Hypoplasi af nyrerne

Renal hypoplasi er en medfødt anatomisk patologi, hvor organet anses for normalt i histologisk struktur, men dets størrelse er langt fra det normale område. Bortset fra sin unormale størrelse adskiller den reducerede nyre sig ikke fra et sundt organ og er endda i stand til at fungere inden for sin miniaturestørrelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Ifølge obduktionsdata forekommer renal hypoplasi i 0,09-0,16% af tilfældene.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Årsager Nyrehypoplasi

Årsagen til renal hypoplasi er utilstrækkelig masse af det metanefrogene blastema med normal indvækst og inducerende effekt af metanefroskanalen. Derfor har alle nefroner en normal struktur og er funktionelt kompetente, men deres samlede antal er 50% mindre end normalt. I bund og grund er dette en miniaturenorm. Den kontralaterale nyre har et større antal nefroner. Derfor påvirkes den samlede funktion normalt ikke.

Det menes, at nyrehypoplasi, ligesom enhver anden hypoplasi, er en defekt i den intrauterine udvikling. Forstyrrelser i den intrauterine organdannelse er tæt forbundet med eksterne og interne faktorer, der påvirker en gravid kvindes krop. Nyrehypoplasi, hvis årsager oftest ligger i underudviklingen af det metanefrogene blastema, som er de mindste knuder af specifikke blastemaceller, kan være en arvelig patologi. Hvis blodforsyningen til blastemaknuderne er nedsat, er de ikke i stand til at aktivere dannelsen af glomeruli og nyretubuli, og organet kan ikke udvikle sig og opnå normal størrelse. Nyrehypoplasi kan skyldes følgende årsager:

• Primær underudvikling (hypogenese) forbundet med genetisk prædisposition.
• Pyelonefritis, der udvikler sig i livmoderen eller før etårsalderen.
• Sekundær inflammatorisk proces i hypoplastiske nyrer, som er sårbare med hensyn til inflammation i interstitielvæv.
• Intrauterin trombose af nyreårerne, hvilket fører til underudvikling af organet.
• Oligohydramnion, utilstrækkelig mængde fostervand.
• Anomalier i fosterstilling.
• Infektionssygdom hos moderen – influenza, røde hunde, toxoplasmose.

Nogle forfattere, specialister i nefropatologi, mener, at årsagerne til renal hypoplasi oftest er af intrauterin inflammatorisk karakter og fremkaldes af skjulte patologier i glomeruli og nyrebækken.

Hypoplasi kan også fremkaldes af eksterne faktorer, der påvirker en gravid kvindes helbred, herunder følgende årsager:

• Ioniserende stråling.
• Skader, herunder mavekontusioner.
• Ekstern hypertermi er en kvindes langvarige udsættelse for den brændende sol under unormalt varme forhold.
• Alkoholmisbrug, kronisk alkoholisme.
• Rygning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenese

På det patologiske snit har den hypoplastiske nyre de kortikale og medullære lag, der er typiske for nyrevæv, og en smal, tyndvægget arterie.

Næsten halvdelen af børn diagnosticeret med renal hypoplasi har også andre anomalier – fordobling af en enkelt nyre (den eneste, relativt sunde), eversion (eksstrofi) af urinblæren, unormal placering af urinrøret (hypospadi), forsnævring af nyrearterien, kryptorkisme.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptomer Nyrehypoplasi

Hvis patologien er ensidig, og den enlige (den eneste relativt sunde) nyre fungerer normalt, kan hypoplasi muligvis ikke vise symptomer hele livet. Hvis den enlige nyre ikke fuldt ud kan håndtere den dobbelte funktion, kan det hypoplastiske organ blive betændt, og pyelonefritis udvikler sig med et typisk klinisk billede, der er karakteristisk for denne sygdom. Ofte er årsagen til vedvarende arteriel hypertension hos et barn netop renal hypoplasi. Kronisk nefropatisk hypertension fører ofte til behovet for at fjerne den hypoplastiske nyre, da den reninafhængige form af sygdommen ikke reagerer på lægemiddelbehandling og bliver ondartet.

Patologien ved organunderudvikling kan manifestere sig tydeligere i klinisk forstand:

• Barnet halter tydeligt bagud i både fysisk og mental udvikling.
• Bleghed i huden, hævelser i ansigt og lemmer.
• Kronisk diarré.
• Subfebril temperatur.
• Flere tegn, der ligner symptomerne på rakitis - blødgøring af knoglevæv, karakteristiske fremspringende frontale og parietale knolde i kraniet, flad bagside af hovedet, krumning af benene, oppustethed, skaldethed.
• Kronisk nyresvigt.
• Arteriel hypertension.
• Konstant kvalme, mulig opkastning.

