Symptomer og diagnose af sinusknude-svaghedssyndrom

Hos halvdelen af patienterne er syg sinus-syndrom asymptomatisk, og de manifestationer, der er karakteristiske for syg sinus-syndrom, opdages tilfældigt. De resterende patienter søger lægehjælp på grund af klager over synkope, svimmelhed, svaghedsanfald, en følelse af afbrydelser og smerter i hjertet samt hovedpine. I tilfælde, hvor tidligere optagede EKG'er kunne opnås, blev det konstateret, at børnene 4-5 år før klinikbesøg allerede havde mindst sinusbradykardi eller pacemakermigration. I mangel af behandling, dvs. med sygdommens naturlige forløb, udvikler sinusknudedysfunktion sig således gradvist fra sinusbradykardi og pacemakermigration til forekomsten af sinoatrieblok i 40% af tilfældene, samt substitutionsrytmer på baggrund af fuldstændigt svigt af sinusknuden. Alt dette giver os mulighed for at tvivle på den harmløse natur af de indledende elektrofysiologiske fænomener. Hos de fleste patienter i barndommen udvikler syg sinus-syndromet sig på trods af det asymptomatiske forløb. Der er etableret en sammenhæng mellem graden af skade på sinusknuden og AV-knuden. En sådan generaliseret inkludering af forskellige niveauer af ledningssystemet i den patologiske proces skyldes fællestræk ved embryonal udvikling, det genetiske program for morfogenese og udviklingen af vegetativ innervation af ledningsstrukturerne. EKG-manifestationer af syndromet omfatter en bred vifte af lidelser: bradykardi, rytmemigration, sinusknudestop og rytmepauser, sinoatriel blokade, escape-rytmer, supraventrikulær takykardi, ventrikulære og supraventrikulære ekstrasystoler, AV-ledningsforstyrrelser i varierende grad.

Syndromvariant I (sinusknudedysfunktion) er karakteriseret ved de mindst udtalte afvigelser fra normen med hensyn til rytme og AV-ledning. Op til 30% af børn klager over synkopale eller præsynkopale tilstande (vasovagal besvimelsesmekanisme).

I det naturlige forløb kan det næste stadie være karakteriseret ved dannelsen af både variant II og III af syg sinussyndrom. Dette afhænger af den specifikke elektrofysiologiske situation hos hvert barn. I nærvær af latente yderligere signalveje og andre betingelser for dannelsen af en unormal elektrofysiologisk mekanisme for myokardiel excitation udvikles variant III - takykardi-bradykardisyndrom. Begge varianter (II og III) er karakteriseret ved lignende parametre for den grundlæggende sinusrytme, herunder gennemsnitlige dag- og natpulsværdier, varigheden af rytmepauser, sinusrytmens reaktivitet under lægemiddel- og stresstest. Med hver af disse varianter optræder substitutionsrytmer som et kompensatorisk fænomen. Kun i nogle tilfælde er de repræsenteret af enkelte kontraktioner eller langsomme rytmer fra de nedre dele af hjertets ledningssystem (variant II), og i andre som regel af re-entry og ektopiske takykardier (variant III).

De mest udtalte lidelser er typiske for IV-varianten af syg sinus-syndrom. De manifesterer sig ved vedvarende bradykardi på omkring 40 per minut eller mindre, perioder med asystoli på mere end 2 sekunder. I nogle tilfælde kan rytmepauser nå 7-8 sekunder eller mere. Hos nogle børn (IV-varianten) registreres sinusrytmen ikke, eller der detekteres enkeltstående sinuskomplekser. Denne variant inkluderer en konstant bradykardisk form for atrieflimren-flagren. I disse tilfælde er det vigtigt at evaluere det EKG, der er registreret på en sinusrytme, for at diagnosticere syndromet. Diagnosen er gyldig, hvis der detekteres bradykardi, asystoli eller sinoatriel blokade. Næsten alle børn med IV-varianten af syndromet har tegn på skade på de underliggende dele af hjertets ledningssystem og elektrisk ustabilitet i myokardiet: forlængelse af QT-intervallet, T-tak-skift, depression af ST-segmentet, ventrikulær ekstrasystoli. Denne gruppe af børn har det mest alvorlige forløb af syg sinus-syndrom. Svimmelhed og anfald af alvorlig svaghed med uklar bevidsthed observeres hos 44% af børnene, og i 50% af tilfældene ledsages de af alvorlige cerebrovaskulære hændelser - synkope. I modsætning til børn med variant I af syndromet er anfald af bevidsthedstab i variant IV forårsaget af et pludseligt ophør eller en kraftig opbremsning af hjertets slag - Morgagni-Adams-Stokes-anfald. De ledsages af en skarp, pludselig bleghed, undertiden åndedrætsstop og kramper. Anfaldenes varighed er fra flere sekunder til flere minutter. Hvis det er umuligt at stoppe dem, fører de til pludselig hjertedød hos barnet. Forekomsten af læsionen, inklusive alle niveauer af hjertets ledningssystem og det fungerende myokardium, under alvorlige forstyrrelser af den neurovegetative regulering af hjerterytmen, tillader os at klassificere variant IV som kardioneuropati.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]