Myxedema hos voksne og børn: pretybial, primær, idiopatisk

I endokrinologi myxødem anses det den mest alvorlige form for thyroid dysfunktion og hypothyroidisme udtrykte et kritisk lavt niveau af thyreoideahormon syntese eller dets fuldstændig standsning.

Også kaldet myxedema er tilstanden forbundet med fortykkelse og hævelse af huden, som er forårsaget af en metabolisk lidelse med langvarig mangel på skjoldbruskkirtelhormoner.

Ifølge ICD-10 refererer denne patologi til uspecificeret hypothyroidisme og har kode E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologi

Subkliniske former for hypertyreose ses hos 6-8% af kvinderne (inklusive 2,5% af gravide kvinder) og 3% af mændene. Desuden er myxedema, som statistikken fra den europæiske thyroidforening viser, mere almindelig hos kvinder med  skjoldbruskkirtsygdomme  (2%) end hos mænd (0,2%).

Forekomsten af hypothyroidisme stiger med alderen og er mest almindelig hos mennesker ældre end 50 år. Lavt niveau af TSH observeres hos 3% af befolkningen over 80 år.

Den mest almindelige årsag til denne patologi på verdensplan er jodmangel. Og i områder, hvor der ikke er noget problem med dets mangel, diagnostiseres autoimmun og iatrogen hypothyroidisme oftere. Det første sted i den autoimmune læsion af skjoldbruskkirtlen er i Japan.

Pretybial myxedema diagnosticeres hos højst 5% af patienterne med Graves 'sygdom i en ret gammel alder. En komplikation af myxedem i form af myxedema koma i to tredjedele af tilfælde udvikler sig hos kvinder, hvis gennemsnitlige alder er 70-75 år. I Europa overstiger forekomsten af koma som følge af alvorlige skjoldbruskkirtelologier ikke 0,22 pr. Million indbyggere om året. I Japan er tallet fem gange højere.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Årsager myxedema

Denne tilstand er forbundet med andre symptomer på lavt skjoldbruskkirtel funktion, og de vigtigste årsager til myxødem er direkte relateret til det primære eller sekundære hypothyroidisme, dvs. Utilstrækkelig produktion tireiodnyh hormoner - thyroxin (T4) og triiodothyronin (T3).

Primær hypothyroidisme, myxødem, hvor der kan udvikle sig i tilfælde af thyroidektomi opstår (fjernelse af skjoldbruskkirtlen); bestråling (herunder under behandling med iodradioisotoper); genetisk bestemt  autoimmun thyroiditis  (Hashimoto's thyroiditis). Thyroid mangel observeret med mangel eller overskud af iod, og i nærvær af arven fermentopathia (normalt mangler perifere væv metalloenzymer thyroxin-5-deiodinase, hvilket fører til en reduktionsreaktion til væv receptorer thyroxin og triiodthyronin).

Ved at hæmme syntesen og frigivelsen af thyroidhormoner - iatrogen hypothyroidism - kan resultere i langvarig brug af lithium præparater af rekombinant alfa-interferon, acetylsalicylsyre, systemiske kortikosteroider, antiarytmika (amiodaron eller Kordinila), nogle anticancerlægemidler, cytostatika (inhiberende kinase enzymer).

I sekundære (hypofyse) hypothyroidisme årsager til myxødem forbundet med delvis hypofyse dysfunktion og nedsat fremstillingen af den forreste lobes thyroidstimulerende hormon (thyrotropin eller TSH). Dette kan enten være medfødt former for hypofyse hormonmangel (med genetiske mutationer), såvel som konsekvenserne af traumer, kirurgiske indgreb, højere strålingsdoser, postpartum hypofyse iskæmisk nekrose ( syndrom Sheehan ), hjernetumorer ( hypofyseadenom ).

Problemet kan også være den utilstrækkelige syntese af hypothalamushormonet thyoliberin, en frigivelsesfaktor, der stimulerer syntesen af hypofyset thyroid-stimulerende hormon.

