Medfødt tarmobstruktion

Medfødt tarmobstruktion er en tilstand, hvor passagen af tarmvæsker gennem fordøjelseskanalen er forstyrret.

Artiklen beskriver detaljeret årsagerne til og mekanismerne for udvikling, klinisk billede og diagnostiske metoder, kirurgisk behandling og prognose for tarmobstruktion hos nyfødte børn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Forekomsten af forskellige former for tarmobstruktion er 1 ud af 2.000-20.000 nyfødte.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Årsager Medfødt tarmobstruktion

Årsagerne til medfødt tarmobstruktion er en hel gruppe af sygdomme og misdannelser i maveorganerne:

• intestinal atresi eller stenose,
• kompression af tarmrøret (ringformet bugspytkirtel, enterocystoma),
• misdannelser i tarmvæggen (Hirschsprungs sygdom),
• cystisk fibrose,
• krænkelse af rotation og fiksering af mesenteriet (Ledds syndrom, volvulus i mellemtarmen).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenese

De fleste defekter i tarmkanalen opstår i de tidlige stadier af den intrauterine udvikling (4-10 uger) og er forbundet med nedsat dannelse af tarmvæggen, tarmlumen, tarmvækst og rotation. Fra den 18. til 20. uge af den intrauterine udvikling begynder fosteret at lave synkebevægelser, og det slugte fostervand akkumuleres over obstruktionen, hvilket forårsager tarmudvidelse. Udviklingsabnormaliteter i den bageste bugspytkirtel i den 5. til 7. uge af den intrauterine udvikling kan forårsage fuldstændig obstruktion af tolvfingertarmen. Genetisk bestemt cystisk fibrose i bugspytkirtlen ved cystisk fibrose fører til dannelsen af tæt og tykt mekonium - årsagen til obstruktion af ileum på niveau med den terminale sektion. Genesen af Hirschsprungs sygdom er baseret på en forsinkelse i migrationen af ganglieceller fra neurale kamme til tarmslimhinden, hvilket resulterer i en aperistaltisk zone, hvorigennem bevægelsen af tarmindhold bliver umulig. Når tarmen vrides, forstyrres blodforsyningen til tarmvæggen, hvilket kan føre til nekrose og perforation af tarmen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomer Medfødt tarmobstruktion

Efter et barns fødsel afhænger tidspunktet for kliniske tegns fremkomst og deres sværhedsgrad ikke så meget af typen af defekt som af graden af obstruktion. Medfødt tarmobstruktion bør antages, hvis der udtages mere end 20 ml indhold under aspiration fra barnets mave umiddelbart efter fødslen. Der er to hovedkarakteristiske symptomer: opkastning med patologiske urenheder (galde, blod, tarmindhold) og fravær af afføring i mere end 24 timer efter fødslen. Jo mere distalt obstruktionsniveauet er, desto senere opstår de kliniske symptomer, og desto mere udtalt er abdominal distension hos barnet. Kvælning (tarmvolvulus) forårsager smertesyndrom, som er karakteriseret ved anfald af angst og gråd.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Forms

Der er høj og lav tarmobstruktion, delingsniveauet er tolvfingertarmen.

I 40-62% af tilfældene er obstruktion af tolvfingertarmen karakteriseret ved kromosomale sygdomme og kombinerede udviklingsanomalier:

• hjertefejl,
• defekter i hepatobiliærsystemet,
• Downs syndrom,
• Fanconi-anæmi

Hos 50% af børn med tyndtarms atresi påvises intrauterin intestinal volvulus, kombinerede anomalier forekommer i 38-55% af tilfældene, kromosomafvigelser er sjældne.

Medfødt kolonobstruktion er ofte kombineret med medfødte hjertefejl (20-24%), muskuloskeletalsystemet (20%) og urogenitalsystemet (20%); kromosomale sygdomme er sjældne.

