidelsen hos hver af dem er for lille til at forårsage betydelige gangforstyrrelser, kan de i kombination med hinanden, og nogle gange med muskuloskeletale lidelser, forårsage en kombineret gangforstyrrelse (multisensorisk defekt).

Gangforstyrrelser ved bevægelsesforstyrrelser

Gangforstyrrelser kan ledsage bevægelsesforstyrrelser, der opstår ved sygdomme i muskler, perifere nerver, rygsøjler, pyramideformede baner, lillehjernen og basalganglierne. Direkte årsager til gangforstyrrelser kan være muskelsvaghed (f.eks. ved myopatier), slap lammelse (ved polyneuropatier, radikulopatier, rygmarvslæsioner), rigiditet på grund af patologisk aktivitet i perifere motorneuroner (ved neuromyotoni, rigid person syndrom osv.), pyramideformet syndrom (spastisk lammelse), cerebellar ataksi, hypokinesi og rigiditet (ved Parkinsonisme) og ekstrapyramidal hyperkinese.

Gangforstyrrelser i muskelsvaghed og slap lammelse

Primære muskellæsioner forårsager normalt symmetrisk svaghed i de proximale dele af lemmerne, med en vraltende gang ("andelignende"), som er direkte relateret til svagheden i glutealmusklerne, som ikke er i stand til at fiksere bækkenet, når det modsatte ben bevæger sig fremad. Ved læsioner i det perifere nervesystem (for eksempel ved polyneuropati) er parese af de distale dele af lemmerne mere typisk, hvilket resulterer i, at fødderne hænger ned, og patienten er tvunget til at løfte dem højt for ikke at sætte sig fast i gulvet. Når benet sænkes, slår foden mod gulvet (steppage- eller "hanegang"). Ved læsioner i lændehvirvelfortykkelsen af rygmarven, øvre lænderødder, lændeplexus og nogle nerver er svaghed også mulig i den proximale del af lemmerne, hvilket også vil manifestere sig som en vraltende gang.

Gangforstyrrelser ved spastisk lammelse

Gangkarakteristikaene ved spastisk parese (spastisk gangart) forårsaget af skader på pyramidebanerne i hjerne- eller rygmarvsniveau forklares af dominansen af ekstensormusklernes tonus, hvilket resulterer i, at benet strækkes ud i knæ- og ankelleddene og derfor forlænges. Ved hemiparese er patienten på grund af benets strakte position tvunget til at svinge benet fremad i en halvcirkel, mens kroppen er let vippet i den modsatte retning (Wernicke-Mann-gangart). Ved nedre spastisk paraparese går patienten langsomt på tæer og krydser benene (på grund af øget tonus i lårenes adduktormuskler). Han er tvunget til at svinge sig selv for at tage et skridt efter det andet. Gangarten bliver anspændt og langsom. Gangforstyrrelser ved spastisk lammelse afhænger af både paresens sværhedsgrad og graden af spasticitet. En af de almindelige årsager til spastisk gangart hos ældre er spondylogen cervikal myelopati. Derudover er det muligt med slagtilfælde, tumorer, traumatisk hjerneskade, cerebral parese, demyeliniserende sygdomme, arvelig spastisk paraparese, funikulær myelose.

Gangforstyrrelser ved Parkinsonisme

Gangforstyrrelser ved Parkinsonisme er primært forbundet med hypokinesi og postural ustabilitet. Parkinsonisme er især karakteriseret ved vanskeligheder med at påbegynde gang, nedsat hastighed og nedsat skridtlængde (mikrobasi). Et fald i skridthøjden fører til slæbning. Støtteområdet under gang forbliver ofte normalt, men aftager eller øges nogle gange en smule. Ved Parkinsons sygdom dannes der på grund af dominansen af tonus i de progravitationelle (fleksor) muskler en karakteristisk "supplikant stilling", som er karakteriseret ved en fremadrettet hældning af hoved og krop, let fleksion i knæ- og hofteleddene og adduktion af arme og lår. Armene presses mod kroppen og deltager ikke i gang (acheirokinesis).

I det fremskredne stadie af Parkinsons sygdom bemærkes ofte fænomenet frysning - en pludselig kortvarig (normalt fra 1 til 10 sekunder) blokade af den udførte bevægelse. Frysning kan være absolut eller relativ. Absolut frysning er karakteriseret ved ophør af bevægelse af underekstremiteterne (fødderne er "limet til gulvet"), hvilket resulterer i, at patienten ikke kan bevæge sig. Relativ frysning er karakteriseret ved en pludselig reduktion af skridtlængden med en overgang til et meget kort, slæbende skridt eller stampende bevægelser med benene på plads. Hvis kroppen fortsætter med at bevæge sig fremad af inerti, er der risiko for at falde. Frysning forekommer oftest i det øjeblik, man skifter fra et gangprogram til et andet: i begyndelsen af gang ("startforsinkelse"), når man drejer, overvinder en forhindring, for eksempel en tærskel, passerer gennem en dør eller en smal åbning, foran en elevatordør, når man træder op på en rulletrappe, et pludseligt råb osv. Oftest udvikler frysning sig på baggrund af svækkelse af virkningen af levodopa-lægemidler (i "off"-perioden), men over tid begynder de hos nogle patienter at forekomme i "on"-perioden, nogle gange intensiveres de under påvirkning af en overdreven dosis levodopa. Patienter er i stand til at overvinde frysning ved at træde over en forhindring, foretage en usædvanlig bevægelse (for eksempel danse) eller blot tage et skridt til siden. Mange patienter med frysning udvikler dog en frygt for at falde, hvilket tvinger dem til kraftigt at begrænse deres daglige aktiviteter.