Kendt kommunikation myxødem og Basedows sygdom ( Graves' sygdom med forøget skade af skjoldbruskkirtelhormoner - hyperthyroidisme), et træk, som er  exophthalmos, og også en form for skjoldbruskkirtlen dermopathy som pretibial myxødem (myxødem underekstremiteterne).

Etiologisk er myxedem hos børn også forbundet med undertrykkelse eller dysfunktion af skjoldbruskkirtlen, se for flere detaljer -  Hypothyroidisme hos børn

Imidlertid har tilstedeværelsen af alvorlig medfødt hypothyroidisme udvikler i tilfælde af prænatal aplasi og hyperplasi af skjoldbruskkirtlen, samt på grund af hypothyroidisme mor eller faldet fra hendes føtal sensibilisering af TSH-receptorer i fosteret, det nyfødte, og barn i de første leveår udvikler kretinisme - en tilstand af en stærk ophobning af fysisk og mentale udvikling.

Resultatet af idiopatisk atrofi af skjoldbruskkirtlen eller sporadisk hypothyroidisme kan være et idiopatisk myxedem.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Risikofaktorer

Faktisk de vigtigste risikofaktorer for myxødem - hvis patienten har hypothyroidisme (primær eller sekundær), som er tydeligt ætiologiske og patogenetiske korrelation mellem hypothyroidisme og myxødem og myxødem, og Graves' sygdom.

Som endokrinologer varsel til staten myxødem ofte resulterer i manglende behandling af hypothyroidisme, og det forværres af infektioner, ekstrem hypotermi og andre endokrine og hormonelle abnormiteter (især hos kvinder), hjerneskader, brug af visse lægemidler.

Risikofaktorerne omfatter mangel på aminosyrer (tyrosin, threonin, tryptophan, phenylalanin), som er nødvendige for syntesen af thyroxin og triiodothyronin.

Under truslen om hypothyroidisme - og dermed myxødem - er kvinder, ældre over 50 år, patienter med eventuelle autoimmune sygdomme, såvel som dem, der har kroppen mangler zink og selen. Det er kendt, at for omdannelsen af thyroxin til triiodthyronin kræver aktive ioner af zink og selen, og denne biokemiske reaktion svagt udtrykt under fosterudviklingen, hos spædbørn og personer efter 70 år.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Patogenese

I forbindelse med ekstratiroidalnyh manifestationer af dysfunktion af thyroidhormoner og deres manglende involvering i reguleringen af generelle metabolisme patogenese myxødem - i form af dermatologiske læsioner i skjoldbruskkirtlen - er ophobning og aflejring i dannes af cellerne i bindevævet af sulfaterede og ikke-sulfaterede glycosaminoglycaner (hyaluronsyre, chondroitinsulfat) hud. Komplekset ifølge den hydrofile forbindelse binder vand intercellulære matrix, der forårsager hævelse på forskellige lokalisering myxødem.

Det antages, at for at forbedre aktivering og fibroblast syntese af glycosyleret proteoglycanfrigivelse fra celle resulterer i en funktionelt inaktiv skjoldbruskkirtel antigen, som inducerer produktionen af antistoffer mod receptorer tiretropina hypofysen. Og med struma immunkompetente lymfocytter reagerer på thyrotropisk receptorer skjoldbruskkirtlen og thyroglobulin det infiltruya væv - fra fibrotiske ændringer og akkumulering af glycosaminoglycaner.

[37], [38], [39]

Symptomer myxedema

Hos patienter med svær hypothyroidisme, der når myxedemstadiet, manifesteres de første tegn:

• plet og tørhed i huden og dens ruhed (især i sålerne af fodsålens såler, knæ, palmer og albuer);
• stærk hævelse af vævene omkring øjnene (hævede øjenlåg indsnævrer deres snit) og i halsområdet over kravebenene;
• puffiness af hele ansigtet.

