Epispadi og blæreekstrofi hos voksne

Epispadi og blæreeksstrofi hos voksne er meget sjældne anomalier. Incidensen er 1:118.000 hos drengefødsler og 1:484.000 hos pigefødsler. Forholdet mellem mandlige og kvindelige epispadier er 4:1.

Trods den lave forekomst af disse misdannelser i urogenitalkanalen, tvinger tilstandens sværhedsgrad og patienternes lave livskvalitet specialister til at søge efter optimale metoder til korrektion og behandling. Alle syndromer, der er forbundet med eksstrofi og epispadi, er socialt betydningsfulde og fører til invaliditet i en ung alder. Disse er de mest alvorlige misdannelser i urogenitalkanalen fra både et klinisk og socialt synspunkt, hvilket har forudbestemt fordelingen af principperne for urogenital rekonstruktion hos voksne i et separat kapitel.

Kompleks rehabilitering af unge og modne patienter kompliceres af skiftende behov og dybere sociale motivationer. Kompleksiteten af urogenital rekonstruktion hos voksne skyldes den udtalte ardannelse, mangel på plastmateriale, kompleks kombineret deformation af kavernøse legemer forbundet med medfødte udviklingsanomalier og tidligere kirurgiske indgreb. Desværre fører indgreb udført i barndommen, der sigter mod den maksimalt mulige isolering af kavernøse legemer (op til adskillelse af dem fra den nedre gren af skambenet) og korrektion af akkorden ifølge Cantwell-Ransley, ikke til en signifikant forøgelse af penislængden. Desuden er fuldstændig mobilisering af kavernøse legemer forbundet med risiko for skade på kavernøse arterier og udvikling af organisk erektil dysfunktion.

Derudover fører selv minimal medfødt afvigelse af penis fra midterlinjen næsten altid til udvikling af seksuel fobisk neurose og depression, hvilket er blevet påvist hos patienter med medfødt erektil deformitet med en afvigelsesvinkel på ikke mere end 10-15°. Hos patienter med så omfattende læsioner i kønsområdet som ved epispadi og blæreeksstrofi hos voksne er graden af neurose og dybden af skaden på den psykoemotionelle sfære så betydelig, at de har en betydelig indflydelse på behandlingstaktikken. Undervurdering af ændringer i den psykoemotionelle sfære kan dømme ethvert forsøg på kirurgisk eliminering af den primære psykotraumatiske faktor til at mislykkes.

Ændringer i aldersprioriteter, forandring af bevidsthed og psyke under påvirkning af kronisk psykotraumatisk situation, talrige operationer udført fra de første levetimer og næsten altid et ekstremt ugunstigt socialt miljø forudbestemmer behandlingsmetoder og valg af kirurgisk metode, der adskiller sig fra dem hos pædiatriske patienter. Livskvaliteten på QoL-skalaen er 5,2 point, livstilfredsheden på LSS-skalaen er kun 25% af den maksimale score (6,2). Desværre afspejler undersøgelsesresultaterne ikke den reelle situation for disse patienter. Halvdelen af dem er børn fra børnehjem, en tredjedel går i børnehave, nogle kan ikke læse og regne, og kun 15% afslutter skolen. Alle patienter har dyb neuroticisme med genital fiksering og alvorlig social og seksuel maladaptation på baggrund af syndromer med lille og deformeret penis og urininkontinens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]