Diagnose af Wilms tumor

Antallet af nødvendige undersøgelser for mistænkt Wilms-tumor

Historie	Familie onkologisk anamnese, medfødte defekter
Lægeundersøgelse	Identifikation af medfødte anomalier (aniridia, hemihypertrofi, urogenitale anomalier), måling af blodtryk
Komplet blodtal	Tilstedeværelsen eller fraværet af polycytæmi
Generel analyse af urin	Tilstedeværelsen eller fraværet af mikrohematuri
Biokemisk blodprøve	Koncentrationen af urinstof, creatinin, urinsyre, gluten-noksaloatsetatkinazy aktivitet, glutaminpiruvagkinazy, LDH og alkalisk phosphatase i blodserum
Evaluering af hæmostase	Prothrombintid, tromboplastintid, fibrinogenkoncentration, blødningstid (hvis den øges, bestemmer koncentrationen af faktor VIII, von Willebrand-faktorantigen)
Evaluering af hjerteaktivitet	Elektrokardiografi og ekkokardiografi er vist for alle patienter, der får antracykliner (ekkokardiografi tillader desuden at identificere en tumortrombus i højre atrium)
Ultralyd undersøgelse af abdominale organer	-
CT i maveorganer med målrettet undersøgelse	Giver dig mulighed for at præcisere tilstedeværelsen og funktionen af den kontralaterale nyre, udelukker bilateral nyreinddragelse, involvering af de største fartøjer og lymfeknuder i tumorprocessen, bestemmer tumorleverinfiltration
Radiografi af thoracic hulrum organer (i tre fremskrivninger)	-
CT af thoracic hulrum organer	Det gør det muligt at identificere små metastaser, der kan skjules af ribben eller membran og bliver savnet ved radiografisk undersøgelse af thoracic hulrum organer
Radioisotopisk undersøgelse af skeletet	Undersøgelsen er kun vist i tilfælde af en ren celle nyresarkom, der kan metastasere til benet
CT eller MR i hjernen	Undersøgelsen er vist i tilfælde af rhabdomøse tumorer, der ofte er forbundet med CNS-tumorer, og en klar cellesarkom af nyren, som kan metastasere til hjernen
Kromosomanalyse af perifere blodlegemer	Undersøgelsen er vist med medfødte anomalier (aniridia, Bekuit-Wiedemann syndrom, hemihypertrofi)

I præoperativ fase er det nødvendigt at undersøge funktionen af den ubundne kontralaterale nyre, udelukke metastaser i lungerne og tilstedeværelsen af tumortrombi i den ringere vena cava.

Staging af Wilms tumor

Klinisk og patologisk opstilling af Wilms tumor

Etape	Karakteristik af tumoren
Jeg	Tumoren er afgrænset af nyrerne og fuldstændigt fjernet, nyrekapslen er intakt. Tumorbrud før kirurgi og under fjernelse der. Tumoren fjernes radikalt, tumorvævet er ikke marginaliseret
II	Tumoren spirer kapslen af nyren, men fjernes fuldstændigt, den regionale spredning af tumoren afsløres (det vil sige spiring af tumoren i det bløde væv omkring nyrerne). Ureters er ikke involveret i tumorprocessen, der er ingen invasion af nyrens bækken. Efter operationen er der ingen tegn på en tumor
III	Begrænset bukhule resterende tumor uden hæmatogen metastaser såvel som tilstedeværelsen af en hvilken som helst af de følgende faktorer. A. Morfologisk bekræftet inddragelse af lymfeknuder uden for para-aorta-zonen i tumorprocessen . B. Diffus peritoneal kontaminering med tumorceller med ipsilateral terapi før eller under operationen eller med spredning af tumorceller gennem peritoneumet på grund af brud på tumoren før eller under operationen. B. Peritoneale tumorimplantater. G. Fastgør makroskopisk eller mikroskopisk residualtumoren efter operationen. D. Tumor fjernes ikke fuldstændigt på grund af infiltration af vitale strukturer
IV	Hæmatogene metastaser: metastaser til lunger, lever, knogler, hjerne
V	Bilaterale tumorer på diagnosetidspunktet: Der kræves en undersøgelse på hver side ifølge kriterierne for diagnose i præoperativ fase. Dette trin er opdelt i en række underfaser. A. Nederlaget for en af polerne i begge nyrer. B. Nederlaget for en nyre med inddragelse af organorganet (totalt eller subtotalt) i tumorprocessen og en af polerne i den anden nyre. C. Nederlaget for begge nyrer med inddragelse af portene (total eller subtotal)

Patomorfologiske egenskaber ved Wilms tumor

Wilms-tumoren er afledt af cellerne fra et primitivt metanephrisk blastema og er kendetegnet ved en række histologiske mønstre. Den klassiske variant af Wilms-tumoren er repræsenteret af blastemaceller og dysplastiske epithel-tubuli, der indeholder et mesenchyme eller stroma. Bestemmelse af epitelkiemceller og stromaceller i tumorvæv førte til udseendet af udtrykket "trefaset histologisk billede", der karakteriserer den klassiske variant af Wilms-tumoren. Hver type Wilms tumorcelle kan differentiere i forskellige retninger, idet man gentager stadierne af renal embryogenese. Forholdet mellem celletyper i tumorvæv hos forskellige patienter kan afvige betydeligt.

Det skal bemærkes, at lymcellens nyresarkom og rhabdomous nyretumor ikke er varianter af Wilms tumor.

Wilms 'anaplastiske tumor

Tilstedeværelsen af celleanaplasi i Wilms 'tumor er det eneste kriterium for et "ugunstigt" histologisk billede. Fokal anaplasi diffunderer fra graden af fordeling i tumorvævet. I det første tilfælde er anaplastiske kerner fokalt begrænset til et eller flere steder uden anaplasi. At etablere diagnosen morfologiske anaplasia skal diffundere anaplastiske celler i nærvær af ekstrarenal enhver lokalisering (urinledere, extracapsular infiltration, regionale eller fjerne metastaser) anaplasia biopsi tumor (mere end ét udsnit).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]