Faktor XIII (fibrin-stabiliserende faktor)

Referenceværdien (normen) for faktor XIII-aktivitet i blodplasma er 100 %.

Faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor, fibrinase) er et β2 glykoprotein. Det findes i karvæggen, blodplader, erytrocytter, nyrer, lunger, muskler og placenta. I plasma findes det som et proenzym associeret med fibrinogen.

Faktor XIII omdannes under påvirkning af thrombin til den aktive form XIIIa, som ved dannelse af en fibrinklump sikrer dannelsen af tværbundne former af fibrin. Tromber dannet i nærvær af fibrinase lyseres meget langsomt. Med et fald i faktor XIIIs aktivitet opløses klumper meget hurtigt, selvom blodets fibrinolytiske aktivitet er normal. Når et blodkars væg er beskadiget, deltager faktor XIII i processen med aggregering og adhæsion af blodplader. Det er blevet fastslået, at et fald i fibrinaseaktivitet ledsages af et fald i blodpladernes adhæsionsevne og aggregering, og med en stigning i fibrinaseaktivitet øges disse egenskaber ved blodplader derimod.

Faktor XIII karakteriserer fase III af blodkoagulation: et fald eller en stigning i fibrinaseaktivitet betragtes som en faktor for hæmoragisk eller trombotisk risiko.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Medfødt faktor XIII-mangel

Det nedarves autosomalt recessivt, primært af mænd. Det første kliniske tegn på fibrinasemangel hos 80% af patienterne er langvarig (i dage, nogle gange uger) blødning fra navlestrengen. Petechial blødning er typisk. Blødninger i hjernen er mulige. Langsom sårheling ses, postoperative brok dannes ofte, og frakturer heler dårligt. Alle parametre i koagulogrammet, bortset fra et fald i koncentrationen af faktor XIII i blodplasmaet, forbliver inden for normale grænser.

Ved denne sygdom er blodets koagulationsevne (ifølge koagulogrammet) normal, men fibrinklumpen er strukturelt ustabil på grund af mangel på faktor XIII. Først og fremmest tiltrækker blødning fra navlestrengsåret, efter at navlestrengsresten falder af eller er fjernet, opmærksomhed, og blødningen kan være moderat, men nødvendigvis langvarig, i 2-5 uger, hvorfor faktor XIII-mangel også kaldes "blødende navle". Derudover er langvarig gastrointestinal og intrakraniel blødning mulig.

Diagnosen bekræftes ved at bestemme indholdet af faktor XIII (signifikant fald). Andre koagulogramparametre, såvel som antallet af blodplader, er uændrede.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling

Behandlingen er baseret på erstatningsterapi med blodkoagulationsfaktor VIII-præparater: antihæmofil plasma med en hastighed på 10-20 ml/kg intravenøst via drop eller kryopræcipitat (1 dosis indeholder 75 E faktor XIII) med en hastighed på 0,3 dosis/kg af barnets kropsvægt intravenøst.

Erhvervet faktor XIII-mangel

Det påvises hos patienter med C-vitaminmangel, strålesyge, leukæmi, cirrose, hepatitis, kræft med levermetastaser, lymfom, med DIC-syndromer, hos dem, der har gennemgået adrenalektomi, efter at have taget indirekte antikoagulantia. Et fald i faktor XIII i blodet ved disse sygdomme skyldes en forstyrrelse af dets syntese eller dets forbrug under DIC-syndromet.

I tilfælde af langvarige og dårligt helende sår og frakturer anbefales det at undersøge faktor XIII's aktivitet, da sådanne fænomener i nogle tilfælde kan være forbundet med dens mangel (faktor XIII stimulerer udviklingen af fibroblaster).

Det minimale hæmostatiske niveau af faktor XIII-aktivitet i blodet for at stoppe blødning er 1-2%; ved et lavere indhold er det umuligt at stoppe blødning uden at administrere faktor XIII til patienten.

Hos patienter med tromboemboliske komplikationer, åreforkalkning, efter operation, fødsel, efter administration af adrenalin, glukokortikosteroider, pituitrin, er fibrinaseaktiviteten ofte forhøjet.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]