Ved meconiumileus kan der opstå åndedrætsproblemer umiddelbart efter fødslen, eller der kan opstå lungeskader senere (blandet form for cystisk fibrose).

Ved Hirschsprungs sygdom er en kombination med defekter i centralnervesystemet, muskuloskeletalsystemet og genetiske syndromer mulig.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer i den tidlige postoperative periode:

• sepsis,
• PON,
• tarmblødning,
• tarmobstruktion,
• bughindebetændelse.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnosticering Medfødt tarmobstruktion

Røntgenbilleder af abdominale organer (blanke og med kontrastmiddel) kan påvise væskeniveauer ved lav obstruktion, "dobbeltboble"-symptomet ved duodenal obstruktion, forkalkninger i meconium ileus eller prænatal tarmperforation. Diagnosen Hirschsprungs sygdom bekræftes ved tarmbiopsi og irrigografi.

Prænatal diagnose

Medfødt tarmobstruktion kan mistænkes fra 16.-18. uge af den intrauterine udvikling, på grund af udvidelse af fosterets tarm- eller maveområde. Den gennemsnitlige tid til diagnosticering af tyndtarmsobstruktion er 24-30 uger, nøjagtigheden er 57-89%. Polyhydramnion opstår tidligt og forekommer i 85-95% af tilfældene, og dens forekomst er forbundet med en forstyrrelse af mekanismerne for udnyttelse af fostervand. Medfødt tarmobstruktion af tyktarmen diagnosticeres ikke i de fleste tilfælde, da væsken absorberes af tarmslimhinden, hvilket resulterer i, at tarmen ikke udvider sig. Et vigtigt kriterium er fraværet af haustra og en forøgelse af mavens størrelse.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Behandling Medfødt tarmobstruktion

Opdagelse af tegn på tarmobstruktion kræver hurtig overførsel af barnet til et kirurgisk hospital. På fødehospitalet indsættes en nasogastrisk sonde for at dekomprimere mavesækken, og der etableres konstant tømning af maveindhold. Betydeligt væsketab med opkastning og ind i det "tredje rum", ofte ledsagende tarmobstruktion, fører hurtigt til alvorlig dehydrering, op til hypovolæmisk shock. Derfor bør infusionsbehandling påbegyndes på fødehospitalet ved kateterisering af den perifere vene.

Varigheden af den præoperative forberedelse afhænger af typen og graden af medfødt tarmobstruktion.

Præoperativ forberedelse

Hvis der er mistanke om, at et barn har en volvulus, udføres operationen akut. I dette tilfælde begrænses den præoperative forberedelse til 0,5-1 time, infusionsbehandling udføres med 10-15 ml/(kgxt), og syre-base-balancen korrigeres, hæmostatiske lægemidler ordineres, smertelindring [trimeperidin i en dosis på 0,5 mg/kg] og om nødvendigt kunstig ventilation gives. Diagnostiske foranstaltninger omfatter bestemmelse af:

• blodgrupper og Rh-faktor,
• KOS,
• hæmoglobinniveau,
• hæmatokrit,
• blodets koagulationstid.

Alle børn med tarmobstruktion gennemgår central venekateterisation, da langvarig infusionsbehandling forventes i den postoperative periode.

Ved lav medfødt tarmobstruktion er operationen ikke så presserende. Præoperativ forberedelse kan tage 6-24 timer, hvilket giver mulighed for yderligere undersøgelse af barnet for at identificere udviklingsanomalier i andre organer og opnå en mere fuldstændig korrektion af eksisterende forstyrrelser i vand-elektrolytmetabolismen. Der udføres konstant dræning af maven og nøje overvågning af mængden af udskillelse. Infusionsbehandling ordineres, antibiotika og hæmostatiske lægemidler administreres.

