Eccrine acrospiroma: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Ekkrin akrospirom (syn.: nodulært hidradenom, klarcellet hidradenom, syringoepitheliom, solid-cystisk hidradenom, klarcellet ekkrin adenom) er normalt en enkeltstående intradermal, eksofytisk eller blandet knude med en diameter på 0,5-2 cm eller mere, halvkugleformet, tæt elastisk konsistens, på en bred base, dækket af uændret hud, undertiden ulcererende. I 15-20% af tilfældene frigives en klar væske fra tumoren, og smerte registreres i omtrent samme procentdel. Den er lokaliseret i enhver del af kroppen, men oftest i ansigt, hovedbund og hals. Tumorens varighed er fra flere måneder til 12 år. Patienternes gennemsnitsalder - kvinder - 55 år, mænd - 51 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologi af ekkrin akrospirom

Ekkrin akrospirom er repræsenteret af kompakte cellulære klynger i form af tydeligt konturerede lag eller grupper af knuder placeret i de øvre lag af dermis, uden forbindelse med epidermis eller i tæt forbindelse med den. I næsten halvdelen af tilfældene er celleklynger placeret i cyster eller cystelignende strukturer med en to-rækket epitelforing. Neoplasmen er i de fleste tilfælde repræsenteret af tre typer celler, hvis forhold kan variere i forskellige områder af den samme tumor. Det vigtigste cellulære element i akrospirom er polygonale eller ovale celler med intenst farvet cytoplasma og moderat hyperkrome monomorfe kerner. Disse celler er tæt ved siden af hinanden, ofte placeret omkring kapillærer og har tendens til at være bundtede. Den anden type er tydeligt konturerede celler med en rund eller polygonal form med lys cytoplasma rig på glykogen. Tumorer med en overvægt af lyse celler betragtes af nogle forfattere som en uafhængig nosologisk form fra hidradenomgruppen. Den tredje type er flade epitelceller, der undertiden danner typiske foci for dyskeratose i form af "hvirvler". Inde i lobulerne, blandt de cellulære elementer, afsløres lumen af rørformede strukturer i forskellige størrelser, selvom sidstnævnte kan være fraværende. Cystiske kløfter indeholdende et svagt eosinofilt homogent stof findes ofte. Lumen af rørformede strukturer er foret med kubiske celler fra ekkrine kirtelkanaler eller prismatiske sekretoriske celler, der udviser holokrin sekretion.

Histokemiske undersøgelser af ekkrin akrospirom har vist, at de lette celler indeholder glykogen, og der er observeret en høj koncentration af enzymer, der er karakteristiske for ekkrin differentiering, især fosforylase og respiratoriske enzymer. I de spindelformede basaloidceller blev der ikke påvist alkalisk fosfataseaktivitet, og elektronmikroskopi viste ingen mikrofibriller, hvilket udelukker deres myoepiteliale oprindelse. Disse celler indeholder derimod tonofilamenter, hvilket resulterer i, at K. Hashimoto et al. (1967) tilskriver dem cellerne i det ydre lag af akrosyringiet.

Histogenese af ekkrin akrospirom

Histoenzymatiske og elektronmikroskopiske data indikerer en tendens hos tumoren mod bipolar differentiering, hvilket på den ene side indikerer en forbindelse med svedkirtelporen, og på den anden side differentiering i retning af cellerne i den intradermale del af svedkirtelkanalerne, såvel som epitelet i de sekretoriske sektioner.

Ekkrin akrospirom adskiller sig fra trichilemmomer, da der i begge tilfælde observeres keratiniseringsfokus og glykogenindhold. Trichilemmomers tumorfokus er dog omgivet i periferien af celler, der har en palisadelignende orientering.