I et sent stadie af Parkinsons sygdom kan en anden variant af episodisk gangforstyrrelse udvikle sig - den haltende gangart. I dette tilfælde forringes evnen til at holde kroppens tyngdepunkt inden for støtteområdet, hvilket resulterer i, at kroppen forskydes fremad, og for at opretholde balancen og undgå at falde, er patienterne, der forsøger at "indhente" kroppens tyngdepunkt, tvunget til at accelerere (fremdrift) og kan ufrivilligt skifte til hurtige, korte løbeskridt. Tendensen til at fryse, den haltende gangart, fremdrift og fald korrelerer med øget variation i skridtlængden og sværhedsgraden af kognitiv svækkelse, især af den frontale type.

Udførelse af kognitive opgaver og selv blot at tale, mens man går (dobbelt opgave), især i sygdommens sene stadie hos patienter med kognitiv svækkelse, fører til ophør af bevægelse - dette indikerer ikke blot et vist underskud af kognitive funktioner, men også at de er involveret i at kompensere for den statolokomotoriske defekt (derudover afspejler dette et generelt mønster, der er forbundet med Parkinsons sygdom: af to samtidigt udførte handlinger udføres den mere automatiserede dårligere). At stoppe med at gå, mens man forsøger at udføre en anden handling samtidigt, forudsiger en øget risiko for fald.

Hos de fleste patienter med Parkinsons sygdom kan gang forbedres ved hjælp af visuelle signaler (f.eks. kontrasterende tværgående striber malet på gulvet) eller auditive signaler (rytmiske kommandoer eller lyden af en metronom). I dette tilfælde ses en signifikant stigning i skridtlængden, der nærmer sig normale værdier, men ganghastigheden øges kun med 10-30%, primært på grund af et fald i skridtfrekvensen, hvilket afspejler en defekt i motorisk programmering. Forbedring af gang med eksterne stimuli kan afhænge af aktivering af systemer, der involverer lillehjernen og præmotorisk cortex, og som kompenserer for dysfunktion af basalganglierne og den tilhørende supplerende motoriske cortex.

Ved multisystemdegenerationer (multisystematrofi, progressiv supranukleær parese, kortikobasal degeneration osv.) opstår udtalte gangforstyrrelser med frysning og fald på et tidligere stadie end ved Parkinsons sygdom. Ved disse sygdomme, såvel som i det sene stadie af Parkinsons sygdom (muligvis i takt med at kolinerge neuroner i nucleus pedunculopontine degenererer), suppleres gangforstyrrelser forbundet med parkinsonismesyndrom ofte af tegn på frontal dysbasi, og ved progressiv supranukleær parese - subkortikal astasi.

Gangforstyrrelser ved muskeldystoni

Dystonisk gangart er især almindelig hos patienter med idiopatisk generaliseret dystoni. Det første symptom på generaliseret dystoni er normalt foddystoni, karakteriseret ved plantarfleksion, inversion af foden og tonisk ekstension af storetåen, som opstår og intensiveres under gang. Derefter generaliserer hyperkinesen gradvist og spreder sig til de aksiale muskler og øvre lemmer. Tilfælde af segmental dystoni er blevet beskrevet, primært involverende musklerne i torsoen og de proximale dele af lemmerne, hvilket manifesterer sig ved en skarp fremadbøjning af torsoen (dystonisk camptokormi). Dystonisk hyperkinesi kan aftage ved brug af korrigerende bevægelser, såvel som løb, svømning, baglæns gang eller andre usædvanlige gangforhold. Udvælgelsen og initieringen af posturale og lokomotoriske synergier hos patienter med dystoni er bevaret, men deres implementering er mangelfuld på grund af nedsat selektivitet af muskelinddragelse.

Gangforstyrrelser i chorea

Ved chorea afbrydes normale bevægelser ofte af en strøm af hurtige, kaotiske trækninger, der involverer torso og lemmer. Under gang kan benene pludselig bøje sig i knæene eller hæve sig opad. Patientens forsøg på at give de choreiske trækninger udseendet af frivillige, målrettede bevægelser fører til en udførlig, "dansende" gang. I et forsøg på at opretholde balancen går patienterne nogle gange langsommere og placerer benene vidt fra hinanden. Udvælgelsen og initieringen af posturale og lokomotoriske synergier bevares hos de fleste patienter, men deres implementering hæmmes af superpositionen af ufrivillige bevægelser. Derudover afslører Huntingtons sygdom komponenter af parkinsonisme og frontal dysfunktion, hvilket fører til en krænkelse af posturale synergier, et fald i skridtlængde, ganghastighed og diskoordination.

