Idiopatisk ødem

Idiopatisk ødem (synonymer: primær central oliguri, central oliguri, cyklisk ødem, antidiabetes insipidus, psykogent eller følelsesmæssigt ødem, i alvorlige tilfælde - Parhon syndrom). Langt størstedelen af patienterne er kvinder i den reproduktive alder. Der er ikke registreret tilfælde af sygdommen før menstruationscyklussens begyndelse. I sjældne tilfælde kan sygdommen debutere efter overgangsalderen. Isolerede tilfælde af sygdommen hos mænd er blevet beskrevet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager til idiopatisk ødem

Navnet "idiopatisk ødem" indikerer, at ætiologien af denne sygdom er uklar. Det skal bemærkes, at følelsesmæssig stress, langvarig brug af diuretika og graviditet spiller en ledende rolle i udviklingen af idiopatisk ødem. De anførte ætiologiske faktorer bidrager tilsyneladende til dekompensation af den konstitutionelt betingede defekt i den centrale regulatoriske forbindelse i vand-saltbalancen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenese af idiopatisk ødem

Sygdommens patogenese er stadig uklar. Det menes, at sygdommen er baseret på hormonel dysregulering af central karakter. Øget sekretion af antidiuretisk hormon spiller en betydelig rolle sammen med øget følsomhed af nyretubuli over for dette hormon. Rollen af overdreven sekretion af aldosteron er også bemærket. Østrogeners rolle i form af en forstyrrelse af den cykliske rytme af østrogenekretion med relativ hyperøstrogenisme i anden fase af menstruationscyklussen på grund af progesteronmangel er også blevet identificeret. En række forskere peger på den patogenetiske rolle af den ortostatiske faktor og rollen af øget transudation af væske fra karsystemet. Hormonel dysfunktion, der ligger til grund for sygdommen, er en konsekvens af en forstyrrelse af de centrale mekanismer til regulering af vand-saltbalancen, primært hypothalamus-hypofyse-forbindelsen.

Symptomer på idiopatisk ødem

De vigtigste symptomer på idiopatisk ødem er periodisk forekommende ødem med oliguri. Ødemet er blødt og mobilt, oftest placeret i ansigtet og paraorbitale områder, på hænder, skuldre, skinneben, ankler. Skjult ødem er også muligt. Kliniske manifestationer varierer afhængigt af sygdommens sværhedsgrad: der er en mild form med mindre ødem i ansigt og ankler, samt en alvorlig form, hvor udtalt ødem har tendens til at generalisere. Ved generaliseret ødem afhænger dets fordeling af tyngdekraften. Ved opvågning er ødemet således oftest lokaliseret i ansigtet, efter at man har indtaget en lodret stilling, og ved dagens slutning synker det ned til kroppens nedre dele.

Afhængigt af det kliniske forløb skelnes der mellem to former for sygdommen - paroxysmal og permanent. En vis overvægt af den paroxysmale form afspejles i navnet på dette syndrom - periodisk eller cyklisk ødem. Den paroxysmale form af sygdommen manifesterer sig ved periodisk ødem med oliguri og høj relativ urindensitet, som erstattes af perioder med polyuri, hvor kroppen slipper af med overskydende vand. Perioder med oliguri er normalt lange - fra flere dage til en måned. Derefter kan de erstattes af perioder med polyuri, normalt kortere. Varigheden af polyuri kan måles i timer, hvor op til 10 liter urin udskilles på en halv dag, og dage, hvor mængden af urin, der udskilles dagligt i løbet af ugen, er 3-4 liter.

Sygdommens cyklusser (oliguri - polyuri) optræder med forskellige intervaller. Faktorer, der fremkalder et ødemanfald, kan være følelsesmæssig stress, varme, præmenstruel periode (den anden, luteale fase af cyklussen), graviditet, ændringer i kost, klimatiske forhold. I den permanente fase af idiopatisk ødem er ødemet konstant, monotont og ikke periodisk. I alvorlige kliniske tilfælde, på ødemets højdepunkt med en stigning i kropsvægt på grund af væske, som regel på mere end 10 kg, kan symptomer på vandforgiftning udvikle sig. De manifesterer sig ved hovedpine, svimmelhed, åndenød, adynami, forvirring. Perioden med ødemfald med udtalt polyuri kan manifestere sig ved symptomer på dehydrering. I en periode med længere polyuri er generel svaghed, appetitløshed, tørst, vegetative manifestationer karakteristiske, normalt i form af takykardi, en følelse af afbrydelser i hjerteområdet, kardialgi. Tørst er et obligatorisk tegn på sygdommen og sammen med oliguri den vigtigste mekanisme for dannelsen af ødem.

