Diagnose af trombotisk trombocytopenisk purpura

Laboratoriediagnostik af trombocytopenisk purpura

Laboratorieundersøgelse viser trombocytopeni mindre end 100.000/mm3 ^, en stigning i det gennemsnitlige blodpladevolumen (MPV) ifølge en automatisk blodanalysator til 8,9 ± 1,5 ^μm3.

Klassificering af blodpladesygdomme baseret på deres størrelse

MPV steget	MPV-norm (7,1 mikron)	MPV reduceret
ITP og andre tilstande med øget blodpladeproduktion og -forbrug, herunder DIC	Tilstande, hvor knoglemarven har et lavt antal celler eller er påvirket af ondartede sygdomme	Wiskott-Aldrich syndrom
May-Hegglin-anomali	-	Opbevaringssygdomme
Alport syndrom	-	Jernmangelanæmi
Mukopolysakkaridose, grå blodpladesyndrom
Utæt blodpladesyndrom (schweizerost)	-	-
Montreal blodpladesyndrom	-	-
Bernard-Soulier syndrom	-	TAR-syndrom

Ud over trombocytopeni kan patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura have moderat eosinofili i deres perifere blod. Ved alvorligt blodtab udvikles anæmi.

Ved en knoglemarvspunktur, som udføres for at udelukke andre onkohæmatologiske sygdomme, findes irritation af den megakaryocytiske afstamning, svag "afklemning" af trombocytter med normale erytroide og myeloide afstamninger. Hos nogle patienter påvises moderat eosinofili.

Når man studerer koagulationsprofilen, hvilket ikke er obligatorisk ved standard idiopatisk trombocytopenisk purpura, afslører de en øget blødningstid, et fald i eller fravær af koageltilbagetrækning, nedsat protrombinudnyttelse med normale niveauer af fibrinogen, protrombintid og aktiveret partiel tromboplastintid.

Laboratorietests hos patienter med trombocytopeni omfatter:

• generel blodprøve med smear og bestemmelse af blodpladetælling;
• knoglemarvspunkturundersøgelse;
• blodprøve for ANF, anti-DNA, komplementfraktioner C3, C4, antitrombocytantistoffer, plasmaglykocalcinniveau, Coombs-test;
• bestemmelse af protrombintid, aktiveret partiel tromboplastintid, fibrinogenniveau, fibrinogennedbrydningsprodukter;
• bestemmelse af urinstof, blodkreatinin, leverfunktionstest;
• blodprøve for opportunistiske infektioner (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);
• udelukkelse af sekundære former for trombocytopeni.

De vigtigste kriterier for diagnosticering af idiopatisk trombocytopenisk purpura er:

• fravær af kliniske tegn på systemiske og onkohæmatologiske sygdomme;
• isoleret trombocytopeni med normalt antal røde blodlegemer og hvide blodlegemer;
• normalt eller forhøjet antal megakaryocytter i knoglemarven med normale erytroide og myeloide elementer;
• udelukkelse af sekundære former for trombocytopeni ved hypersplenisme, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, DIC-syndrom, lægemiddelinduceret trombocytopeni, systemisk lupus erythematosus, virusinfektioner (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]