Gangforstyrrelser i anden hyperkinesi

Ved aktionsmyoklonus er balance og gang alvorligt forringet af massive trækninger eller kortvarigt tab af muskeltonus, der opstår, når man forsøger at støtte benene. Ved ortostatisk tremor observeres højfrekvente svingninger i torso og underekstremitetsmuskler i oprejst stilling, som forstyrrer balancen, men forsvinder under gang. Det kan dog være vanskeligt at begynde at gå. Omkring en tredjedel af patienter med essentiel tremor udviser ustabilitet under tandemgang, hvilket begrænser daglige aktiviteter og kan afspejle cerebellar dysfunktion. Bizarre gangændringer er blevet beskrevet ved tardiv dyskinesi, hvilket komplicerer brugen af neuroleptika.

Gangforstyrrelser ved cerebellar ataksi

Et karakteristisk træk ved cerebellar ataksi er en forøgelse af støtteområdet både når man står og går. Lateral og anteroposterior svajning observeres ofte. I alvorlige tilfælde observeres rytmiske svingninger i hoved og krop (titubation) under gang og ofte i hvile. Skridt er ujævne i både længde og retning, men i gennemsnit falder længden og hyppigheden af skridt. Eliminering af visuel kontrol (lukning af øjnene) har ringe effekt på sværhedsgraden af koordinationsforstyrrelser. Posturale synergier har en normal latent periode og tidsmæssig organisering, men deres amplitude kan være for stor, så patienter kan falde i den modsatte retning af den retning, de oprindeligt afveg fra. Mild cerebellar ataksi kan detekteres ved tandemgang. Forringelser i gang og posturale synergier er mest udtalte i tilfælde af skade på cerebellums midterlinjestrukturer, mens diskoordination i lemmerne kan være minimal.

Cerebellar ataksi kan være forårsaget af cerebellar degeneration, tumorer, paraneoplastisk syndrom, hypothyroidisme osv.

Spasticitet i benene og cerebellar ataksi kan kombineres (spastisk-ataktisk gang), hvilket ofte observeres ved multipel sklerose eller kraniovertebrale anomalier.

Integrative (primære) gangforstyrrelser

Integrative (primære) gangforstyrrelser (gangforstyrrelser på højere niveau) forekommer oftest i alderdommen og er ikke forbundet med andre motoriske eller sensoriske forstyrrelser. De kan være forårsaget af skader på forskellige led i den kortikal-subkortikale motoriske cirkel (frontal cortex, basalganglier, thalamus), frontal-cerebellare forbindelser, såvel som funktionelt associerede hjernestamme-spinalsystemer og limbiske strukturer. Skader på forskellige led i disse cirkler kan i nogle tilfælde føre til forekomsten af balanceforstyrrelser med fravær eller utilstrækkelighed af posturale synergier, i andre tilfælde - til forekomsten af forstyrrelser i initiering og vedligeholdelse af gang. Imidlertid observeres oftest en kombination af begge typer lidelser i forskellige proportioner. I denne henseende er tildelingen af individuelle syndromer inden for rammerne af gangforstyrrelser på højere niveau betinget, da grænserne mellem dem ikke er klare nok, og efterhånden som sygdommen skrider frem, kan et af syndromerne udvikle sig til et andet. Desuden er gangforstyrrelser på højere niveau i mange sygdomme oven på syndromer på lavere og mellemniveau, hvilket betydeligt komplicerer det samlede billede af bevægelsesforstyrrelser. Ikke desto mindre er et sådant udvalg af individuelle syndromer berettiget ud fra et praktisk synspunkt, da det giver os mulighed for at understrege den ledende mekanisme for gangforstyrrelser.

Integrative gangforstyrrelser er langt mere variable og afhængige af situationen, overfladeegenskaber, følelsesmæssige og kognitive faktorer end forstyrrelser på de lavere og mellemste niveauer. De er mindre modtagelige for korrektion ved hjælp af kompenserende mekanismer, hvis utilstrækkelighed netop er deres karakteristiske træk. Sygdomme manifesteret ved integrative gangforstyrrelser

Gruppe af sygdomme	Nosologi
Vaskulære læsioner i hjernen	Iskæmiske og hæmoragiske slagtilfælde med skade på frontallapperne, basalganglierne, mellemhjernen eller deres forbindelser. Dyscirculatorisk encefalopati (diffus iskæmisk skade på den hvide substans, lakunær status)
Neurodegenerative sygdomme	Progressiv supranukleær parese, multipel systematrofi, kortikobasal degeneration, demens med Lewy-legemer, Parkinsons sygdom (sent stadie), frontotemporal demens, Alzheimers sygdom, juvenil Huntingtons sygdom, hepatolentikulær degeneration. Idiopatisk dysbasi
Infektionssygdomme i centralnervesystemet	Creutzfeldt-Jakobs sygdom, neurosyfilis, HIV-encefalopati
Andre sygdomme	Normalt tryk hydrocephalus. Hypoksisk encefalopati. Tumorer i frontal og dyb lokalisering

