Diagnose af Wilms' tumor

Omfanget af nødvendige undersøgelser i tilfælde af mistanke om Wilms-tumor

Anamnese	Familiehistorie med kræft, medfødte defekter
Lægeundersøgelse	Påvisning af medfødte anomalier (aniridi, hemihypertrofi, urogenitale anomalier), måling af blodtryk
Fuldstændig blodtælling	Tilstedeværelse eller fravær af polycytæmi
Generel urinanalyse	Tilstedeværelse eller fravær af mikrohæmaturi
Biokemisk blodprøve	Aktivitet af serumurinstof, kreatinin, urinsyre, glutaminoxaloacetatkinase, glutamylpyruvatkinase, laktatdehydrogenase og alkalisk fosfatase
Evaluering af hæmostase	Protrombintid, tromboplastintid, fibrinogenkoncentration, blødningstid (hvis forhøjet, bestem koncentrationen af faktor VIII, von Willebrands faktorantigen)
Vurdering af hjerteaktivitet	Elektrokardiografi og ekkokardiografi er indiceret for alle patienter, der får antracykliner (ekkokardiografi muliggør også detektion af tumortromber i højre atrium)
Ultralydsundersøgelse af abdominale organer	-
CT-scanning af abdominale organer med målrettet undersøgelse	Giver mulighed for at afklare tilstedeværelsen og funktionen af den kontralaterale nyre, udelukke bilateral nyreskade, involvering af hovedkarrene og lymfeknuder i tumorprocessen og bestemme tumorinfiltration i leveren.
Røntgenbillede af brystorganerne (i tre projektioner)	-
CT-scanning af brystorganerne	Muliggør detektion af små metastaser, der kan være skjult af ribben eller mellemgulvet og overset under røntgenundersøgelse af thorax
Radioisotopundersøgelse af skelettet	Undersøgelsen er kun indiceret i tilfælde af klarcellet nyresarkom, som kan metastasere til knoglerne.
CT- eller MR-scanning af hjernen	Undersøgelsen er indiceret i tilfælde af rhabdoidtumorer, ofte forbundet med tumorer i centralnervesystemet, og klarcellet sarkom i nyrerne, som kan metastasere til hjernen.
Kromosomanalyse af perifere blodlegemer	Undersøgelsen er indiceret for medfødte anomalier (aniridi, Beckwith-Wiedemann syndrom, hemihypertrofi)

I den præoperative fase er det nødvendigt at undersøge funktionen af den upåvirkede kontralaterale nyre, udelukke metastaser i lungerne og tilstedeværelsen af tumortromber i den inferiore vena cava.

Stadieinddeling af Wilms' tumor

Klinisk-patologisk stadieinddeling af Wilms tumor

Scene	Tumorkarakteristika
Jeg	Tumoren er begrænset til nyren og fuldstændigt fjernet, nyrekapslen er intakt. Der er ingen tumorruptur før operationen og under fjernelsen. Tumoren fjernes radikalt, marginalt bestemmes tumorvæv ikke.
II	Tumoren invaderer nyrekapslen, men fjernes fuldstændigt, regional tumorspredning detekteres (dvs. tumorvækst i det bløde væv omkring nyren). Ureterne er ikke involveret i tumorprocessen, der er ingen invasion af nyrebækkenet. Der er ingen tegn på tumor efter operationen.
III	Resterende tumor begrænset til bughulen uden hæmatogene metastaser, samt tilstedeværelsen af en af følgende faktorer. A. Morfologisk bekræftet involvering af lymfeknuder uden for den para-aorta zone i tumorprocessen. B. Diffus peritoneal tumorcelle-kontaminering med ipsilateral dissemination før eller under operation eller med dissemination af tumorceller i hele peritoneum på grund af tumorruptur før eller under operation. B. Peritoneale tumorimplantater. G. Postoperativt bestemmes resttumor makroskopisk eller mikroskopisk. D. Tumoren fjernes ikke fuldstændigt på grund af infiltration af vitale strukturer.
IV.	Hæmatogene metastaser: metastaser til lunger, lever, knogler, hjerne
V	Bilateral tumor ved diagnose: undersøgelse er påkrævet på begge sider i henhold til kriterierne for diagnose i den præoperative fase. Denne fase er opdelt i en række understadier. A. Skade på den ene pol i begge nyrer. B. Læsion af én nyre med involvering af organhilum i tumorprocessen (total eller subtotal) og en af polerne i den anden nyre. C. Læsion af begge nyrer med involvering af hilum (total eller subtotal)

Patomorfologiske karakteristika ved Wilms tumor

Wilms tumor stammer fra primitive metanephriske blastemaceller og er karakteriseret ved en række forskellige histologiske mønstre. Den klassiske variant af Wilms tumor er repræsenteret af blastemaceller og dysplastiske epiteltubuli, indeholder mesenkym eller stroma. Påvisning af epiteliale kimceller og stromale celler i tumorvæv førte til fremkomsten af udtrykket "trefaset histologisk mønster", der karakteriserer den klassiske variant af Wilms tumor. Hver type Wilms tumorceller kan differentiere i forskellige retninger og gentage stadierne af renal embryogenese. Forholdet mellem celletyper i tumorvæv hos forskellige patienter kan variere betydeligt.

Det skal bemærkes, at klarcellet nyresarkom og rhabdoid nyretumor ikke er varianter af Wilms tumor.

Anaplastisk Wilms' tumor

Tilstedeværelsen af cellulær anaplasi i Wilms' tumor er det eneste kriterium for et "ugunstigt" histologisk billede. Fokal anaplasi adskiller sig fra diffus anaplasi ved graden af distribution i tumorvævet. I det første tilfælde er anaplastiske kerner fokalt begrænset til et eller flere områder uden anaplasi. For at stille en morfologisk diagnose af diffus anaplasi er det nødvendigt at have anaplastiske celler i enhver ekstrarenal lokalisering (ureter, ekstrakapsulært infiltrat, regionale eller fjerne metastaser), anaplasi i tumorbiopsien (i mere end ét snit).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]