Idiopatisk lungefibrose

Idiopatisk lungefibrose (kryptogenisk fibroserende alveolitis) - den mest almindelige form for idiopatisk interstitiel pneumoni, som svarer til progressiv fibrose af lungerne og de dominerende mandlige rygere. Symptomerne på idiopatisk lungefibrose udvikler sig over en periode på flere måneder til flere år og omfatter åndenød på anstrengelse, hoste og fint hvæsende vejrtrækning.

Diagnosen er etableret, når man analyserer historisk, fysisk undersøgelse, brystradiografi og lungefunktionstest og bekræftes af resultaterne af HRCT, lungebiopsi eller om nødvendigt begge metoder. Ingen specifik behandling af idiopatisk lungefibrose er blevet vist at være effektiv, men glucocorticoider, cyclophosphamid, azathioprin eller kombinationer deraf er ofte foreskrevet. I de fleste patienter sker forringelse selv under baggrunden for behandlingen; median overlevelse - mindre end 3 år fra diagnosedagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager til idiopatisk lungefibrose

Idiopatisk lungefibrose, defineret histologisk den sædvanlige interstitiel pneumoni, 50% af tilfældene af idiopatisk interstitiel pneumoni og forekommer hos både mænd og kvinder i alderen 50 til 60 år i et forhold på 2: 1. Fortsat eller tidligere rygning i en udtalt grad korrelerer med sygdommen. Der er en vis genetisk disposition: En familiehistorie er afvejet i 3% af tilfældene.

Selvom idiopatisk lungefibrose kaldes lungebetændelse, spiller inflammation sandsynligvis en forholdsvis lille rolle. Miljømæssige, genetiske eller andre ukendte faktorer menes at forårsage skade pervonachapno alveoleepithelet, men specifik og afvigende proliferation af interstitielle fibroblaster og mesenkymale celler (collagen deposition og fibrose) sandsynligvis danner grundlag for kliniske sygdomsprogression. Vigtige histologiske kriterier er subpleurale fibrose med foci af proliferation af fibroblaster og områder med væsentlig fibrose, med vekslende områder af normalt lungevæv. Den udbredte interstitielle inflammation ledsages af lymfocytisk, plasmacytisk og histiocytisk infiltration. Cystisk dilatation af perifere alveoler ("cellulær lunge") findes hos alle patienter og øges efterhånden som sygdommen skrider frem. En lignende histologisk struktur er sjældent i IBLARB af en kendt etiologi; udtrykket konventionel interstitiel lungebetændelse anvendes til idiopatiske læsioner, der ikke har en åbenbar årsag.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer på idiopatisk lungefibrose

Symptomer på idiopatisk lungefibrose udvikler sig normalt i 6 måneder til flere år og omfatter kortpustetid under træning og en uproduktiv hoste. Almindelige symptomer (feber til subfebrile cifre og myalgi) er sjældne. Det klassiske tegn på idiopatisk lungefibrose er sonorøse, tør bilaterale basal inspirerende små boblende raler (der ligner lyd, når der åbnes et velcro fastgørelsesorgan). Dykning af fingers terminal phalanges er til stede i ca. 50% af tilfældene. De resterende resultater af undersøgelsen forbliver normale indtil udviklingen af sygdommens terminale fase, når manifestationer af lunghypertension og systolisk dysfunktion i højre ventrikel kan udvikle sig.

Diagnose af idiopatisk lungefibrose

Diagnosen er baseret på analyse af anamnesiske data, resultaterne af strålingsforskningsmetoder, lungefunktionstest og biopsi. Idiopatisk lungefibrose er normalt fejlagtigt diagnosticeret som andre sygdomme med lignende kliniske manifestationer, såsom bronkitis, bronchial astma eller hjertesvigt.

Når brystets røntgenbilleder normalt detekteres diffus forbedring af lungemønsteret i lungernes nedre og perifere zoner. Små cystiske oplysninger ("honeycomb lung"), dilateret luftveje på grund af udviklingen af bronchiectasis kan være yderligere fund.

Lungefunktionstest viser typisk en restriktiv karakter af ændringerne. Diffusionskapaciteten for carbonmonoxid (DI_CO) reduceres også. Undersøgelse af arterielle blodgasser afslører hypoxæmi, som ofte forstærkes eller påvises under fysisk anstrengelse og lave værdier af CO-koncentration i arteriel blod.