Tilfælde af mere alvorlige gangforstyrrelser er tidligere blevet beskrevet under forskellige navne - "gangapraksi", "astasi-abasi", "frontal ataksi", "magnetisk gang", "parkinsonisme i underkroppen" osv. JG Nutt et al. (1993) identificerede 5 hovedsyndromer for mere alvorlige gangforstyrrelser: forsigtig gang, frontal gangforstyrrelse, frontal balanceforstyrrelse, subkortikal balanceforstyrrelse, isoleret ganginitieringsforstyrrelse. Der er 4 varianter af integrative gangforstyrrelser.

• Senil dysbasi (svarende til "forsigtig gangart" ifølge klassifikationen af JG Nutt et al.).
• Subkortikal astasi (svarende til "subkortikal ubalance")
• Frontal (subkortikal-frontal) dysbasi (svarende til "isoleret ganginitieringsforstyrrelse" og "frontal gangforstyrrelse")
• Frontal astasi (svarer til "frontal ubalance").

Senil dysbasi

Senil dysbasi er den mest almindelige type gangforstyrrelse hos ældre. Den er karakteriseret ved forkortet og langsommere skridtlængde, usikkerhed ved vending, en vis forøgelse af støtteområdet, mild eller moderat postural ustabilitet, som kun er tydeligt synlig, når man vender sig, skubber patienten eller står på ét ben, samt når sensorisk afferentation er begrænset (for eksempel når man lukker øjnene). Ved vending forstyrres den naturlige rækkefølge af bevægelser, hvilket resulterer i, at de kan udføres af hele kroppen (en blok). Ved gang er benene let bøjede i hofte- og knæleddene, kroppen er vippet fremad, hvilket øger stabiliteten.

Generelt bør senil dysbasi betragtes som en tilstrækkelig reaktion på en opfattet eller reel risiko for at falde. For eksempel går en rask person på en glat vej eller i absolut mørke af frygt for at glide og miste balancen. I alderdommen opstår dysbasi som en reaktion på et aldersrelateret fald i evnen til at opretholde balancen eller tilpasse synergier til underlagets karakteristika. De vigtigste posturale og lokomotoriske synergier forbliver intakte, men på grund af begrænsede fysiske formåen udnyttes de ikke så effektivt som før. Som et kompenserende fænomen kan denne type gangforstyrrelse observeres ved en række sygdomme, der begrænser mobiliteten eller øger risikoen for fald: ledskader, alvorlig hjertesvigt, cerebrovaskulær insufficiens, degenerative demensformer, vestibulær eller multisensorisk insufficiens, samt obsessiv frygt for at miste balancen (astasobasofobi). I de fleste tilfælde opdages fokale symptomer ikke under en neurologisk undersøgelse. Da senil dysbasi ofte observeres hos raske ældre, kan det betragtes som en aldersnorm, hvis det ikke fører til begrænsning af patientens daglige aktivitet eller fald. Samtidig bør det tages i betragtning, at graden af begrænsning af den daglige aktivitet ofte ikke så meget afhænger af den faktiske neurologiske defekt som af sværhedsgraden af frygten for at falde.

I betragtning af den kompensatoriske karakter af senil dysbasi er det betinget at tilskrive denne type gangændringer til et højere niveau, som er karakteriseret ved en begrænsning af tilpasningsevnen. Senil dysbasi afspejler en øget rolle af bevidst kontrol og højere hjernefunktioner, især opmærksomhed, i reguleringen af gangen. Med udviklingen af demens og svækkelse af opmærksomheden kan yderligere langsommere gang og tab af stabilitet forekomme, selv i fravær af primære motoriske og sensoriske forstyrrelser. Senil dysbasi er mulig ikke kun i alderdommen, men også hos yngre mennesker; mange forfattere mener, at det er at foretrække at bruge udtrykket "forsigtig gang".

Subkortikal astasi

Subkortikal astasi er karakteriseret ved en alvorlig forstyrrelse af posturale synergier forårsaget af skader på basalganglierne, mellemhjernen eller thalamus. På grund af utilstrækkelige posturale synergier er det vanskeligt eller umuligt at gå og stå. Når man forsøger at rejse sig, flyttes tyngdepunktet ikke til et nyt støttepunkt, i stedet viger kroppen bagover, hvilket fører til et fald på ryggen. Når patienten mister balancen uden støtte, falder vedkommende som et savet træ. Syndromet kan være baseret på en forstyrrelse af kroppens orientering i rummet, hvorved posturale reflekser ikke aktiveres i tide. Det er ikke vanskeligt at begynde at gå hos patienter. Selv hvis alvorlig postural ustabilitet gør det umuligt at gå selvstændigt, er patienten med støtte i stand til at træde over og endda gå, mens skridtretningen og rytmen forbliver normal, hvilket indikerer den relative bevarelse af lokomotoriske synergier. Når patienten ligger eller sidder, og kravene til postural kontrol er mindre, kan han udføre normale bevægelser af lemmerne.

