Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom er en komplikation af ukorrigerede hjertefejl, hvor der er blodudladning fra venstre mod højre. Ofte over tid, stigningen i vaskulær resistens i lungerne, hvilket forårsager en ændring i udladningsretningen til højre. Ikke-iltet blod indtræder i en stor cirkel af blodcirkulation, hvilket fører til forekomsten af symptomer på hypoxi. Auscultative data afhænger af arten af den primære defekt.

Diagnosen er baseret på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Behandling af Eisenmenger syndrom er generelt støttende, men hjerte- og lungetransplantation kan være en metode til valg, hvis manifestationerne er svære. Det anbefales at forhindre endokarditis.

[1], [2], [3], [4]

Hvad forårsager Eisenmenger syndrom?

Medfødte hjertefejl, som, hvis ubehandlet, fører til Eisenmenger syndrom omfatter ventrikelseptumdefekter, atrioventrikulær kommunikation, atrieseptumdefekt, truncus arteriosus og gennemførelse af de store kar. I USA er dens prævalens væsentligt faldet på grund af tidlig diagnose og radikal behandling af primær misdannelse.

Højre-venstre shunt med Eisenmenger syndrom fører til cyanose og dens komplikationer. Nedsat oxygenmætning i arterielt blod i den systemiske cirkulation fører til dannelse af fingre og tæer i form af trommestikker, sekundær polycytæmi, forøget viskositet, og konsekvenserne af øget erythrocyt henfald (fx hyperurikæmi, der forårsager gigt, hyperbilirubinæmi, forårsager cholelithiasis, jernmangel med eller uden anæmi).

Symptomer på Eisenmenger syndrom

Symptomer på Eisenmenger syndrom udvikler sig sædvanligvis først i alderen 20-40 år; de omfatter cyanose, syncopale tilstande, dyspnø med fysisk anstrengelse, svaghed, hævelse i de jugular vener). Hemoptysis er et sent symptom. Tegn på fænomenet emboli af cerebral fartøjer eller endokarditis kan udvikle sig.

Sekundær polycytæmi manifesterer ofte klinisk (for eksempel accelereret tale, synsproblemer, hovedpine, træthed eller tegn på tromboemboliske lidelser). Som følge heraf kan kolelithiasis blive forstyrret af mavesmerter.

I den fysiske undersøgelse detekteres central cyanose, fingre i form af tromler. Sjældent kan der være tegn på mangel på højre ventrikel. Den holosystolske regurgitationsstøj på tricuspidventilen kan høres i 3.-4. Interkostale rummet til venstre for brystbenet. Tidlig diastolisk formindsket lungearteriesvigt kan høres langs den venstre kant af brystbenet. Højtone tone II er en konstant ændring; et klik på eksil høres ofte. Skoliose er til stede hos ca. 1/3 af patienterne.

Diagnose af Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom er mistænkt på den ikke-opererede med en historie af hjertesygdom, baseret på røntgen af thorax og et elektrokardiogram, er en præcis diagnose på grundlag af todimensionale ekkokardiografi med farve dopplerkardiografiey.

Laboratorieundersøgelse afslører polycytæmi med hæmatokrit over 55%. Øget henfald af erythrocytter kan manifestere sig som en jernmangelstilstand (fx mikrocytæmi), hyperuricæmi og hyperbilirubinæmi.

På roentgenogrammet bemærkes det sædvanligvis fremspringende centrale lungearterier, forkortelse af de perifere pulmonale arterier, en stigning i højre hjerte. EKG viser retventrikulær hypertrofi og undertiden ret atrial hypertrofi.

[5]

Behandling af Eisenmenger syndrom

Ideelt set skulle korrigerende operationer have været udført tidligere for at forhindre udviklingen af Eisenmenger syndrom. Specifik behandling eksisterer ikke, når syndromet allerede har udviklet sig, men der kan undersøges stoffer, som kan reducere trykket i lungearterien. De omfatter prostacyclinantagonister (treprostinil, epoprostenol), endothelinantagonister (bosentan) og nitrogenoxidforstærkere (sildenafil).

Understøttende behandling Eisenmenger syndrom omfatter undgåelse af tilstande, som kan provokere forringelse (fx graviditet, væskerestriktion isometrisk øvelse, at finde i stor højde), og brugen af supplerende ilt. Polycythæmi kan behandles med forsigtig phlebotomi for at reducere hæmatokriten til 50-60%, plus samtidig volumenudskiftning med fysiologisk saltvand. Hyperuricæmi kan behandles med allopurinol 300 mg oralt en gang dagligt. Aspirin 81 mg oralt en gang om dagen er indiceret til profylakse af trombose.

Den forventede forventede levetid afhænger af typen og sværhedsgraden af den primære hjertefejl og varierer fra 20 til 50 år; Den gennemsnitlige alder, hvor patienten dør, er 37 år. Imidlertid kan lav tolerance for fysisk anstrengelse og sekundære komplikationer betydeligt begrænse livskvaliteten.

Transplantation af hjerte og lunger kan være en valgfri metode, men forbeholdt patienter med alvorlige manifestationer. Langsigtet overlevelse efter transplantation er ikke lovende.

Alle patienter, der har Eisenmenger syndrom, bør modtage endokarditis profylakse inden tand- eller kirurgiske procedurer, hvor bakteræmi kan udvikle sig.