Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Juvenil polyfibromatose af Raynes fingre: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 07.07.2025
Årsagerne til og patogenesen af juvenil polyfibromatose i Raynes fingre er ikke fuldt ud fastlagt. Det menes, at dermatosen har en autosomal dominant arvemåde.
Symptomer på juvenil polyfibromatose i Raynes fingre. Udviklingen af dermatosen er karakteristisk fra fødslen eller i de første levemåneder med dannelsen af fibrøse knuder i de interfalangeale områder af fingre og tæer. Fiberformationer (tumorer) er runde, sjældent halvkugleformede, lyserøde, kødfarvede eller farven på normal hud, ensartede eller flere, i forskellige størrelser. Tumorerne har en skinnende overflade, tæt konsistens og er smertefri ved palpation. Juvenil polyfibromatose i Raynes fingre kan føre til deformationer og kontrakturer i fingrene på hænder og tæer. Tilfælde af en kombination af juvenil polyfibromatose i fingrene med andre arvelige dermatoser er blevet beskrevet.
Histopatologi. I dermis og subkutant væv findes der nodulære formationer bestående af fibroplastiske celler og et stort antal kollagenfibre. I myofibroblasternes cytoplasma bestemmes enkelte eller flere små runde inklusioner.
Behandling af juvenil polyfibromatose i Raynes fingre. Kirurgisk excision, kortikosteroidsalver under en okklusiv forbinding anbefales. Med processens progression er oral administration af neotigazon effektiv.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?