Interstitiel nefritis (tubulointerstitiel nefritis)

Interstitiel nefritis (tubulointerstitiel nefritis) hos børn er en akut eller kronisk uspecifik, abakteriel, ikke-destruktiv inflammation i nyrernes interstitielle væv, ledsaget af involvering af tubuli, blod og lymfekar i nyrestroma i den patologiske proces.

Betydningen af problemet med tubulointerstitiel nefritis hos børn bestemmes af, at fraværet af patognomoniske kliniske syndromer og ligheder med andre nefropatier er årsagen til dens sjældne diagnose, især akut tubulointerstitiel nefritis.

Ifølge ICD-10 (1995) omfatter gruppen af tubulointerstitiel nefritis også pyelonefritis, som betragtes som en bakteriel (infektiøs) variant af tubulointerstitiel nefritis. En sådan kombination af pyelonefritis og tubulointerstitiel nefritis er baseret på fællestræk af morfologiske forandringer med overvejende skade på tubuli og interstitium. Ætiologien af disse sygdomme er dog forskellig, hver af dem har sine egne patogenetiske træk, hvilket bestemmer en fundamentalt forskellig tilgang til behandling. Desuden bemærkes der ved pyelonefritis, udover tubulointerstitium, læsioner i bækkenet og det forniske apparat i nyrerne. Disse forskelle tillader os ikke at betragte tubulointerstitiel nefritis og pyelonefritis som varianter af den samme sygdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi af interstitiel nefritis hos børn

Prævalensen af interstitiel nefritis er ikke præcist fastslået, hvilket i høj grad skyldes den sjældne brug af nyrebiopsi. Ifølge obduktionsdata varierer hyppigheden af tubulointerstitiel nefritis fra 1,47 til 5%. Ved udførelse af nyrebiopsi hos børn med nefropati påvises tubulointerstitiel nefritis i 5-7% af tilfældene, og hos børn med akut nyresvigt - i 2%. Ifølge en række morfologer er tubulointerstitielle sygdomme meget mere almindelige (4,6%) end glomerulære sygdomme (0,46%). Der er også indikationer på, at tubulointerstitiel nefritis observeres hos 14% af børn med nefropati, der er registreret på et apotek.

Ifølge nogle data diagnosticeres tubulointerstitiel nefritis ikke klinisk i mere end 30% af tilfældene, men opdages kun under morfologisk undersøgelse af nyrebiopsier. Der er således ingen tvivl om, at tubulointerstitiel nefritis forekommer oftere, end den diagnosticeres.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Årsager til interstitiel nefritis hos børn

Ætiologien for tubulointerstitiel nefritis er varieret. Akut tubulointerstitiel nefritis kan udvikle sig med forskellige infektioner, som følge af brugen af visse lægemidler, forgiftning, forbrændinger, skader, akut hæmolyse, akutte kredsløbsforstyrrelser (chok, kollaps), som en komplikation til vaccination osv.

Kronisk tubulointerstitiel nefritis er også en heterogen polyetiologisk gruppe af sygdomme, hvor udover ovenstående faktorer er arvelig prædisposition og renal dysembryogenese, stofskifteforstyrrelser, kronisk infektion og forgiftning, immunologiske sygdomme, ugunstige miljøfaktorer (tungmetalsalte, radionuklider) osv. af stor betydning. Kronisk tubulointerstitiel nefritis kan udvikle sig som en fortsættelse af akut nefritis.

Hvad forårsager interstitiel nefritis?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenese af interstitiel nefritis hos børn

Mangfoldigheden af ætiologiske faktorer gør patogenesen af tubulointerstitiel nefritis tvetydig.

Udviklingen af postinfektiøs tubulointerstitiel nefritis er forbundet med virkningen af mikroorganismetoksiner og deres antigener på endotelet i interstitielle kapillærer og tubuli'ernes basalmembran. Dette fører til direkte celleskade, øget kapillærpermeabilitet og inklusion af uspecifikke inflammatoriske faktorer. Ud over direkte toksiske virkninger udvikles immunologisk medieret skade på endotelet og tubuli.

Kemikalier, tungmetalsalte og medicin kan, når de udskilles af nyrerne, også have en direkte skadelig effekt på det tubulære epitel. Udviklingen af immunreaktioner, hvor medicin fungerer som allergener eller haptener, vil dog være af primær betydning for udvikling og vedligeholdelse af inflammation, især ved lægemiddelinduceret tubulointerstitiel nefritis.

Patogenese af interstitiel nefritis

Symptomer på interstitiel nefritis hos børn

Symptomer på interstitiel nefritis er uspecifikke og ofte oligosymptomatiske, hvilket er afgørende for vanskelighederne ved diagnosen. Ved akut tubulointerstitiel nefritis dominerer det kliniske billede af den underliggende sygdom (ARI, sepsis, shock, hæmolyse osv.), på baggrund af hvilken der opdages oliguri, hypostenuri, moderat tubulær proteinuri (op til 1 g/l), hæmaturi, hvilket ofte fortolkes som akut nyresvigt.

Symptomer på interstitiel nefritis

Diagnose af interstitiel nefritis hos børn

Tubulært dysfunktionssyndrom manifesterer sig ved nedsat titrerbar surhedsgrad, nedsat udskillelse af ammoniak og koncentrationsevne. Mulig forstyrrelse af reabsorptions- og transportprocesser i tubuli (aminoaciduri, glukosuri, acidose, hypostenuri, hypokaliæmi, hyponatriæmi, hypomagnesæmi).

Undersøgelsen af enzymer - markører for mitokondriel aktivitet - afslører mitokondriel dysfunktion. Undersøgelsen af urinenzymer i den aktive fase af akut tubulointerstitiel nefritis viser først og fremmest en stigning i y-glutamyltransferase, alkalisk fosfatase, såvel som beta-galactosidase, N-acetyl-O-glucosaminidase og cholinesterase, hvilket understreger interessen for den patologiske proces i det glomerulære apparat.

Ifølge ultralyd- og DG-data viser halvdelen af patienterne med akut tubulointerstitiel nefritis øget ekogenicitet af nyreparenkym, og 20% viser en forøgelse i deres størrelse. I CDC-tilstanden registreres ingen tegn på intraarteriel blodgennemstrømningsforstyrrelse. Puls-Doppler-billeddannelse viser et fald i modstandsindekset på niveau med interlobære og buede arterier hos 30% af patienterne.

Diagnose af interstitiel nefritis

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling af interstitiel nefritis hos børn

Den polyetiologiske natur af tubulointerstitiel nefritis kræver en differentieret tilgang til behandlingen i hvert enkelt tilfælde. Det er dog muligt at identificere generelle principper for behandling af tubulointerstitiel nefritis, som bør omfatte:

• ophør af indflydelsen af den ætiologiske faktor (kemisk, fysisk, infektiøs, autoimmun, toksisk-allergisk osv.) på interstitiet i nyrevævet;
• organisering af generelle og motoriske regimer med det formål at reducere den funktionelle belastning på nyrevævet;
• rationel, skånsom diætbehandling, hvis formål er at reducere den metaboliske belastning på nyrevævet;
• eliminering af abakteriel inflammation i nyrevæv;
• eliminering af metaboliske lidelser;
• forebyggelse af interstitiel sklerose;
• genoprettelse af nyrefunktionen.

Hvordan behandles interstitiel nefritis?