Positiv vandbalance med væskeretention i kroppen fører til hurtig vægtøgning. Udsving i kropsvægt med og uden ødem varierer fra 1 til 14 kg. Hurtig vægtøgning på 1 kg eller mere om dagen indikerer nødvendigvis væskeretention i kroppen og ikke en stigning i fedtindholdet. Dette er et vigtigt diagnostisk tegn, der skal huskes, da patienter med skjult ødem ofte klager over fedme med perioder med hurtige udsving i kropsvægt.

Idiopatiske ødemer kombineres ofte med andre neuroendokrine lidelser: fedme, dysfunktion af kønskirtlerne i form af amenoré eller oligomenoré, hirsutisme, bulimi, nedsat libido, søvnforstyrrelser. Følelsesmæssige og personlige lidelser er som regel tydeligt repræsenteret i form af asteno-hypokondriske lidelser. Vegetative lidelser er obligatoriske tegn, der manifesterer sig ved permanente og paroxysmale lidelser. Permanente vegetative lidelser er ekstremt forskellige: de kan observeres som øget tørhed, såvel som øget fugtighed i huden, som et markant fald, såvel som en signifikant stigning i blodtrykket, takykardi, svedtendens, nedsat hudtemperatur. Paroxysmale vegetative lidelser opdages kun med udtalte psykopatologiske manifestationer og kan være enten sympatoadrenale eller blandede af natur.

Neurologisk undersøgelse, sammen med radiologisk og elektroencefalografisk undersøgelse, afslører ingen patognomoniske tegn. Spredte mikrosymptomer og tegn på dysrafisk status afsløres.

Røntgenbilleder af kraniet afslører ofte kompenseret intrakraniel hypertension, hydrocefalisk kranieform og frontal hyperostose. EEG er ekstremt forskelligartet: sammen med normal bioelektrisk aktivitet i hjernen opdages ofte tegn på involvering af de øvre hjernestammestrukturer. Fundus viser retinal vaskulær dystoni med en tendens til forsnævring af små arterier. Det skal huskes, at ved intens ødem (vægtstigning op til 10 kg) er der mulighed for tilstopning i fundus, som forsvinder fuldstændigt med forsvinden eller signifikant reduktion af ødem.

Differentialdiagnose af idiopatisk ødem

Diagnosen idiopatisk ødemsyndrom stilles ved at udelukke andre patologiske tilstande, der kan bidrage til væskeretention i kroppen (hjertesvigt, nyrepatologi, levercirrose med ascites, forsnævring af venøse og lymfekar, dysproteinæmi, allergiske og inflammatoriske sygdomme, hypothyroidisme).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling af idiopatisk ødem

Behandling af idiopatisk ødem bør begynde med seponering af diuretika, især chlorothiazid. En langvarig diæt med begrænset saltindhold anbefales. En positiv effekt opnås ved at bruge store doser Veroshpiron - op til 6-9 tabletter om dagen. I nogle tilfælde opnås en positiv effekt ved at bruge Bromocriptin (Parlodel) 1/2 tablet (1,25 mg) 3-4 gange dagligt i seks måneder. En betydelig plads blandt terapeutiske foranstaltninger indtages af differentieret psykotrop terapi, udført i individuelt valgte doser afhængigt af sværhedsgraden af psykopatologiske manifestationer.

Det er ofte nødvendigt at kombinere lægemidler med antidepressive og neuroleptiske virkninger. Blandt neuroleptika foretrækkes lægemidler som melleril (sonapax), teralen, blandt antidepressiva - pyrazidol, amitriptylin, azafen. Blandt vegetabilske lægemidler har anaprilin i en dosis på 40-60 mg, fordelt på 4 doser, en positiv terapeutisk effekt. Hovedprincippet i terapien er dens kompleksitet.