Papillært syringoadenom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Papillært syringoadenom (syn.: papillært ekrint adenom, papillært syringocystadenom, papillært syringocystadenomatøst nævus; papillært tubulært adenom er en sjælden tumor, der oftere er lokaliseret på huden på de distale dele af ekstremiteterne i form af en klart defineret halvkugleformet knude, undertiden med en halvgennemsigtig væg, 0,5-1,5 cm i diameter. Lejlighedsvis forekommer erosion i den centrale del. Patienternes alder varierer meget - fra 9 år til 81 år. I de fleste tilfælde er patienterne over 40 år gamle. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi af papillær syringoadenom

Papillomatose udtrykkes i elementområdet, epidermale vækster trænger ind i dermis med dannelse af cyster. Tumorparenkymet består af papillære vækster (papillomatose), dækket af to- eller flerrækket kirtelepitel. Cellerne, der vender mod lumen, er høje, prismatiske, med ovale kerner og eosinofil cytoplasma, normalt med tegn på aktiv holokrin sekretion. Cellerne, der vender mod dermaloverfladen, er små, kubiske med afrundede mørke kerner og sparsomt cytoplasma. Papillerne er rige på stroma med lymfohistiocytisk infiltration. Ud over papiller og cyster findes der ofte sammenflettede rørformede strukturer foret med et tolags epitel i tumoren. I tubulernes lumen er der rigeligt granulært eosinofilt PAS+ indhold, resistent over for diastase og nekrotisk detritus. Nogle betragter det som nekrotisk epitel, andre som et stof, der frigives under sekretion. Epidermis over papillerne er ofte ulcereret med akantose i kanterne af ulcerationen. Det diagnostiske træk ved papillær syringoadenom er tilstedeværelsen af et tæt plasmacytisk infiltrat i dermis, især i papillerne i tumorstroma. Ofte findes der uudviklede talgkirtler og hårstrukturer i tumoren.

Histogenese af papillært syringoadenom

Der er stadig ingen fuldstændig klarhed over histogenesen af papillært syringoadenom, da ikke alle tilfælde af denne tumor har de klassiske sekretoriske træk ved apokrine kirtler. Elektronmikroskopisk undersøgelse har således vist delvist duktal, delvist ekkrin sekretorisk differentiering af tumorelementer; derudover identificerede K. Hashimoto et al. (1987) EKH5 og EKH6 i tumorens epitelceller - antikeratin-antistoffer, som ifølge forfatterne er specifikke for ekkrin differentiering. K. Nizume (1976) afslørede derimod differentiering i retning af de intrafollikulære og intradermale sektioner af de embryonale apokrine kirtler. Ved hjælp af histokemiske metoder identificerede M. Landry og R. Winkelmann (1972) histoenzymatiske kriterier for apokrin sekretion (udtales endoxylesterase- og syrefosfataseaktivitet), mens phosphorylase, et enzym, der er karakteristisk for eksokrine celler, ikke detekteres i denne tumor. Sådanne uoverensstemmelser i vurderingen af histogenesen af papillært syringoadenom tillader nogle forfattere at hævde, at denne nosologiske form faktisk repræsenterer en sammensat gruppe af neoplasmer, dels med ekkrin og dels med apokrin differentiering.

Maligne analoger af ekkrine hidradenomer er ifølge OR Hornstein og F. Weidner (1979) maligne ekkrine poromer (porocarcinom), maligne klarcellede hidradenomer, adenoid cystisk eller kondroid type adenocarcinom, som blev inkluderet i WHO-klassifikationen (1980) under navnet "kondroid syringocarcinom".