Idiopatisk fibroserende alveolitis - Behandling

Idiopatisk fibroserende alveolitis (Hamman-Rich sygdom) er en patologisk proces i alveolerne og det inkrementelle væv i lungerne af ukendt oprindelse, der fører til progressiv fibrose og ledsages af tiltagende respirationssvigt.

Årsagen til idiopatisk fibroserende alveolitis er ukendt. Sygdommens patogenese er ikke fuldt ud klarlagt. Det antages, at kollagennedbrydningen i lungernes interstitielle væv falder, og at syntesen af kollagen af fibroblaster og alveolære makrofager øges. Øget kollagensyntese fremmes af en stigning i antallet af individuelle lymfocyt-subpopulationer, der reagerer på pulmonalt kollagen som et fremmed protein og producerer lymfokiner, der stimulerer kollagendannelsen. Samtidig falder produktionen af "inhibitorisk faktor" af lymfocytter, som hæmmer kollagensyntesen under normale forhold.

Mange anser denne sygdom for at være autoimmun. Antigen-antistofkomplekser aflejres i væggene i de små lungekar. Under påvirkning af cirkulerende immunkomplekser, lysosomale enzymer fra alveolære makrofager og neutrofiler, opstår der skade på lungevævet, komprimering, fortykkelse af de interalveolære septa, og udslettelse af alveoler og kapillærer af fibrøst væv.

De vigtigste lægemidler til behandling af fibroserende alveolitis er glukokortikoider og D-penicillamin. Disse lægemidler ordineres under hensyntagen til sygdommens fase.

Ifølge MM Ilkovich (1983) ordineres glukokortikoider i stadiet af interstitielt ødem og alveolitis (dette stadie diagnosticeres klinisk og radiologisk). De forårsager en antiinflammatorisk og immunsuppressiv effekt og hæmmer udviklingen af fibrose.

Patienter med idiopatisk fibroserende alveolitis får, hvis diagnosen stilles tidligt (ødemfase og alveolitisfase), ordineret 40-50 mg prednisolon i 3-10 dage, hvorefter dosis gradvist (afhængigt af effekten) reduceres over 6-8 måneder til en vedligeholdelsesdosis (2,5-5 mg dagligt). Behandlingsvarigheden er i gennemsnit 18-20 måneder.

Når den patologiske proces udvikler sig til stadiet af interstitiel fibrose, er administration af D-penicillamin i kombination med prednisolon indiceret, hvis initialdosis i dette tilfælde er 15-20 mg pr. dag.

Det er blevet fastslået, at patienter med fibroserende alveolitis har forhøjede kobberniveauer i deres blodserum, hvilket fremmer kollagenisering af lungernes interstitielle stroma. D-penicillamin hæmmer kobberholdig aminooxydase, hvilket reducerer kobberniveauer i blod og lunger og hæmmer kollagenmodning og -syntese. Derudover har D-penicillamin en immunsuppressiv effekt.

MM Ilkovich og LN Novikova (1986) foreslår at ordinere D-penicillamin med 0,3 g dagligt i 4-6 måneder ved kronisk sygdom uden klart definerede eksacerbationer, derefter 0,15 g dagligt i 1-1,5 år.

I akutte tilfælde og forværringer af sygdommen foreslår de at ordinere D-penicillamin med 0,3 g dagligt i den første uge, 0,6 g dagligt i den anden, 1,2 g dagligt i den tredje, og derefter reducere dosis i omvendt rækkefølge. Vedligeholdelsesdosis er 0,15-0,3 g dagligt i 1-2 år.

Ved betydelige ændringer i den immunologiske status ordineres azathioprin (har en udtalt immunsuppressiv effekt) i henhold til følgende skema: 150 mg dagligt i 1-2 måneder, derefter 100 mg dagligt i 2-3 måneder, derefter en vedligeholdelsesdosis (50 mg dagligt) i 3-6 måneder. Den gennemsnitlige varighed af azathioprinindtagelse er 1,9 år.

Effektiviteten af immunsuppressive midler øges ved brug af hæmosorption, som fremmer fjernelsen af cirkulerende immunkomplekser.

Ved behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis anbefales det at anvende aldacton (veroshpiron), det reducerer alveolært og interstitielt ødem og har en immunsuppressiv effekt. Den daglige dosis af veroshpiron er 25-75 mg, behandlingsvarigheden er 10-12 måneder.

Derudover anbefales antioxidanter (E-vitamin - 0,2-0,6 g 50% opløsning pr. dag).

I de tidlige stadier af sygdommen anvendes natriumthiosulfat intravenøst (5-10 ml af en 30% opløsning) i 10-14 dage. Lægemidlet har antioxidante, antitoksiske, antiinflammatoriske og desensibiliserende virkninger.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]