Eisenmengers syndrom

Eisenmenger syndrom er en komplikation af ukorrigerede hjertefejl, hvor blodet shuntes fra venstre mod højre. Ofte øges den pulmonale vaskulære modstand over tid, hvilket forårsager en ændring i shuntretningen til højre-venstre. Uiltet blod kommer ind i det systemiske kredsløb, hvilket forårsager symptomer på hypoxi. Auskultatoriske data afhænger af arten af den primære defekt.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi eller hjertekateterisation. Behandling af Eisenmenger syndrom er generelt støttende, men hjerte- og lungetransplantation kan være den foretrukne behandling, hvis manifestationerne er alvorlige. Profylakse mod endokarditis anbefales.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hvad forårsager Eisenmenger syndrom?

Medfødte hjertefejl, der fører til Eisenmenger syndrom, hvis de ikke behandles, omfatter ventrikulær septumdefekt, atrioventrikulær kommunikation, atrieseptumdefekt, truncus arteriosus og transposition af de store kar. Prævalensen er faldet betydeligt i USA på grund af tidlig diagnose og radikal behandling af den primære defekt.

Højre-venstre shunt ved Eisenmenger syndrom resulterer i cyanose og dens komplikationer. Nedsat arteriel mætning i det systemiske kredsløb fører til klumpdannelse af fingre og tæer, sekundær polycytæmi, øget viskositet og følgevirkninger af øget nedbrydning af røde blodlegemer (f.eks. hyperurikæmi, der forårsager gigt, hyperbilirubinæmi, der forårsager kolelithiasis, jernmangel med eller uden anæmi).

Symptomer på Eisenmengers syndrom

Symptomer på Eisenmenger syndrom udvikler sig normalt ikke før 20-40-årsalderen; de omfatter cyanose, synkope, dyspnø ved anstrengelse, svaghed og jugular venøs udspiling. Hæmoptyse er et sent symptom. Tegn på cerebral emboli eller endokarditis kan udvikle sig.

Sekundær polycytæmi har ofte kliniske manifestationer (f.eks. hurtig tale, synsproblemer, hovedpine, træthed eller tegn på tromboemboliske lidelser). Mavesmerter kan være et problem som følge af kolelithiasis.

Fysisk undersøgelse afslører central cyanose og klumpdannelse af fingrene. I sjældne tilfælde kan der være tegn på højre ventrikel-svigt. En holosystolisk mumlen af tricuspidal regurgitation kan høres i det tredje eller fjerde interkostale rum til venstre for sternum. En tidlig diastolisk decrescendo-mumlen af pulmonal insufficiens kan høres langs venstre sternumkant. En høj hjertelyd på et enkelt sekund er en konstant ændring; et udstødningsklik høres ofte. Skoliose er til stede hos omkring en tredjedel af patienterne.

Diagnose af Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom mistænkes baseret på en anamnese med uopereret hjertefejl, under hensyntagen til røntgen af thorax og EKG, og en præcis diagnose stilles baseret på todimensionel ekkokardiografi med farvedoppler.

Laboratorieundersøgelse viser polycytæmi med en hæmatokrit på over 55 %. Øget nedbrydning af røde blodlegemer kan manifestere sig som en jernmangeltilstand (f.eks. mikrocytæmi), hyperurikæmi og hyperbilirubinæmi.

Røntgenbilledet viser normalt fremtrædende centrale lungearterier, forkortelse af de perifere lungearterier og forstørrelse af de højre hjertekamre. EKG viser hypertrofi af højre ventrikel og undertiden hypertrofi af højre atrium.

[ 5 ]

Behandling af Eisenmengers syndrom

Ideelt set burde korrigerende kirurgi have været udført tidligere for at forhindre Eisenmenger syndrom i at udvikle sig. Der findes ingen specifik behandling, når syndromet først har udviklet sig, men der undersøges lægemidler, der kan sænke trykket i lungearterierne. Disse omfatter prostacyklinantagonister (treprostinil, epoprostenol), endothelinantagonister (bosentan) og nitrogenoxidforstærkere (sildenafil).

Støttende behandling af Eisenmenger syndrom omfatter undgåelse af tilstande, der kan forværre tilstanden (f.eks. graviditet, væskerestriktion, isometrisk træning, stor højde) og brug af iltbehandling. Polycytæmi kan behandles med skånsom flebotomi for at reducere hæmatokrit til 50% til 60%, plus samtidig volumenutsning med normal saltvand. Hyperurikæmi kan behandles med allopurinol 300 mg oralt én gang dagligt. Aspirin 81 mg oralt én gang dagligt er indiceret til tromboprofylakse.

Den forventede levealder afhænger af typen og sværhedsgraden af den primære hjertefejl og varierer fra 20 til 50 år; den gennemsnitlige alder ved død er 37 år. Lav motionstolerance og sekundære komplikationer kan dog begrænse livskvaliteten betydeligt.

Hjerte- og lungetransplantation kan være den foretrukne behandling, men er forbeholdt patienter med alvorlige manifestationer. Langtidsoverlevelse efter transplantation er ikke lovende.

Alle patienter med Eisenmenger syndrom bør have endokarditisprofylakse før tandlæge- eller kirurgiske indgreb, der kan forårsage bakteriæmi.