Bilateral hypoplasi har en ugunstig prognose for børn i det første leveår, da begge organer ikke er i stand til at fungere og ikke er genstand for transplantation.

Unilateral renal hypoplasi manifesterer sig sjældent med specifikke symptomer og opdages ved et uheld under en lægeundersøgelse eller omfattende undersøgelse for en helt anden sygdom.

Renal hypoplasi hos nyfødte

Medfødte misdannelser i dannelsen af de urogenitale organer er desværre blevet stadig mere almindelige i de senere år. Renal hypoplasi hos nyfødte tegner sig for næsten 30% af alle opdagede medfødte misdannelser hos fosteret. Bilateral renal hypoplasi hos spædbørn opdages i de første dage eller måneder af livet efter fødslen, da ingen af nyrerne er i stand til at fungere normalt. De kliniske tegn på generel renal hypoplasi er som følger:

• Udviklingsforsinkelse, mulig fravær af medfødte reflekser (støtterefleks, beskyttelsesrefleks, Galantrefleks, andre).
• Ukontrollerbar opkastning.
• Diarre.
• Subfebril kropstemperatur.
• Tydelige tegn på rakitis.
• Forgiftning på grund af forgiftning med produkter fra ens eget stofskifte.

Alvorlig bilateral nyrehypoplasi hos nyfødte er karakteriseret ved hurtig udvikling af nyresvigt, hvilket ofte fører til spædbarnets død i de første dage efter fødslen. Hvis hypoplasi påvirker et til tre segmenter af organet, kan barnet være levedygtigt, men han eller hun udvikler vedvarende hypertension.

Unilateral hypoplasi er karakteriseret ved lav koncentrationskapacitet i det levedygtige organ, men ved biokemiske analyser er blodindekserne inden for normale grænser. Arteriel hypertension kan udvikles i en senere alder, normalt i puberteten.

Renal hypoplasi hos nyfødte er en medfødt anomali som følge af ekstern eller intern påvirkning af fosteret. Derfor skal kommende mødre og gravide ikke kun lære disse oplysninger, men også gøre alt for at neutralisere skadelige faktorer, der påvirker fosteret, så meget som muligt.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Renal hypoplasi hos et barn

Renal hypoplasi hos et barn på et år eller derover manifesterer sig muligvis ikke i lang tid og opdages under undersøgelse for akut pyelonefritis eller vedvarende forhøjet blodtryk. Derudover kan langvarig pyuri (pus i urinen) eller hæmaturi (blod i urinen) være grundlag for en omfattende nefrologisk undersøgelse. Forældre bør advares om følgende symptomer, der muligvis indikerer en patologisk tilstand i barnets nyrer:

• Dysuri er urinretention, polyuri (overdreven vandladning) eller hyppig vandladning med små mængder urin.
• Smertefuld vandladning.
• Enurese.
• Konvulsivt syndrom.
• Ændringer i urinens farve og struktur.
• Klager over smerter i underlivet eller smerter i lænden.
• Hævelse i ansigt og ekstremiteter (pastositet).
• Periodisk stigning i blodtrykket.
• Konstant tørst.
• Forsinkelse i fysisk udvikling, svaghed.

Nyrehypoplasi hos et barn kan klinisk manifesteres ved følgende tegn:

• Tørhed i huden.
• Bleg, bleg hudfarve.
• Hævelse af ansigtet i det præorbitale område (omkring øjnene).
• Almindelig hævelse - lemmer, krop.
• Vedvarende hypertension og hovedpine.
• Patologisk generaliseret ødem – anasarka (ødem i intermuskulært væv og subkutant væv), karakteristisk for nefrotisk syndrom.
• Pyuri, hæmaturi.
• Hos drenge – kryptorkisme (testikel, der ikke er nedstegt i pungen).

Nyrehypoplasi hos et barn beskrives detaljeret af den svenske urolog Ask-Upmark som en segmental medfødt patologi i organet, hvor hypoplastiske parenkymatøse områder af organet kombineres med underudvikling af de arterielle nyregrene. Ifølge den svenske læge "starter" en sådan patologi oftest med kliniske symptomer i alderen 4 til 12 år i form af hypertension, ændringer i funduskarrene, der er synlige i undersøgelsen, og ukontrollerbar tørst (polydipsi).

