Polycystisk nyresygdom - Behandling og prognose

På nuværende tidspunkt er der ikke udviklet en specifik behandling af polycystisk nyresygdom. For nylig (begyndelsen af 2000) er der gjort forsøg på at udvikle en patogenetisk behandlingstilgang inden for rammerne af et eksperiment, hvor denne patologi betragtes ud fra en neoplastisk proces. Behandling af polycystisk nyresygdom hos mus med antitumorlægemidler (paclitaxel) og en tyrosinkinasehæmmer, som hæmmer celleproliferation, førte til hæmning af cystedannelse og en reduktion af eksisterende cyster. Disse behandlingsmetoder testes eksperimentelt og er endnu ikke blevet introduceret i klinisk praksis.

Behandling af polycystisk nyresygdom hos voksne kræver brug af en symptomatisk tilgang og brug af lægemidler, der hæmmer progressionen af kronisk nyresvigt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kontrol af arteriel hypertension

Effektiv kontrol af arteriel hypertension med opnåelse af det ønskede blodtryksniveau på 130/80 mm Hg er en af hovedopgaverne, både med hensyn til behandling af polycystisk nyresygdom og med hensyn til forebyggelse af hurtig progression af nyresvigt. Førstelinjemedicin er ACE-hæmmere eller angiotensin-2-receptorblokkere af type 1. De bør ordineres ved første påvisning af forhøjet blodtryk og tages kontinuerligt. Tidlig brug af ACE-hæmmere muliggør ikke kun vellykket kontrol af blodtrykket, men bremser også udviklingen af nyresvigt. Ordination af disse lægemidler på baggrund af allerede nedsat nyrefunktion fører ikke til hæmning af kronisk nyresvigt. Dette fremgår af data fra det kontrollerede MDRD-studie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ACE-hæmmere:

• captopril 25-50 mg 4 gange dagligt;
• enalapril 2,5-20 mg/dag;
• lisinopril 5-40 mg/dag;
• fosinopril 10-40 mg/dag;
• ramipril 1,25-20 mg/dag.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Angiotensin-receptorblokkere:

• losartan 25-100 mg/dag;
• candesartan 4-16 mg/dag;
• irbesartan 75-300 mg/dag;
• telmisartan 40-80 mg/dag;
• valsartan 80-320 mg/dag;
• eprosartan 300-800 mg/dag.

Blandt andre antihypertensive lægemidler anvendes langtidsvirkende calciumkanalblokkere og betablokkere ved polycystisk nyresygdom hos voksne. Diuretika er ikke indiceret på grund af natriumpumpeinversion og polycytæmi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling af inficerede cyster

• Hvis det er muligt, bør væske aspireres fra en inficeret nyre- eller levercyste.
• Det er nødvendigt at anvende lipofile antibiotika med en dissociationskonstant, der tillader dem at trænge ind i cystens sure miljø inden for 1-2 uger:
  • Fluoroquinoloner:
    • ciprofloxacin 250-500 mg/dag;
    • levofloxacin 250-500 mg/dag;
    • norfloxacin 400 mg/dag;
    • ofloxacin 200-400 mg/dag;
  • co-trimoxazol 960 mg 2 gange dagligt;
  • kloramfenikol 500 mg 3-4 gange dagligt.
• Hvis feber og purulent proces udvikler sig på baggrund af antibiotikabehandling, er kirurgisk behandling indiceret.
• Ved langvarig feber bør obstruktion af urinvejene med sten og purulent paranefritis udelukkes.

Behandling af nefrolitiasis

• Indtagelse af tilstrækkelige mængder væske (mindst 2 liter om dagen).
• Bestemmelse af metaboliske ændringer, der førte til dannelsen af sten.
• Til forebyggelse og behandling af de mest almindelige sten (fra urater og calciumoxalater) administreres kaliumcitrat i en dosis på 20-60 mEq/dag.

Smertelindring

For at lindre akut smerte anvendes antispasmodika og opioider; i tilfælde af akut okklusion er dræning af de øvre urinveje indiceret.

Ved kroniske smerter anvendes smertestillende midler såsom paracetamol og tramadol, tricykliske antidepressiva (amitriptylin 50-150 mg/dag, pipofezin 50-150 mg/dag); opioider; autonom nerveblokade, akupunktur.

Hvis de er ineffektive, anvendes invasive og kirurgiske laparoskopiske metoder til behandling af polycystisk nyresygdom - dekompression og excision af cyster, nefrektomi.

NSAID'er er ikke indiceret til smertelindring på grund af nefrotoksicitet og risiko for nedsat nyrefunktion. Indføring af skleroserende midler (alkohol) i cyster er heller ikke blevet bevist. Aspiration af væske fra cyster giver midlertidig lindring, men når sådanne procedurer gentages, reduceres de smertefri perioder kraftigt.

Behandling af polycystisk nyresygdom i stadiet af terminal kronisk nyresvigt omfatter kronisk hæmodialyse og nyretransplantation. Overlevelsen hos patienter i hæmodialyse og efter nyretransplantation er praktisk talt ikke anderledes end ved andre kroniske diffuse nyresygdomme.

Prognose for polycystisk nyresygdom hos voksne

Prognosen for polycystisk nyresygdom hos voksne bestemmes af den genetiske variant af denne sygdom. Ved type 1 er prognosen mindre gunstig end ved type 2; prognosen for sygdommen er værre hos mænd.

Prognosen for polycystisk nyresygdom afhænger af:

• tilstedeværelsen af arteriel hypertension;
• nyrefunktionens tilstand;
• hastigheden af progressionen af nyresvigt;
• samtidig pyelonefritis;
• Tilstedeværelsen af komplikationer - infektion af cyster, aneurismer i cerebrale kar.

I fravær af arteriel hypertension og bevaret nyrefunktion er prognosen for sygdommen gunstig.

I tilfælde af nyresvigt bestemmes prognosen af progressionshastigheden af kronisk nyresvigt, som er signifikant bremset af:

• kontinuerlig monitorering af arteriel hypertension, påbegyndt på stadiet med bevaret nyrefunktion - målblodtryksniveau på 130/80 mmHg (saltbegrænsning, brug af ACE-hæmmere og/eller angiotensinreceptorblokkere);
• begrænsning af kostprotein til 0,8 g/kg;
• begrænsning af fedtindtaget.

Prognosen for polycystisk nyresygdom er ugunstig i nærvær af inficerede cyster og urinvejsinfektion, samt i nærvær af flere aneurismer i hjernekarrene.