Ved høj medfødt tarmobstruktion kan operationen udskydes i 1-4 dage, der udføres en fuldstændig undersøgelse af barnet og behandling af alle identificerede lidelser i vitale organer og vand-elektrolytstatus. Under den præoperative forberedelse udføres konstant dræning af maven, og fodring udelukkes. Infusionsbehandling ordineres 70-90 ml/kg pr. dag, og efter 12-24 timer fra fødslen kan parenteral ernæring tilføjes. Der udføres korrektion af elektrolytforstyrrelser og hyperbilirubinæmi, og der ordineres antibakteriel og hæmostatisk behandling.

Kirurgisk behandling af medfødt tarmobstruktion

Målet med operationen er at genoprette tarmkanalens gennemsigtighed og dermed sikre muligheden for at give barnet mad. Operationens omfang afhænger af årsagen til tarmobstruktionen:

• placering af tarmstomien,
• resektion af en del af tarmen med dannelse af en anastomose eller stomi,
• T-formet anastomose,
• retter ud vridningen,
• bypass-anastomose,
• Åbning af tarmlumen og tømning af mekoniumproppen. Intensiv pleje i den postoperative periode.

Ved minimalt invasive indgreb hos fuldbårne spædbørn uden samtidige sygdomme kan ekstubation udføres umiddelbart efter operationen. Hos de fleste børn med tarmobstruktion er forlænget mekanisk ventilation indiceret i 1-5 dage efter operationen. I denne periode gives smertelindring ved intravenøs infusion af opioidanalgetika [fentanyl i en dosis på 3-7 mcg/(kg x time), trimeperidin i en dosis på 0,1-0,0 mg/(kg x time)] i kombination med metamizolnatrium i en dosis på 10 mg/kg eller paracetamol i en dosis på 10 mg/kg. Hvis der er installeret et epiduralt kateter, er det muligt at anvende kontinuerlig infusion af lokalbedøvelse i epiduralrummet.

Antibakteriel behandling omfatter nødvendigvis lægemidler med aktivitet mod anaerobe bakterier. Samtidig er det nødvendigt at overvåge den mikroøkologiske status, hvilket udføres mindst to gange om ugen. Når peristaltikken opstår, udføres oral dekontaminering af tarmen.

12-24 timer efter operationen ordineres lægemidler, der stimulerer tarmperistaltikken: neostigminmethylsulfat i en dosis på 0,02 mg/kg

Alle børn efter operation for medfødt tarmobstruktion får vist tidligt (12-24 timer efter operationen) parenteral ernæring.

Fuld enteral ernæring vil først være mulig efter 7-20 dage, og i nogle tilfælde vil behovet for parenteral ernæring vare i mange måneder (korttarmssyndrom). Enteral ernæring bliver mulig, når passage gennem mave-tarmkanalen opstår. Efter operation for duodenal obstruktion udføres ernæring med tykke blandinger (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), som fremmer hurtig genoprettelse af motiliteten i maven og tolvfingertarmen.

Ved tyktarmsresektioner eller høje intestinale stomier (korttarmssyndrom) gives der fodring med elementarblandinger (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) i kombination med enzympræparater (pankreatin).

Hvis alle dele af tarmen er bevaret efter operationen (kolostomi, resektion af en lille del af tarmen), kan amning påbegyndes med det samme.

I alle tilfælde ordineres biologiske præparater (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Vejrudsigt

Overlevelsesraten efter operation er 42-95%. Nogle børn har brug for gentagen kirurgisk behandling (stadie 2). Hvis alle dele af mave-tarmkanalen bevares efter operation for medfødt tarmobstruktion, er prognosen gunstig. De problemer, der opstår, er forbundet med ernæringsforstyrrelser (underernæring, allergi) og dysbakteriose. Ved betydelige tarmresektioner dannes et "korttarmssyndrom", som forårsager betydelige problemer forbundet med ernæring og svær underernæring. Flere langvarige hospitalsindlæggelser er nødvendige for parenteral ernæring og undertiden gentagne operationer. Ved cystisk fibrose er prognosen ugunstig.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]