Medfødt røde hunde-syndrom: symptomer, patogenese

Medfødt rubellasyndrom i form af en triade af de mest almindelige udviklingsanomalier - grå stær, hjertefejl og døvhed - blev først beskrevet af den australske øjenlæge Gregg (Gregs triade). Senere blev CNS-læsioner med mental retardering, mikroftalmi, lav fødselsvægt, dermatitis osv. beskrevet. Nogle udviklingsdefekter forårsaget af rubellavirus manifesterer sig ikke altid i en tidlig alder; de kan også opstå senere. Læsioner i nogle organer i de første levedage er ikke altid lette at diagnosticere. Det er især vanskeligt at genkende udviklingsdefekter i høreorganet, retinopati, høj myopi, medfødt glaukom. Udviklingsdefekter i det kardiovaskulære system er heller ikke altid mulige at genkende i de første dage af et barns liv. Fosterhjerneskade forårsaget af rubellavirus fører ofte til udvikling af kronisk meningoencephalitis, men kliniske manifestationer hos den nyfødte kan være meget svagt udtrykt i form af døsighed, sløvhed eller omvendt øget ophidselse. Nogle gange forekommer kramper. I disse tilfælde afsløres mikrocefali gradvist.

Tidlige neonatale manifestationer af medfødt røde hunde inkluderer multiple blødninger ledsaget af trombocytopeni. Udslættet varer 1-2 uger, nogle gange længere. Der er hepatitis med gulsot, forstørret milt, hæmolytisk anæmi, interstitiel lungebetændelse, skade på rørformede knogler (røntgenundersøgelse afslører områder med fortynding og kompaktering af knoglerne).

Mindre hyppigt observeres misdannelser i skelet og kranium, kønsorganer og fordøjelsessystemer osv. Udviklingsanomalier afhænger af tidspunktet for fosterets eksponering for virussen.

Alle børn, hvis mødre havde røde hunde i de første 8 uger af graviditeten, har nogle defekter. Når sygdommen opstår i efterfølgende perioder, reduceres hyppigheden af anomalier betydeligt. Virussens teratogene effekt manifesterer sig dog i den 4. og endda 5. måned af graviditeten. Derudover ender graviditeten med røde hunde ofte med spontan abort eller dødfødsel.

Medfødt røde hunde er en kronisk infektion, hvor virussen varer fra flere måneder til et år eller længere. Sådanne børn udgør en epidemiologisk fare for andre.

Patogenese af medfødt røde hunde

Virusset kommer ind i fosteret gennem moderens blodbane i viræmiperioden, som varer 7-10 dage før udslættet viser sig, og i nogen tid under udslættet. Det antages, at rubellavirus påvirker epitelet i chorionvilli og endotelet i placentakapillærerne, og derfra, i form af små embolier, føres ind i fosterets blodbane og spredes til vævene. Der opstår en kronisk infektion, som forårsager dannelsen af medfødte misdannelser.

Cytodestruktiv virkning er ikke karakteristisk for rubellavirus, den manifesterer sig kun i øjets linse og cochlea i det indre øre. Rubellavirus hæmmer cellernes lokale mitotiske aktivitet, hvilket fører til langsom vækst af cellepopulationer, der ikke er i stand til at deltage i differentiering og forstyrrer organets korrekte udvikling.

Ved at påvirke embryoet på forskellige stadier af graviditeten forårsager rubellavirus forskellige udviklingsdefekter afhængigt af hvilket organ der udvikler sig på et givet tidspunkt. Det er vigtigt at bestemme indikationerne for afbrydelse af graviditet i tilfælde af rubella i de første 3 måneder af graviditeten. Hvis en gravid kvinde kommer i kontakt med en rubellapatient, er en gentagen serologisk undersøgelse nødvendig med intervaller på 10-20 dage for at opdage asymptomatisk infektion.

Brugen af immunoglobulin til forebyggelse af røde hunde hos gravide kvinder er ineffektiv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]