En medfødt anomali bestemmes oftest under en lægeundersøgelse vedrørende barnets indskrivning i en børnehave eller skole, og sjældnere under en undersøgelse vedrørende eksisterende sygdomme, der ikke er relateret til nyrerne.

Forms

I nefrologisk praksis er nyrehypoplasi opdelt i tre typer:

1. Simpel renal hypoplasi opstår, når der detekteres et utilstrækkeligt antal nefroner og calyces i det unormale organ.
2. Hypoplasi kombineret med oligonephroni (bilateral hypoplasi med et lille antal nefroner, glomeruli og en forøgelse af bindevæv, dilaterede tubuli).
3. Renal hypoplasi med dysplasi (misdannelser af nyrevæv – embryonale glomeruli med udannet mesenkymalt væv, ofte med områder af bruskvæv).

Hypoplasi af den højre nyre

Hypoplasi af højre nyre er praktisk talt ikke forskellig fra hypoplasi af venstre nyre, i hvert fald hverken i klinisk eller funktionel forstand kan disse to anomalier skelnes fra hinanden. Hypoplasi af højre nyre kan diagnosticeres enten tilfældigt eller i fosterudviklingens intrauterine stadie eller under den første undersøgelse af en nyfødt baby.

Det er vanskeligt at differentiere et hypoplastisk organ, da hypoplasi ved ekkografi er ekstremt lig en anden patologi - et krympet organ, dysplasi, som er en separat sygdom. Et utilstrækkeligt antal renale glomeruli og calyces er den eneste forskel mellem en unormal nyre og en fuldstændig sund, idet strukturen og funktionaliteten af det underudviklede organ bevares. Utilstrækkeligheden af en hypoplastisk nyre kompenseres af en solitær nyre, det vil sige en nyre, der forbliver relativt sund. Hypoplasi af den højre nyre betyder en vis hypertrofi af venstre nyre, som øges og forsøger at udføre yderligere arbejde. Anatomisk set bør den højre nyre være placeret lidt lavere end den venstre, da den er i kontakt med et ret stort højresidigt organ - leveren. Det bemærkes, at hypoplasi af den højre nyre oftest findes hos kvinder, hvilket sandsynligvis skyldes de anatomiske træk ved den kvindelige kropsstruktur. Hypoplasi af den højre nyre kræver som regel ikke særlig behandling, forudsat at den venstre nyre fungerer normalt. Hvis der ikke påvises andre fysiologiske abnormiteter end hypoplasi, er der ingen urinvejsinfektion, ingen nefropati, ingen urin refluks (urin refluks), og der kræves ingen behandling. Hvis der påvises hypoplasi i den højre nyre, skal den venstre naturligvis beskyttes for at forhindre dens sygdom, hvilket kan føre til forværrede komplikationer.

Regelmæssige lægeundersøgelser, en skånsom saltfri kost, en vis begrænsning af fysisk aktivitet, undgåelse af hypotermi, virus og infektioner er fuldt ud tilstrækkelige foranstaltninger til et fuldt liv med én fungerende nyre. Hvis der udvikles en alvorlig tilstand ledsaget af nefroptose i et enkelt organ, arteriel hypertension eller akut pyelonefritis, er nefrektomi mulig.

[ 21 ], [ 22 ]

Hypoplasi af venstre nyre

Anatomisk set bør venstre nyre være placeret lidt højere end højre, så hypoplasi af venstre nyre kan manifestere sig med mere udtalte kliniske symptomer.

Tegn på underudvikling af venstre nyre kan omfatte smerter i lænden. Udover periodiske smerter viser hypoplasi af venstre nyre som regel ingen andre tegn. Nogle gange kan en person leve hele sit liv med en hypoplastisk venstre nyre uden engang at have mistanke om det, især hvis den højre nyre fuldt ud sikrer homeostase, selvom den er hypertrofieret på grund af den stedfortrædende (erstatnings) funktion. Det skal bemærkes, at fraværet af patologiske symptomer i tilfælde af organunderudvikling ikke er en garanti for sikkerhed i fremtiden: enhver infektion, hypotermi, traume kan fremkalde pyelonefritis, dannelse af vedvarende arteriel hypertension og et signifikant fald i aktiviteten af den kollaterale arbejdende nyre. Det menes, at hypoplasi af venstre nyre oftest defineres som en medfødt patologi hos mænd, selvom der ikke findes nøjagtige statistiske oplysninger bekræftet af det internationale lægesamfund.