Subkortikal astasi opstår akut ved unilaterale eller bilaterale iskæmiske eller hæmoragiske læsioner i de ydre dele af mellemhjernens tegmentum og de øvre dele af pons, den øvre del af den posterolaterale kerne i thalamus og tilstødende hvid substans, basalganglier, inklusive globus pallidus og putamen. Ved unilaterale læsioner i thalamus eller basalganglier kan patienten, når man forsøger at rejse sig, og nogle gange endda i siddende stilling, afvige og falde til den kontralaterale side eller ryggen. Ved unilaterale læsioner aftager symptomerne normalt inden for et par uger, men ved bilaterale læsioner er de mere vedvarende. Gradvis udvikling af syndromet observeres ved progressiv supranukleær parese, diffus iskæmisk læsion i den hvide substans i hjernehalvdelene og normotensiv hydrocephalus.

Frontal (frontal-subkortikal) dysbasi

Primære gangforstyrrelser med skader på subkortikale strukturer (subkortikal dysbasi) og frontallapper (frontal dysbasi) er klinisk og patogenetisk tætte. I det væsentlige kan de betragtes som et enkelt syndrom. Dette forklares ved, at frontallapperne, basalganglierne og nogle strukturer i mellemhjernen danner et enkelt reguleringskredsløb, og når de er beskadigede eller adskilte (på grund af involvering af forbindelsesbaner i hjernehalvdelenes hvide substans), kan lignende lidelser forekomme. Fænomenologisk er subkortikal og frontal dysbasi forskellige, hvilket forklares ved involvering af forskellige delsystemer, der sikrer forskellige aspekter af gang og opretholdelse af balance. I denne henseende kan der skelnes mellem flere hovedkliniske varianter af dysbasi.

Den første variant er karakteriseret ved forekomsten af forstyrrelser i initiering og vedligeholdelse af bevægelsesaktiviteten i fravær af udtalte posturale forstyrrelser. Når patienten forsøger at begynde at gå, "vokser" hans ben ned til gulvet. For at tage det første skridt er han tvunget til at skifte fra fod til fod i lang tid eller "svinge" kroppen og benene. Synergier, der normalt sørger for fremdrift og forskydningen af kroppens tyngdepunkt til det ene ben (for at frigøre det andet til svinget), viser sig ofte at være ineffektive. Efter at de indledende vanskeligheder er overvundet, og patienten endelig har bevæget sig, tager han flere små, flyttende skridt eller stamper på stedet, men gradvist bliver hans skridt mere sikre og længere, og hans fødder løftes lettere fra gulvet. Men når han drejer sig, overvinder en forhindring eller passerer gennem en smal åbning, hvilket kræver skift af motorprogrammet, kan relativ (stampning) eller absolut frysning igen forekomme, når fødderne pludselig "vokser" ned til gulvet. Ligesom med Parkinsons sygdom kan frysning overvindes ved at træde over en krykke eller stok, lave en omvej (f.eks. at bevæge sig til siden) eller bruge rytmiske kommandoer, tælle højt eller rytmisk musik (f.eks. en march).

Den anden variant af frontal-subkortikal dysbasi svarer til den klassiske beskrivelse af marche a petit pas og er karakteriseret ved et kort, subbende skridt, der forbliver konstant gennem hele gangperioden, mens der som regel ikke er nogen udtalt startforsinkelse og en tendens til at fryse.

Begge de beskrevne varianter kan, efterhånden som sygdommen skrider frem, transformeres til den tredje, mest komplette og omfattende variant af frontal-subkortikal dysbasi, hvor der observeres en kombination af ganginitieringsforstyrrelse og frysning med mere udtalte og vedvarende ændringer i gangmønsteret, moderat eller udtalt postural ustabilitet. Asymmetri i gangen observeres ofte: patienten tager et skridt med det forreste ben og trækker derefter det andet ben hen til det, nogle gange i flere trin, mens det forreste ben kan ændre sig, og længden af skridtene kan være ret variabel. Ved drejning og overvindelse af forhindringer øges gangvanskelighederne kraftigt, hvilket igen kan føre til, at patienten begynder at stampe eller fryse. Støttebenet kan forblive på plads, og det andet tager en række små skridt.

Karakteriseret ved øget variation i trinparametre, tab af evnen til frivilligt at regulere ganghastighed, trinlængde og benløftehøjde afhængigt af overfladens beskaffenhed eller andre omstændigheder. Frygt for at falde, som forekommer hos de fleste af disse patienter, forværrer begrænsningen af mobilitet. Samtidig er sådanne patienter i stand til at imitere gang i siddende eller liggende stilling. Andre motoriske forstyrrelser kan være fraværende, men i nogle tilfælde observeres subkortikal dysbasi, bradykinesi, dysartri, regulatorisk kognitiv svækkelse, affektive lidelser (følelsesmæssig labilitet, affektdæmpning, depression). Ved frontal dysbasi udvikles derudover ofte demens, hyppig vandladning eller urininkontinens, udtalt pseudobulbært syndrom, frontale tegn (paratoni, griberefleks) og pyramideformede tegn.

