Diagnose af panhypopituitarisme

I typiske tilfælde er diagnosen panhypopituitarisme enkel. Forekomsten af et kompleks af symptomer på hypokorticisme, hypothyroidisme og hypogonadisme efter kompliceret fødsel eller på grund af en anden årsag indikerer hypothalamus-hypofyseinsufficiens. Rettidig diagnose er forsinket hos patienter med trægt Sheehan-syndrom, selvom fraværet af amning efter fødsel ledsaget af blødning, langvarigt tab af arbejdsevne og menstruationsdysfunktion bør tyde på hypopituitarisme.

En række laboratorieparametre er af diagnostisk værdi. Hypokrom og normokrom anæmi kan observeres, især ved svær hypothyroidisme, undertiden leukopeni med eosinofili og lymfocytose. I kombination med diabetes insipidus ledsages hypofyseforgiftning af lav relativ urindensitet. Blodglukoseniveauet er lavt, og den glykæmiske kurve med glukosebelastning er fladere (hyperinsulinisme). Kolesterolindholdet i blodet er forhøjet. Andelen af adenohypofysehormoner (ACTH, TSH, STH, LH og FSH) falder i blod og urin.

I mangel af muligheden for direkte bestemmelse af hormoner kan indirekte tests anvendes. ACTH-reserven i hypofysen estimeres således ved hjælp af en test med metopiron (Su=4885), som blokerer biosyntesen af kortisol i binyrebarken, og ved hjælp af negativ feedback-mekanismen, hvilket forårsager en stigning i ACTH-niveauet i blodet. I sidste ende stiger produktionen af kortikosteroider, forstadier til kortisol, primært 17-hydroxy- og 11-deoxycortisol. Følgelig stiger indholdet af 17-OCS i urinen kraftigt. Ved hypofyse er der ingen signifikant reaktion på indgivelsen af metopiron. Testen udføres som følger: 750 mg af lægemidlet i granulat administreres oralt hver 6. time i 2 dage. Indholdet af 17-OCS i den daglige urin analyseres før testen og på den anden dag, hvor metopiron tages.

Det initiale niveau af kortikosteroider i blod og urin reduceres normalt. Ved introduktion af ACTH stiger indholdet af kortikosteroider, i modsætning til hos patienter med Addisons sygdom, dvs. primær hypokorticisme. Men med en lang sygdomsvarighed falder binyrernes reaktivitet over for introduktion af ACTH gradvist. Tilstedeværelsen af hypogonadisme hos kvinder indikeres af et fald i niveauet af østrogener, og hos mænd - testosteron i blod og urin.

Lavt basalstofskifte, nedsatte blodniveauer af proteinbundet jod eller butanol-ekstraherbart jod, frit thyroxin, triiodothyronin, thyreoideastimulerende hormon og ^131I -absorption i skjoldbruskkirtlen indikerer et fald i dens funktionelle aktivitet. Den sekundære karakter af hypothyroidisme bekræftes af en stigning i akkumuleringen af ^131I i skjoldbruskkirtlen og i niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner i blodet efter administration af thyreoideastimulerende hormon.

Differentialdiagnose af panhypopituitarisme er ikke altid enkel. En række sygdomme, der fører til vægttab (maligne tumorer, tuberkulose, enterokolitis, sprue og sprue-lignende syndromer, porfyri), skal differentieres fra hypothalamus-hypofyseinsufficiens. Udmattelse ved ovennævnte sygdomme udvikler sig dog, i modsætning til hypothalamus-hypofyseinsufficiens, gradvist, er et resultat af sygdommen og ikke dens dominerende manifestation; kun i tilfælde af nedsat absorption i tarmen (sprue, enterokolitis osv.) kan udmattelse ledsages af sekundær endokrin insufficiens.

Sværhedsgraden af anæmi giver undertiden grundlag for differentialdiagnose med blodsygdomme, og alvorlig hypoglykæmi kan stimulere bugspytkirteltumorer - insulinomer.

Primær hypothyroidisme udelukkes ved et lavt niveau af thyreoideastimulerende hormon i blodet og en stigning i skjoldbruskkirtelens funktionelle aktivitet ved indførelse af eksogent thyreoideastimulerende hormon.

Differentialdiagnose af panhypopituitarisme er særligt vanskelig i tilfælde, hvor primær hypothyroidisme er kompliceret af lidelser i den seksuelle sfære og med perifer polyendokrin insufficiens (Schmidt syndrom), som omfatter primær autoimmun skade på binyrerne, skjoldbruskkirtlen og ofte gonaderne.

I klinisk praksis er den mest relevante differentiering af hypofysekakeksi fra udmattelse på grund af psykogen anoreksi, som forekommer hos unge piger og meget sjældent hos unge mænd på grund af en psykotraumatisk konfliktsituation eller et aktivt ønske om at tabe sig og tvungen afvisning af mad. Nedsat appetit op til en fuldstændig aversion mod mad ledsages ved psykogen anoreksi af en forstyrrelse eller forsvinden af menstruation, selv før udviklingen af alvorlig udmattelse. Seksualapparatet atrofierer gradvist, funktionelle forstyrrelser i mave-tarmkanalen og flere symptomer på endokrin insufficiens opstår. Den afgørende faktor i differentialdiagnostik er anamnesen, bevarelsen af fysisk, intellektuel og undertiden endda kreativ aktivitet med en ekstrem grad af udmattelse, bevarelsen af sekundære seksuelle karakteristika i kombination med dyb atrofi af kønsorganerne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]