Det skal bemærkes, at hypoplasi af venstre nyre, såvel som underudvikling af højre nyre, ikke er blevet undersøgt tilstrækkeligt, så der er stadig uenigheder inden for standarder for behandling af denne anatomiske patologi. Hypoplasi af venstre nyre, forudsat at den højre nyre fungerer normalt, kræver ikke behandling. Patienten behøver kun regelmæssige undersøgelser, det er nødvendigt med jævne mellemrum at donere blod og urin til laboratorietests og gennemgå en ultralydsundersøgelse.

Diagnosticering Nyrehypoplasi

I øjeblikket er det tilstrækkeligt at udføre MR eller MSCT, om nødvendigt - i kombination med dynamisk nefroscintigrafi. Klinisk set er tilstanden af den kontralaterale nyre af stor betydning ved denne defekt, da dens sygdom eller skade kan føre til nyresvigt.

Dysplastisk nyre eller ægte renal hypoplasi er karakteriseret ved en reduktion i dette organ med generel underudvikling af dets struktur og kar, og denne type anomali kan være bilateral. Årsagen til renal dysplasi er utilstrækkelig induktion af metanephros-kanalen til differentiering af det metanephrogene blastema efter deres fusion. Klinisk manifesterer denne nyremisdannelse sig oftest som arteriel hypertension og symptomer på kronisk pyelonefritis, som er forbundet med den unormale struktur af både det intraorganale vaskulære netværk, hovedkarrene og det calyceale-bækkensystem. Nyresvigt er karakteristisk for den bilaterale proces. Differentialdiagnostik af dysplastisk nyre udføres med dværgnyre og krympet nyre.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnostik af renal hypoplasi udføres ved renal dysplasi og skrumpet nyre. Hypoplasi er påvist ved den normale struktur af nyrekarrene, det calyceale-bækkensystem og ureter, hvilket tidligere kunne være fastslået ved ekskretionsurografi, retrograd ureteropyelografi, renal angiografi og dynamisk nefroscintigrafi.

Behandling Nyrehypoplasi

Hvis årsagen til arteriel hypertension er renal dysplasi, eller pyelonefritis diagnosticeres på baggrund af denne anomali, er følgende behandling for renal hypoplasi indikeret - nefrektomi.

Underudvikling af en eller begge nyrer er en kompleks patologi på grund af sen opdagelse og diagnose. Behandling af renal hypoplasi involverer varierende behandling, afhængigt af typen af hypoplasi og tilstanden af den enkelte, fungerende nyre.

Behandlingstaktikkerne for ensidig hypoplasi udvikles under hensyntagen til patientens individuelle helbredstilstand. Oftest ligner terapeutiske foranstaltninger behandlingen af patienter med én nyre.

Hvis kollateralnyren udfører den dobbelte funktion fuldt ud, kræves der ingen særlig behandling. Terapeutiske handlinger er kun mulige, hvis der er mistanke om pyelonefritis i den hypoplastiske nyre. Nogle specialister anbefaler at udføre nefrektomi af det underudviklede organ, selvom kollateralnyren er sund. Dette forklares med, at det underudviklede organ er et potentielt farligt centrum i infektiøs og immunologisk forstand og kan påvirke den sunde nyre.

Renal hypoplasi kræver også behandling i tilfælde af vedvarende hypertension, der ikke reagerer på standard lægemiddelbehandling. Fjernelse af en hypoplastisk nyre er normalt indiceret for voksne patienter. Børn, hvis hypoplastiske nyre er i stand til at fungere med mindst 30% af dens tilsigtede volumen, får indskrevet på apoteket, observation, regelmæssige undersøgelser og symptomatisk behandling, hvis der er mistanke om de mindste funktionelle afvigelser.

Hvis der opdages alvorlig bilateral nyrehypoplasi, skal behandlingen være kirurgisk, hvor begge unormale nyrer normalt fjernes. Patienten sættes i hæmodialyse og gennemgår en donornyretransplantation.

Vejrudsigt

Hvis anomalien diagnosticeres i en tidlig alder og diagnosticeres som bilateral hypoplasi, kan man forsøge at genoprette og korrigere vand-elektrolytbalancen og neutralisere azotæmi (forgiftning af blodet med nitrogenholdige produkter). Ved alvorlig bilateral hypoplasi dør barnet dog oftest af uræmi og hjertesvigt (dekompensation). Prognosen er normalt ugunstig; børn med en så alvorlig patologi lever fra 8 til 15 år.

[ 29 ], [ 30 ]