Gangarten ved frontal og subkortikal dysbasi minder meget om parkinsonisme. Samtidig er der ingen manifestationer af parkinsonisme i overkroppen ved dysbasi (ansigtsudtryk forbliver livlige, kun nogle gange svækket af den ledsagende supranukleære insufficiens af ansigtsnerverne; armbevægelser under gang falder ikke kun ikke, men bliver nogle gange endda mere energiske, da patienten med deres hjælp forsøger at balancere kroppen i forhold til dens tyngdepunkt eller bevæge benene "fusioneret" til gulvet), derfor kaldes dette syndrom "parkinsonisme i underkroppen". Dette er dog ikke sandt, men pseudoparkinsonisme, da det forekommer i fravær af dets hovedsymptomer - hypokinesi, rigiditet, hviletremor. På trods af et betydeligt fald i skridtlængden falder støtteområdet ved dysbasi, i modsætning til parkinsonisme, ikke, men øges, kroppen læner sig ikke fremad, men forbliver lige. Derudover observeres der i modsætning til parkinsonisme ofte udadrotation af fødderne, hvilket bidrager til at øge patienternes stabilitet. Samtidig er pro-, retropulsion og mincing step meget mindre almindelige ved dysbasi. I modsætning til patienter med Parkinsons sygdom er patienter med dysbasi i stand til at imitere hurtig gang i siddende eller liggende stilling.

Mekanismen bag forstyrrelsen af gangstart og frysning ved frontal og subkortikal dysbasi er fortsat uklar. DE Denny-Brown (1946) mente, at forstyrrelsen af gangstart skyldes en deshæmning af den primitive "gribende" fodrefleks. Moderne neurofysiologiske data tillader os at betragte disse lidelser som en deautomatisering af motorikken forårsaget af elimineringen af nedadgående, faciliterende påvirkninger fra den frontostriatale cirkel på hjernestamme-spinal bevægelsesmekanismer og dysfunktion af nucleus pedunculopontine, mens den afgørende rolle kan spilles af forstyrrelser i kontrollen af kroppens bevægelser.

Subkortikal dysbasi kan udvikle sig ved flere subkortikale eller enkelte slagtilfælde, der involverer de "strategiske" områder af mellemhjernen, globus pallidus eller putamen i relation til bevægeapparatets funktioner, diffus skade på den hvide substans i hemisfærerne, neurodegenerative sygdomme (progressiv supranukleær parese, multipel systematrofi osv.), posthypoksisk encefalopati, normotensiv hydrocephalus, demyeliniserende sygdomme. Små infarkter på grænsen af mellemhjernen og pons i projektionen af nucleus pedunculopontine kan forårsage kombinerede lidelser, der kombinerer tegnene på subkortikal dysbasi og subkortikal astasi.

Frontal dysbasi kan forekomme ved bilaterale læsioner i frontallappenes mediale dele, især ved infarkter forårsaget af trombose i den forreste cerebrale arterie, tumorer, subduralt hæmatom, degenerative læsioner i frontallappen (f.eks. ved frontotemporal demens). Tidlig udvikling af gangforstyrrelser er mere typisk for vaskulær demens end for Alzheimers sygdom. Ikke desto mindre opdages frontal dysbasi hos en betydelig andel af patienterne i det fremskrede stadium af Alzheimers sygdom. Generelt forekommer frontal dysbasi oftest ikke ved fokal, men ved diffus eller multifokal hjerneskade, hvilket forklares ved redundansen af gangreguleringssystemerne, der kombinerer frontallappenes, basalgangliernes, lillehjernens og hjernestammens strukturer.

Sammenligning af kliniske træk ved gang- og balanceændringer med MR-data hos patienter med dyscirculatorisk encefalopati viste, at gangforstyrrelser i højere grad afhænger af skader på de forreste dele af hjernehalvdelene (omfang af frontal leukoaraiose, graden af ekspansion af forhornene), og balanceforstyrrelser - af sværhedsgraden af leukoaraiose i de bageste dele af hjernehalvdelene. Skader på de bageste dele af hjernen kan ikke kun involvere fibrene i motorcirklen, der følger fra den forreste del af den ventrolaterale kerne i thalamus til den yderligere motoriske cortex, men også talrige fibre fra den bageste del af den ventrolaterale kerne, der modtager afferentation fra cerebellum, spinothalamus og vestibulærsystemet og projicerer til den præmotoriske cortex.

Gangforstyrrelser går ofte forud for udviklingen af demens, hvilket afspejler mere udtalte ændringer i den subkortikale hvide substans, især i de dybe dele af frontal- og parietallapperne, og en hurtigere patientinsvaliditet.

