Sklerom

Sklerom (rhinosklerom, sklerom i luftvejene, skleromsygdom) er en kronisk infektionssygdom forårsaget af Frisch-Wolkovich-bacillen (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), der er karakteriseret ved dannelsen af granulomer i væggene i de øvre luftveje (primært næsen), som efterfølgende undergår fibrose og ardannelse, hvilket fører til stenose af enkelte dele af luftvejene.

ICD-10-kode

J31.0. Kronisk granulomatøs rhinitis.

Epidemiologi af sklerom

Sygdommen spredes over hele verden i form af store, mellemstore og små foci. Endemiske for sklerom betragtes som Central- og Østeuropa, herunder Vestukraine og Hviderusland, Italien, Central- og Sydamerika, Afrika, Sydøstasien, Egypten, Indien og Fjernøsten. Området, der er endemisk for sklerom, har visse karakteristika. Først og fremmest er disse lavtliggende områder på jorden med sparsomme skove og sumpe, hvor befolkningen hovedsageligt lever i landbrug. Sklerom er mere almindeligt hos kvinder. Tilfælde af sklerom er blevet observeret i nogle isolerede landsbyer. Ofte er medlemmer af en familie berørt, hvor 2-3 personer er syge. Sygdommen er forbundet med lav socioøkonomisk status, og i udviklede lande, for eksempel USA, er den meget sjælden. Situationen kan ændre sig på grund af befolkningsmigration.

De nøjagtige mekanismer og betingelser for menneskelig infektion er ikke blevet fastslået til dato. De fleste forskere mener, at infektionen overføres fra en patient ved kontakt og gennem fælles genstande. Det er blevet bemærket, at der under bakteriologisk undersøgelse af materiale fra de berørte organer hos familiemedlemmer med sklerom isoleres Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis med de samme karakteristika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager til sklerom

På nuværende tidspunkt er sygdommens infektiøse natur uden tvivl. Dette bekræftes af sygdommens naturlige fokale spredning og kontaktvejen for infektionssmitte. Det forårsagende agens for sklerom er den gramnegative Frisch-Volkovich-papille (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), først beskrevet i 1882 af Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis påvises hos alle patienter, især i den aktive periode med infiltration og granulomdannelse, slimhindedystrofi.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenese af sklerom

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klassificeres som en indkapslet mikroorganisme. Tilstedeværelsen af en kapsel beskytter bacillerne og hæmmer processen med fagocytose af makrofager, hvilket fører til dannelsen af specifikke store Mikulicz-celler, der kendetegnes af en ejendommelig skummende protoplasmastruktur. Ved sygdommens begyndelse observeres der ikke lokale lidelser i luftvejene. I den anden, aktive periode udvikles der ændringer i forskellige dele af luftvejene, som kan forekomme i form af dystrofiske eller produktive fænomener med dannelsen af et infiltrat, granulom, i forskellige dele af luftvejene. Epitelet, der dækker det sklerotiske infiltrat, er normalt ikke beskadiget. Infiltrater kan have endofytisk vækst, der spreder sig til huden på den ydre næse og forårsager dens deformation, eller eksofytisk vækst, der fører til respiratorisk dysfunktion (i næsehulen, nasopharynx, larynx og trachea).

Det sidste trin i transformationen af sklerominfiltratet er dannelsen af et ar, som kraftigt indsnævrer luftvejshulrummen i begrænsede områder eller over en betydelig afstand, hvilket fører til stenose og skarp forringelse af den funktionelle tilstand. I ardannelsesstadiet dominerer bindevævselementer, skleromstave og Mikulich-celler detekteres ikke.

Sklerom er karakteriseret ved, at granulomet straks går over i ardannelsesstadiet, og at infiltratet ikke ødelægges eller nedbrydes. Knoglevævet påvirkes aldrig af sklerom.

Symptomer på sklerom

Ved sygdommens indtræden klager patienterne over svaghed, træthed, hovedpine, appetitløshed, undertiden tørst og arteriel og muskulær hypotension. Lokale ændringer i luftvejene observeres ikke.

Bemærkelsesværdigt er faldet i taktil og smertefølsomhed i slimhinden i luftvejene. Sådanne symptomer kan observeres i lang tid og har ingen specifik karakter. Men i betragtning af disse manifestationers konstans og stabilitet kan man mistænke sklerom og henvise patienten til en specifik bakteriologisk undersøgelse. I denne periode kan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis detekteres i materialet fra enhver del af luftvejene, oftest fra slimhinden i næsehulen.

Diagnose af sygdommen på et tidligt stadie kan være af afgørende betydning i forhold til behandlingens effektivitet, observation på apoteket og en positiv prognose.