Osmotisk ødem tager fat i tungen (hvorfor det tykner) og larynks slimhinder, som sammen fører til hæshed, vanskeligheder i artikulation og sløret tale.

Snarere sjældne, lokalt begrænset form manifestationer autoimmun thyroiditis eller Graves' sygdom - pretibial myxødem (skjoldbruskkirtel dermopathy eller lokaliseret myxødem) - repræsenterer de svulmende stramme skinnebenene. Ødem er afrundet, forskelligt i størrelse og tårnhøje over hudformationerne, der ligger foran og lateralt til huden og underhudet under knæene (tættere på anklerne). Skader er normalt lette, men hyperpigmentering (op til gul-orange farve) og øget keratinisering er mulige; den beskadigede hud er komprimeret, og der er synlige hårsække og et klart billede af hudens tekstur. Området af sådant ødem øges gradvist, benene under knæene fortykkes, huden bliver cyanotisk. Det er muligt at opblære huden på de hævede områder.

En anden form for kutan manifestation af hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen (i sjældne tilfælde, er hyperfunktionen) et diffust tuberøst myxedem. Det ligner vokslignende knuder på baggrund af hævet hud i ansigt og nakke, øvre lemmer, bryst, ryg og kønsorganer.

De kliniske symptomer på myxedem (defineret som den generelle tilstand af alvorlig thyroxin, triiodothyronin eller titerotropinmangel) manifesteres:

• udtynding af hår og deres tab (især mærkbar på øjenbrynene);
• forstoppelse;
• et fald i kropstemperatur om morgenen (på grund af mangel på thyroxin, hastigheden af termogenese sænkes) og øget chilliness;
• falde i hjertefrekvens;
• åndenød, nattlig apnø;
• akkumulering i væskens hulrum ( ascites ), i lungerne (pleural effusion) og i thoracic hulrum nær hjertet (perikardial effusion);
• muskelsmerter, paræstesi og kramper;
• mangel på sved
• forøget træthed, nedsættelse af mentale reaktioner, nedsat hukommelse, depression (hos ældre patienter, ligner disse symptomer Alzheimers ).

Myxedema hos børn (infantilt myxedem) opstår efter fødslen og manifesteres i barndommen ved langsom udvikling og vækst. Derudover kan voksagtig puffiness i huden forekomme, hvilket får barnets læber og næse til at svulme. Denne tilstand kaldes også infantilisme Brissot.

Komplikationer og konsekvenser

Myxedema, som i sig selv er en kompliceret form for hypothyroidisme, fører til alvorlige komplikationer.

Denne udvikling af koronar hjertesygdom og kardiovaskulær insufficiens, psykose, osteoporose samt øget risiko for infektioner. Hos kvinder er myxedema fyldt med infertilitet, miskarrierer, dødsfald eller fødsel af et barn med medfødte defekter.

Sjældne men mest alvorlige og livstruende konsekvenser af denne tilstand hos voksne er myxødem eller hypothyroide koma (kode E03.5 ICD-10) - et fuldstændigt tab af bevidsthed, hypoxi, hyperkapni, hypoventilation, et fald i blodtrykket og hypotermi. Dødsfrekvensen på grund af hjertestop med myxedema koma er mindst 20%.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnosticering myxedema

Diagnose af myxedem udført af endokrinologer er baseret på en omfattende undersøgelse, herunder undersøgelse af patientens og laboratorieblodprøver for:

• niveauet af hormoner T4, T3 og TTG;
• thyroglobulin;
• antistoffer mod TSH-receptoren;
• niveau af glucose, kreatinkinase og prolactin.

Anvendt instrumentdiagnostik: ultralyd, scintigrafi og MRT i skjoldbruskkirtlen, brystrøntgen (til visualisering af pleurale og perikardiale effusioner). Hvis du har mistanke om en sekundær hypothyroidisme, har du brug for en MR i hjernen.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Differential diagnose

Differentiel diagnose af denne tilstand er ekstremt vigtig - for at skelne den fra andre lidelser: utilstrækkelighed af binyrerne, leveren eller nyrerne; slagtilfælde, sepsis eller syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon (ADH).