I nogle tilfælde afslører selv en grundig undersøgelse ikke åbenlyse årsager til relativt isolerede gangforstyrrelser ("idiopatisk" frontal dysbasi). Imidlertid tillader efterfølgende observation af sådanne patienter som regel at diagnosticere en eller anden neurodegenerativ sygdom. For eksempel viste den "primære progressive frysende gangart" beskrevet af A. Achiron et al. (1993), hvor den dominerende manifestation var en forstyrrelse af ganginitiering og frysning, andre symptomer var fraværende, levodopa-lægemidler var ineffektive, og neuroimaging-metoder ikke afslørede nogen abnormiteter, sig at være en del af et bredere klinisk syndrom af "ren akinesi med frysning af gangart", som også omfatter hypofoni og mikrografi. Patomorfologisk undersøgelse viste, at dette syndrom i de fleste tilfælde er en form for progressiv supranukleær parese.

Frontal astasi

Ved frontal astasi dominerer balanceforstyrrelser. Samtidig er både postural og lokomotorisk synergi alvorligt forringet ved frontal astasi. Når patienter med frontal astasi forsøger at rejse sig, er de ikke i stand til at overføre kropsvægt til benene, skubbes dårligt fra gulvet med benene, og hvis de får hjælp til at rejse sig, falder de bagover på grund af retropulsion. Når de forsøger at gå, krydser benene sig eller er for langt fra hinanden og støtter ikke kroppen. I mildere tilfælde, fordi patienten ikke er i stand til at kontrollere overkroppen, koordinere bevægelserne af overkroppen og benene, sikre effektiv forskydning og balancering af kroppens tyngdepunkt under gang, bliver gangen uoverensstemmende og bizar. Mange patienter har alvorligt forringet gangstart, men nogle gange er den ikke forringet. Ved vending kan benene krydses på grund af det faktum, at det ene af dem bevæger sig, og det andet forbliver ubevægeligt, hvilket kan føre til et fald. I alvorlige tilfælde, på grund af forkert positionering af overkroppen, er patienterne ikke kun ude af stand til at gå og stå, men er heller ikke i stand til at sidde uden støtte eller skifte stilling i sengen.

Parese, sensoriske forstyrrelser og ekstrapyramidale lidelser er fraværende eller ikke så udtrykte, at de forklarer disse gang- og balanceforstyrrelser. Som yderligere symptomer bemærkes følgende: asymmetrisk aktivering af senereflekser, pseudobulbært syndrom, moderat hypokinesi, frontale tegn, ekkopraksi, motoriske perseverationer, urininkontinens. Alle patienter har en udtalt kognitiv defekt af den frontal-subkortikale type, der ofte når graden af demens, hvilket kan forværre gangforstyrrelser. Årsagen til syndromet kan være alvorlig hydrocephalus, multiple lakunære infarkter og diffus skade på den hvide substans i hemisfærerne (i tilfælde af dyscirculatorisk encefalopati), iskæmiske eller hæmoragiske foci i frontallappene, tumorer, abscesser i frontallappene, neurodegenerative sygdomme, der påvirker frontallappene.

Frontal astasi forveksles undertiden med cerebellar ataksi, men cerebellare læsioner er ikke karakteriseret ved krydsning af benene under forsøg på at gå, retropulsioner, tilstedeværelsen af utilstrækkelige eller ineffektive posturale synergier, bizarre forsøg på at bevæge sig fremad, et lille flytteskridt. Forskellene mellem frontal dysbasi og frontal astasi bestemmes primært af andelen af posturale forstyrrelser. Desuden har en række patienter med astasi en uforholdsmæssigt nedsat evne til at udføre symbolske bevægelser på kommando (for eksempel i liggende eller siddende stilling, at dreje en "cykel" med benene eller beskrive en cirkel og andre figurer, at komme i en bokser- eller svømmerpositur, at efterligne et spark til en bold eller at knuse et cigaretskod), der er ofte ingen bevidsthed om defekten og ingen forsøg på på en eller anden måde at korrigere den, hvilket kan indikere en apraksisk karakter af bevægelsesforstyrrelsen. Disse forskelle kan forklares ved, at frontal astasi ikke kun er forbundet med skader på den kortikale-subkortikale motorcirkel og dens forbindelser med hjernestammestrukturer, primært nucleus pedunculopontine, men også med dysfunktion af de parietal-frontale cirkler, som regulerer udførelsen af komplekse bevægelser, der er umulige uden feedback sensorisk afferentation. Forstyrrelse af forbindelserne mellem de posteriore dele af den øvre parietallap og den præmotoriske cortex, som kontrollerer kropsholdning, aksiale bevægelser og benbevægelser, kan forårsage en apraksi-defekt i kropsbevægelser og gang i fravær af apraksi i armene. I nogle tilfælde udvikles frontal astasi som følge af progression af frontal dysbasi med mere omfattende skader på frontallapperne eller deres forbindelser med basalganglierne og hjernestammestrukturerne.

