Nethindeløsning - Patogenese

Patogenese af rhegmatogen nethindeløsning

Rhegmatogen nethindeløsning forekommer årligt i cirka 1 tilfælde pr. 10.000 indbyggere, i 10 % af tilfældene er den bilateral. Nethindebrud, som er årsagen til nethindeløsning, kan opstå på grund af interaktionen mellem: dynamisk bitreoretinal traktion, der prædisponerer dystrofi i nethindens periferi. Myopi spiller også en betydelig rolle.

Dynamisk vitreoretinal traktion

Patogenese

Synkyse er en fortætning af glaslegemet. Ved synkyse opstår der undertiden huller i den fortyndede kortikale del af glaslegemet, som er placeret over fovea. Den fortættede substans fra midten af glaslegemets hulrum passerer gennem denne defekt ind i det nydannede retrohyaloide rum. I dette tilfælde forekommer hydrodissektion af den posteriore hyaloide overflade fra den indre begrænsende membran i den sensoriske nethinde op til den posteriore kant af glaslegemets base. Det resterende tætte glaslegeme synker længere ned, og det retrohyaloide rum forbliver fuldstændigt optaget af den fortættede substans. Denne proces kaldes akut rhegmatogen posterior glaslegemeløsning med ptose. Sandsynligheden for akut posterior glaslegemeløsning stiger med alderen og ved nærsynethed.

Komplikationer forbundet med akut posterior glaslegemeløsning

De afhænger af styrken og størrelsen af de nuværende vitreoretinale adhæsioner.

• Fraværet af komplikationer er typisk for de fleste tilfælde af svage vitreoretinale adhæsioner.
• Nethindebrud opstår i cirka 10% af tilfældene som følge af træk i kraftige vitreoretinale adhæsioner. Brud i kombination med akut posterior glaslegemeløsning er normalt U-formede, lokaliseret i den øverste halvdel af fundus og ledsages ofte af glaslegemeblødninger som følge af brud på perifere blodkar. Fra det dannede brud kan flydende retrohyaloidvæske frit trænge ind i det subretinale rum, så profylaktisk laserkoagulation eller kryoterapi af bruddet reducerer risikoen for nethindeløsning.
• Bristning af perifere blodkar, hvilket resulterer i intraretinal blødning uden dannelse af nethinderifter.

Tegn på perifer retinal dystrofi

Omtrent 60 % af brud opstår i nethindens periferi og forårsager specifikke forandringer. Disse forandringer kan skyldes spontan brud på den patologisk fortyndede nethinde med efterfølgende dannelse af huller eller kan være årsagen til nethindebrud i øjne med akut posterior glaslegemeløsning. Nethindehuller er normalt mindre end brud og fører sjældnere til nethindeløsning.

"Gitter"-dystrofi

Det forekommer hos 8% af verdens befolkning og i 40% af tilfældene af nethindeløsning. Det er den primære årsag til nethindeløsning ved myopi hos unge. Gitterlignende forandringer findes ofte hos patienter med Marfan-, Stickler- og Ehlers-Danlos-syndromer, som er forbundet med en høj risiko for at udvikle nethindeløsning.

Skilte

• Et typisk "gitter" består af strengt definerede, perifere, spindelformede områder med nethindeudtynding, hvoraf de fleste er placeret mellem ækvator og den bageste kant af glaslegemets base. "Gitter" er karakteriseret ved en krænkelse af integriteten af den indre begrænsende membran og varierende atrofi af den underliggende sensoriske nethinde. Ændringerne er normalt bilaterale, oftest lokaliseret i den temporale halvdel af nethinden, hovedsageligt ovenfor, sjældnere - i næsen, nedenfor. Et karakteristisk træk er et forgrenet netværk af tynde hvide striber i øerne dannet som følge af RPE-lidelser. Nogle "gitter"-dystrofier kan ligne "snefnug" (rester af degenerative forandringer i Müller-celler). Glaslegemet over "gitteret" er flydende, og langs dystrofiens kanter danner det tætte adhæsioner;
• Atypisk "gitter" er karakteriseret ved radialt orienterede forandringer, der strækker sig til de perifere kar og kan fortsætte posteriort til ækvator. Denne type dystrofi forekommer normalt ved Sticklers syndrom.

Komplikationer

Fraværet af komplikationer observeres hos de fleste patienter, selv i nærvær af små "hullignende" tårer, som ofte findes i øerne med "gitter"-dystrofi.

Nethindeløsning forbundet med atrofiske "hul"-brud forekommer primært hos nærsynede unge patienter. De har muligvis ikke advarselssymptomerne på akut posterior glaslegemeløsning (fotopsi eller flydere), og subretinal væskelækage er normalt langsommere.

Nethindeløsninger på grund af trækbrud kan ses i øjne med akut posterior glaslegemeløsning. Traktionsbrud udvikles normalt langs den bageste kant af gitterdegenerationen som følge af dynamisk traktion i området med stærke vitreoretinale adhæsioner. Nogle gange kan et lille gitterområde identificeres på nethindebrudsflappen.