HRCT muliggør detektion af diffus eller fokal subpleural styrkning af lungemønsteret med asymmetrisk fortykkede interlobulære septa og intralobulære fortykkelser; subpleural ændringer i form af honningkage og traktion bronchiectasis. Ændringer i typen af frostet glas, der optager mere end 30% af lungen, indikerer en alternativ diagnose.

Laboratorieundersøgelser spiller en mindre rolle i diagnosen. Øget ESR, C-reaktive proteinkoncentrationer og hypergammaglobulinæmi er almindelige. Koncentrationer af antinucleære antistoffer eller reumatoid faktor er forøget hos 30% af patienterne og afhænger af specifikke værdier, kan man udelukke bindevævssygdomme.

[12], [13], [14], [15],

Behandling af idiopatisk lungefibrose

Ingen af de specifikke behandlingsmuligheder viste effektivitet. Understøttende behandling af idiopatisk lungefibrose reduceres til ilt indånding Hypoxæmi og destinationer antibiotika til lungebetændelse udvikling. Den terminale fase af sygdommen kan kræve, at enkelte patienter udfører lungetransplantation. Glucocorticoider og cytotoksiske lægemidler (cyclophosphamid, azathioprin) har traditionelt været anvendt til patienter med idiopatisk lungefibrose empirisk, i et forsøg på at stoppe progressionen af inflammation, men kun en begrænset mængde data viser deres effektivitet. , En almindelig praksis er imidlertid at forsøge destination prednisolon (oralt, i en dosis på 0,5 mg / kg til 1,0 mg / kg, 1 gange om dagen i 3 måneder, efterfulgt af reduktion af dosis til 0,25 mg / kg, når per dag i de følgende 3-6 måneder) i kombination med cyclophosphamid eller azathioprin (oralt, i en dosis på 1 mg / kg til 2 mg / kg 1 gang om dagen og N-acetylcystein 600 mg 3 gange dagligt gennem munden som aktioksidanta ). Med periodicitet fra hver 3. Måned til 1 gang pr. År udføres en spinal, radiologisk og fysisk vurdering af tilstanden og korrektion af doser af lægemidler. Behandling af idiopatisk lungefibrose ophører i fravær af et objektivt respons.

Pyrfenidon, som er et collagen syntesehæmmende middel, kan stabilisere lungefunktionen og reducere risikoen for eksacerbationer. Antifibrotiske effekten af andre midler, især hæmmer collagensyntese (relaxin), profibrotiske vækstfaktorer (suramin) og endothelin-1 (angiotensinreceptorblokker) er blevet påvist kun in vitro.

Interferon-y-lb viste en god effekt i udnævnelsen sammen med prednisolon i en lille undersøgelse, men en stor multinational, dobbeltblindet, viste randomiseret forsøg ingen effekt på hans dpitelnost sygdomsfri overlevelse, lungefunktion og livskvalitet.

Lungetransplantation lykkes hos patienter med slutstadiet idiopatisk lungefibrose, der ikke har co-morbiditet, ikke ældre end 55 år (dvs. <40% af patienter med idiopatisk lungefibrose).

Outlook

De fleste patienter har milde og alvorlige kliniske manifestationer på tidspunktet for diagnosen; ofte udvikler sygdoms idiopatisk lungefibrose på trods af behandling. Normale værdier af PaO2 på tidspunktet for diagnosen og færre fibroblastiske foci påvist ved histologisk undersøgelse af biopsi-materiale forbedrer prognosen af sygdommen. Tværtimod er prognosen værre hos ældre og værre med fald i lungefunktion på diagnosetidspunktet og alvorlig dyspnø. Median overlevelse er mindre end 3 år fra diagnosedagen. En stigning i hyppigheden af indlæggelser for pludselige infektioner i luftvejene og lungesufficiens indikerer en hurtig død i patienten, hvilket kræver planlægning af pleje for ham. Lungekræft er mere almindelig hos patienter med idiopatisk lungefibrose, men dødsårsagen er normalt respiratorisk svigt, luftvejsinfektion eller hjertesvigt med iskæmi og arytmi.

[16], [17]