Behandling myxedema

Som i tilfælde af hypothyroidisme udføres behandling med myxedem med hormonbehandling (for de fleste patienter - livslang).

Anvendes med myxedem medicin:

• Levothyroxinnatrium (handelsnavne andre - L-thyroxin, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - dosis bestemmes af lægen baseret på resultaterne af analyser af niveauet af thyroidhormoner;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - daglig dosis på 50 til 200 mg (dosen beregnes efter kropsvægt);
• Thibon (Triiodothyronin, Lyotyronin, Cytomel).

Disse lægemidler er taget inde - i passende doser, som hjælper med at stoppe udviklingen af patologi.

For at lette symptomer, især skjoldbruskkirtlen dermopathy (pretibial myxødem), topiske corticosteroider anvendes i form af salver, cremer og geler - under en okklusiv forbinding (i flere uger). Også i læsionerne indføres hyaluronidase, som spalter aflejringer af glycosaminoglycaner i huden og subkutant væv. Det anbefales at bære kompressionstrik for at mindske hævelsen af benene.

Alternativ behandling

Endokrinologer anser folkemæssige behandling af hypothyroidisme og myxedem problematisk. Faktisk er tilstanden med miksedem ikke egnet til forsøg med selvmedicinering.

Men nogle patienter behandles med urter, såsom gentian yellow (infusion fra rødderne); marena hjerteformet (decoction af rhizomet reducerer hævelse); Echinacea (anbefales til Graves 'sygdom og Hashimoto's thyroiditis); Lycopus (zyuznik) er europæisk; Frakken er hvid. Eleuterokokker, der har en adaptogen virkning på kroppen, anbefales at tage med alle patologier af skjoldbruskkirtlen, selvom det ikke giver en specifik terapeutisk virkning.

Før du bruger disse urter, bør du konsultere en endokrinolog, fordi deres brug ikke er nyttig for alle og kan kun forværre tilstanden. For eksempel brunalger ( Ascophyllum  nodosum ) indeholdende iod, ikke erstatter indgift af hormoner skjoldbruskkirtlen, men i tilfælde af mindre sygdomme i skjoldbruskkirtlen (som myxødem ikke er sandt) de kan stimulere syntesen af endogent thyreoideahormon. Husk at alger er kontraindiceret hos personer med hyperthyroidisme, gravide kvinder og ammende kvinder.

Flere oplysninger i materialet -  Behandling af skjoldbruskkirls sygdomme på alternative måder

Homøopati tilbyder et lægemiddel Lymphomyosot - en multikomponent-alkoholholdig dråbe, som anbefales at tage (10 dråber tre gange om dagen) for at forbedre udstrømningen af lymfe i benene.

[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65]

Forebyggelse

Den bedste måde at klare enhver lidelse på er at forhindre den i at forekomme, men problemet er, at der ikke er nogen konkrete måder at forhindre overgang af hypothyroidisme til tilstanden af myxedem. Derfor bør patienter med hypothyroidisme regelmæssigt besøge deres læge for at tage en blodprøve og sørge for, at dosis af substitutionsmedicin er egnet, og sygdommen udvikler sig ikke.

[66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

Vejrudsigt

Hvis hypothyroidisme ikke behandles, er prognosen hos endokrinologer skuffende: I de sene stadier af denne sygdom udvikles myxedem, hvilket kan forårsage akutte symptomer og dræbte konsekvenser.

Men - hvis thyreoideahormonniveauerne er korrekt reguleret - kan intensiteten af alle symptomer på myxedem reduceres, og nogle symptomer er fuldstændigt helbredt.

[75], [76], [77], [78], [79], [80], [81]