Sneglespordystrofi

Tegn: klart definerede omkredsbånd af dystrofi i form af tætpakkede "snefnug", der giver nethindens periferi udseendet af et hvidt, iset mønster. De overstiger normalt øerne i "gitter"-dystrofi i omfang. Selvom "sneglespor"-dystrofi er forbundet med likvefaktion af glaslegemet, der dækker det, observeres der sjældent betydelig glaslegemetræk i området omkring dets bageste kant, derfor ses U-formede brud i træk næsten aldrig.

Komplikationer omfatter dannelsen af "punch-hole"-rifter, som kan føre til nethindeløsning.

Degenerativ retinoschisis

Retinoschisis er en opdeling af den sensoriske nethinde i to lag: det ydre (koroidale) og det indre (glaslegemet). Der er 2 hovedtyper: degenerativ, medfødt. Degenerativ retinoschisis forekommer hos cirka 5% af verdens befolkning over 20 år, primært med langsynethed (70% af patienterne er langsynethed) og er næsten altid asymptomatisk.

Klassifikation

• typisk forekommer spaltning i det ydre plexiforme lag;
• retikulær, mindre almindelig, opsplitning forekommer på niveau med nervefiberlaget.

Skilte

• Tidlige forandringer involverer normalt den ekstreme inferotemporale periferi i begge øjne og fremstår som store områder med cystisk degeneration med en vis nethindeforhøjning.
• Progression kan forekomme cirkumferentielt, op til fuldstændig involvering af nethindens periferi. Typisk retioschisis er normalt anteriort for ækvator, mens retikulær kan strække sig posteriort for denne.
• På overfladen af det indre lag kan ændringer i form af "snefnug" detekteres, karakteristiske ændringer i karrene såsom "sølvtråd" eller "tilfælde"-symptomet, og en revet gråhvid klap kan passere gennem kløfthulen ("schisis").
• Det ydre lag har et "brudt metal"-udseende og udviser fænomenet "hvidt af tryk".

I modsætning til nethindeløsning er retinoschisis karakteriseret ved stabilitet.

Komplikationer

• Fraværet af komplikationer er typisk for de fleste tilfælde med et gunstigt forløb.
• Rifter kan forekomme i den retikulære form. Rifter i det indre lag er små og rundede, mens de sjældnere rifter i det ydre lag er store med rullede kanter og placeret bag ækvator.
• Nethindeløsning er meget sjælden, men kan forekomme, når der er rifter i begge lag. Nethindeløsning forekommer normalt ikke, når der er rifter i det ydre lag, da væsken inde i schisis er tyktflydende og ikke hurtigt kan sive ind i det subretinale rum. Nogle gange kan væsken dog blive flydende og sive gennem riften ind i det subretinale rum, hvilket løfter et begrænset område af den ydre nethindeløsning, som normalt er inden for retinoschisis.
• Glaslegemeblødninger er sjældne.

"Hvid uden pres"

Skilte

A) "hvid af tryk" - en gennemskinnelig grålig ændring i nethinden forårsaget af sklerokompression. Hvert område har en specifik konfiguration, der ikke ændrer sig, når sklerokompressoren bevæger sig til det tilstødende område. Dette fænomen observeres ofte i normen, såvel som langs den bageste kant af øerne af "gitter"-dystrofi, "sneglespor"-dystrofi og det ydre lag af erhvervet retinoschisis;

B) "hvid uden tryk" har et lignende billede, men fremstår uden sklerokompression. Under en generel undersøgelse kan et normalt område af nethinden omgivet af "hvid uden tryk" forveksles med en flad "hul" i nethinden.

Komplikationer: Kæmperifter udvikler sig undertiden langs den bageste kant af det "hvide område uden tryk".

Betydningen af nærsynethed

Selvom nærsynethed rammer omkring 10 % af verdens befolkning, forekommer mere end 40 % af alle nethindeløsninger i nærsynede øjne. Jo højere refraktionen er, desto højere er risikoen for nethindeløsning. Følgende indbyrdes forbundne faktorer prædisponerer for nethindeløsning i nærsynede øjne:

• Gitterdystrofi er mere almindelig ved moderat myopi og kan føre til normale og perforerede tårer.
• Sneglespordystrofi forekommer i nærsynede øjne og kan være ledsaget af "hullignende" brud.
• Diffus chorioretinal atrofi kan føre til små "hullignende" brud ved høj myopi.
• Makulahul kan forårsage nethindeløsning ved høj myopi.
• Glaslegemedystrofi og posterior glaslegemeløsning er almindelige.
• Tab af glaslegemet under kataraktkirurgi, især hvis der er begået fejl under operationen, er forbundet med efterfølgende nethindeløsning i omkring 15% af tilfældene af myopi større end 6 D; risikoen er meget højere ved myopi større end 10 D.
• Posterior kapsulotomi er forbundet med en høj risiko for nethindeløsning hos myopiske øjne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]