I den anden, aktive periode observeres ændringer i forskellige dele af luftvejene i form af dystrofiske eller produktive former. Det er muligt at detektere atrofi af forskellige dele af slimhinden i næse, svælg, larynx, dannelse af tyktflydende slim og tørre skorper. I den produktive form bemærkes dannelsen af et infiltrat, granulom i forskellige dele af luftvejene. Størrelsen af de berørte områder varierer fra begrænsede små udslæt til kontinuerlige tumorlignende formationer uden ødelæggelse af slimhinden, uden dannelse af atresi og synechia ved kontaktpunkterne for infiltrater i modsatte dele af slimhinden. Infiltrater kan have endofytisk vækst og sprede sig til huden på den ydre næse, hvilket forårsager dens deformation eller eksofytisk vækst, hvilket fører til en forstyrrelse af åndedrætsfunktionen (i næsehulen, nasopharynx, larynx og luftrør).

Ud over respirationssvigt udvikles refleks-, beskyttende og resonante dysfunktioner, og lugtesansen reduceres betydeligt. Der ses vejrtrækningsbesvær (larynxstenose), hæshed og et fald i den beskyttende funktion.

Infiltrater i næsehulen observeres oftest i de forreste dele på niveau med den forreste ende af de nedre muslingeben og på de modsatte dele af næseskillevæggen. De er sjældne i den midterste del af næsehulen. Infiltrater er oftest placeret i choanae-området med en overgang til den bløde gane og drøbelen, de øvre dele af tonsilbuerne, hvilket fører til deres deformation. Når infiltrater bliver ardannede, dannes ufuldstændig nasopharyngeal atresi.

Det er typisk, at infiltrater og arforandringer hos én patient kan være placeret samtidigt i forskellige dele af luftvejene. Nogle gange kan man efter granulom-ardannelse observere dannelsen af et infiltrat i det tilstødende område af slimhinden. I larynx er infiltrater oftere lokaliseret i den subglottiske del, hvilket forårsager en forstyrrelse af de respiratoriske, beskyttende og stemmedannende funktioner.

Det skal bemærkes, at der hos en række patienter med skleromatøse infiltrater findes områder med tegn på slimhindedystrofi (blandet form).

Det kliniske billede af sklerom i den aktive fase (tydelige tegn på sygdommen) afhænger af processens form. I tilfælde af atrofi klager patienterne over tørhed i næsen, tyktflydende, tyk udflåd, skorpedannelse, nedsat eller tabt lugtesans. Nogle gange ledsages et stort antal skorper i næsehulen af en sødlig-klæbrig lugt, som andre mærker, men adskiller sig fra den, der ses ved ozena. Ved en objektiv undersøgelse af patienten er områder med atrofisk slimhinde og skorper synlige.

Ved dannelse af et skleromgranulom har slimhinden tætte, forskelligstore infiltrater af en gullig eller grålig-lyserød farve, dækket af intakt epitel. Når der opstår arforandringer, klager patienterne over dysfunktion i næse og strubehoved. Skleromprocessen i strubehovedet kan også føre til stenose og kræve akut trakeotomi.

Klassifikation

Skleromprocessen forløber langsomt over år og årtier og gennemgår flere udviklingsperioder: initial (latent), aktiv, regressiv. Den indledende fase er karakteriseret ved uspecifikke symptomer på rhinitis. Kendetegnende for den aktive periode er infiltration eller atrofi. Dannelsen af ar indikerer det regressive stadium.

Sklerom påvirker primært luftvejene, men processen kan forekomme isoleret og i ethvert organ eller fuldstændigt, og påvirke næse, svælg, larynx, luftrør og bronkier i enhver form for manifestation, hvilket også bruges i klassificeringen.

Processens hovedformer er: dystrofiske, produktive og blandede.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Screening

I tilfælde af kronisk rhinitis, især i områder med endemisk sklerom, er det nødvendigt at huske på den mulige skade på næseslimhinden forårsaget af Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis og anvende yderligere specifikke forskningsmetoder.

Diagnose af sklerom

Diagnosen af sygdommen er baseret på en analyse af patientens sygehistorie og klager. Det er nødvendigt at være opmærksom på: bopæl, vurdering af den naturlige fokale karakter af udviklingen af sklerom: tilstedeværelsen af patienter blandt familiemedlemmer. Det er vigtigt at vurdere patientens alder, da sygdommen ofte opdages i 15-20-årsalderen. Hos børn er skleromprocessen oftere lokaliseret i larynx og kan føre til dens stenose.

Der bør lægges særlig vægt på patientens generelle klager (svaghed, træthed, hovedpine) under ovenstående omstændigheder (endemisk fokus, ung alder, tilstedeværelse af skleromsygdomme i lokalområdet eller familien).

