Medfødte urethralklapper

Medfødte klapper i urinrøret er relativt almindelige hos drenge (1:50.000 nyfødte) og ekstremt sjældne hos piger, og er karakteriseret ved tilstedeværelsen af membraner (folder), hvis begge sider er dækket af en slimhinde.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer Medfødte urinrørsklapper.

Trods de forskellige typer klapper er de kliniske symptomer på medfødte urethraklapper ens. Denne sygdom er karakteriseret ved de samme symptomer som medfødt sklerose af blærehalsen. Sværhedsgraden af de kliniske symptomer afhænger dog af graden af obstruktion og patienternes alder. Ved alvorlig obstruktion registreres kliniske symptomer allerede i de første år af et barns liv, når ureterohydronefrose diagnosticeres; i en ældre alder træder det kliniske billede af en urinvejsinfektion i forgrunden. Nogle gange observeres enurese og urininkontinens i dagtimerne.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Forms

Der er tre typer urinrørsklapper:

• Type 1: en kopformet klap (mest almindelig), placeret under sædknuden:
• Type 2: tragtformede klapper (normalt flere), der strækker sig fra sædknuden til blærehalsen;
• 3. type: klapper i form af en tværgående diafragma placeret over eller under sædknuden.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosticering Medfødte urinrørsklapper.

I modsætning til medfødt sklerose af blærehalsen passerer bougier, katetre og cystoskoper frit ind i blæren ved urinrørsklapper. Hvis der er en klap, mærkes en obstruktion på rygniveau, når glans bougie fjernes fra blæren. Under uretroskopi detekteres klapper på dette niveau.

Urethrocystogrammer viser en forstørret blære: dens hals er åben, dilateret, den bageste del over ventilen er dilateret i form af en sæk eller tragt, den distale del har normal diameter. På ventilniveau er der et "timeglas"-symptom. I senere stadier detekteres divertikler og vesicoureteral refluks.

UFM, profilometri og cystomanometri afslører ikke kun forstyrrelsen i vandladningshastigheden, men også lokaliseringen af obstruktionen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling Medfødte urinrørsklapper.

Medfødte urethraklapper behandles kirurgisk ved hjælp af endouretral resektion af slimhinden sammen med klappen.