"Apraksi ved gang"

Den slående dissociation mellem forringelsen af gangevnen og bevarelsen af benenes motoriske evner i liggende eller siddende stilling, samt forbindelsen med kognitive forstyrrelser, tjente som en forudsætning for at betegne højere gangforstyrrelser som "gangapraksi". Dette koncept, der har vundet stor popularitet, møder dog alvorlige indvendinger. Hos det overvældende flertal af patienter med "gangapraksi" afslører klassiske neuropsykologiske tests normalt ikke apraksi i lemmerne. I sin funktionelle organisering adskiller gang sig væsentligt fra frivillige, i vid udstrækning individualiserede, motoriske færdigheder, der erhverves i læringsprocessen, og som apraksi i lemmerne normalt er forbundet med opløsningen af. I modsætning til disse handlinger, hvis program dannes på kortikalt niveau, er gang en mere automatiseret motorisk handling, der repræsenterer et sæt gentagne, relativt elementære bevægelser genereret af rygmarven og modificeret af hjernestammestrukturerne. Følgelig er højere gangforstyrrelser ikke så meget forbundet med nedbrydningen af specifikke lokomotoriske programmer som med deres utilstrækkelige aktivering på grund af et underskud af nedadgående, faciliterende påvirkninger. I denne henseende synes det uberettiget at bruge udtrykket "gangapraksi" til at betegne hele spektret af gangforstyrrelser på højere niveau, som adskiller sig fænomenologisk set meget og kan være forbundet med skader på forskellige led i det højere (kortikal-subkortikale) niveau af gangregulering. Måske er de gangforstyrrelser, der er forbundet med skader på de parietal-frontale cirkler, hvis funktion er at bruge sensorisk afferentation til at regulere bevægelser, tæt på ægte apraksi. Skader på disse strukturer spiller en afgørende rolle i udviklingen af lemmernes apraksi.

Psykogen dysbasi

Psykogen dysbasi - ejendommelige bizarre ændringer i gangart observeret ved hysteri. Patienterne kan gå i zigzag, glide som en skøjteløber på en skøjtebane, krydse benene som en fletning, bevæge sig med lige og spredte ben (stiltet gangart) eller halvt bøjede ben, læne overkroppen fremad under gang (camptokarmia) eller læne sig tilbage, nogle patienter svajer eller imiterer rysten under gang. En sådan gangart er mere tilbøjelig til at demonstrere god motorisk kontrol end en forstyrrelse af postural stabilitet og koordination ("akrobatisk gangart"). Nogle gange observeres udtalt langsomhed og frysning, der imiterer Parkinsonisme.

Det kan være ekstremt vanskeligt at genkende psykogen dysbasi. Nogle varianter af hysteriske lidelser (f.eks. astasi-abasi) ligner udadtil frontale gangforstyrrelser, andre - dystonisk gang, og atter andre - hemiparetisk eller paraparetisk. I alle tilfælde er inkonsekvens karakteristisk, såvel som uoverensstemmelse med ændringer observeret i organiske syndromer (for eksempel kan patienter halte på det berørte ben, imitere hemiparese, eller forsøge at opretholde balancen med armbevægelser, men uden at placere fødderne bredt). Når opgaven ændrer sig (for eksempel når man går baglæns eller flankegang), kan gangforstyrrelsens art pludselig ændre sig. Gangarten kan pludselig forbedres, hvis patienten mener, at han ikke bliver observeret, eller når hans opmærksomhed distraheres. Nogle gange falder patienter demonstrativt (normalt mod lægen eller væk fra ham), men forårsager aldrig sig selv alvorlige skader. Psykogen dysbasi er også karakteriseret ved en uoverensstemmelse mellem symptomernes sværhedsgrad og graden af begrænsning af daglig aktivitet, samt pludselige forbedringer under påvirkning af placebo.

Samtidig bør diagnosen psykogen dysbasi stilles med stor forsigtighed. Nogle tilfælde af dystoni, paroxysmal dyskinesi, frontal astasi, tardiv dyskinesi, frontal epilepsi og episodisk ataksi kan ligne psykogene lidelser. Ved differentialdiagnostik er det nødvendigt at være opmærksom på tilstedeværelsen af andre hysteriske symptomer (f.eks. selektiv inkompetence, graderet svaghed, karakteristisk fordeling af følsomhedsforstyrrelser med en grænse langs midterlinjen, grove fejl i koordinationstest, ejendommelig dysfoni osv.), samt inkonstans og forbindelse med psykologiske faktorer, demonstrativ personlighed og tilstedeværelsen af en rent-seeking-attitude.

Ændringer i gang ses også ved andre psykiske lidelser. Ved depression observeres en langsom, monoton gangart med forkortede skridt. Ved astasobasofobi forsøger patienterne at holde balancen med hænderne, gå med korte skridt, holde fast i en væg eller læne sig op ad en krykke. Ved fobisk postural svimmelhed afsløres en dissociation mellem en udtalt subjektiv følelse af ustabilitet og god postural kontrol under en objektiv undersøgelse, og gang kan pludselig forværres i specifikke situationer (når man krydser en bro, går ind i et tomt rum, i en butik osv.).