Ved tydelig manifestation af sklerom i luftvejene bestemmes klagerne af sygdommens form (tørhed, skorper, vejrtrækningsbesvær, hæshed osv.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fysisk undersøgelse

Ved mistanke om sklerom bør der udføres en grundig undersøgelse af alle dele af luftvejene ved hjælp af generelt tilgængelige metoder, der anvendes i øre-næse-hals-kirurgi, samt om muligt moderne endoskopiske metoder (fibroendoskopi af næsehulen og nasopharynx, pharynx, larynx, trachea og bronkier). Luftvejenes funktionelle tilstand skal bestemmes.

Laboratorieforskning

Det er nødvendigt at undersøge mikrofloraen fra forskellige dele af luftvejene.

I tvivlstilfælde, i mangel af vækst af Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, kan specifikke serologiske reaktioner anvendes. Der udføres også en histologisk undersøgelse af biopsimateriale.

Instrumentel forskning

Diagnosen kan lettes ved brug af endoskopiske og radiologiske undersøgelsesmetoder, især CT.

Differentialdiagnose af sklerom

Differentialdiagnostik af sklerom udføres med granulomprocesser i tuberkulose, syfilis, Wegeners granulomatose. Sklerom adskiller sig fra de anførte sygdomme ved fravær af ødelæggelse og opløsning af infiltratet, samt transformation af granulomet direkte til arvæv. Knoglevæv påvirkes aldrig af sklerom. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis findes på overfladen af slimhinden og under epitellaget og er tykkere end granulomet, sammen med specifikke store Mikulicz-celler og fritliggende hyaline Russell-legemer. Epitelet, der dækker sklerominfiltratet, er normalt ikke beskadiget.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indikationer for konsultation med andre specialister

I tilfælde af deformation af den ydre næse på grund af spredning af sklerotiske infiltrater til huden på næsens vinger, er en konsultation med en hudlæge indikeret; hvis tårekanalerne er involveret i processen, er en konsultation med en øjenlæge nødvendig; i sygdommens indledende fase med generelle manifestationer (svaghed, træthed, hovedpine osv.) er en konsultation med en terapeut nødvendig.

Mål for behandling af sklerom

Målene med behandlingen er at eliminere patogenet, reducere inflammation, forhindre respirationssvigt og fjerne infiltrater og ar. I øjeblikket kan disse foranstaltninger føre til helbredelse på ethvert stadie af sygdommen.

Indikationer for hospitalsindlæggelse

Indikationer for hospitalsindlæggelse omfatter behovet for kompleks behandling af sklerom, herunder kirurgisk behandling, samt alvorlig respiratorisk dysfunktion, der kræver bougienage, og i nogle tilfælde trakeotomi eller laryngofissur.

Ikke-medicinsk behandling

Vugulation (knusning) af infiltrater, antiinflammatorisk R-terapi med doser fra 800 til 1500.

Lægemiddelbehandling af sklerom

Streptomycin ordineres i en dosis på 0,5 g 2 gange dagligt i et behandlingsforløb på 20 dage (maksimal totaldosis - 40 g).

Kirurgisk behandling af sklerom

Kirurgisk fjernelse af infiltrater og ar.

Videre ledelse

Patienter med sklerom kræver observation på apoteket og om nødvendigt gentagne behandlingskure. Det kan være nødvendigt at udskifte medicin og eliminere nye infiltrative formationer ved hjælp af bougienage, knusning, røntgenbehandling osv.

Uarbejdsdygtighedsperioden afhænger af graden af respirationsdysfunktion og de anvendte eliminationsmetoder og er cirka 15-40 dage.

Det er nødvendigt at være opmærksom på beskæftigelses- og handicapvurdering.

Patienten rådes til at overholde reglerne for personlig hygiejne.

Forebyggelse af sklerom

Forebyggende foranstaltninger bør sigte mod at forhindre muligheden for at overføre infektionen fra en syg person. Dette indebærer forbedring af levevilkårene, øget velvære, overholdelse af reglerne for generel og individuel hygiejne og ændring af de naturlige forhold i det berørte område. De foranstaltninger, der er synlige i denne retning i nogle områder i de senere år, har givet et betydeligt fald i antallet af tilfælde af sklerom.

Vejrudsigt

Med rettidig behandling er prognosen gunstig. I litteraturen beskrives i de fleste tilfælde genoprettelse af organfunktioner, fuldstændig eliminering af sklerombaciller ifølge bakteriologiske undersøgelser og et fald eller fravær af specifikke serologiske reaktioner.

[ 23 ], [ 24 ]