Diagnose af nyreskade ved Wegeners granulomatose

Laboratoriediagnostik af Wegeners granulomatose

Patienter med Wegeners granulomatose har en række ikke-specifikke laboratorieforandringer: øget ESR, neutrofil leukocytose, trombocytose, normokrom anæmi og i en lille procentdel af tilfældene eosinofili. Dysproteinæmi med forhøjede globulinniveauer er typisk. Reumatoid faktor påvises hos 50% af patienterne. Den primære diagnostiske markør for Wegeners granulomatose er ANCA, hvis titer korrelerer med graden af vaskulitisaktivitet. De fleste patienter har c-ANCA (mod proteinase-3).

Differentialdiagnose af Wegeners granulomatose

Diagnosen af Wegeners granulomatose er ligetil, når den klassiske triade af tegn er til stede: skade på de øvre luftveje, lunger og nyrer, især når ANCA påvises i blodserum. I gennemsnit har 15% af patienterne dog en negativ test for antistoffer mod neutrofilcytoplasma. Af denne grund er morfologisk undersøgelse af organer og væv af stor betydning for diagnosen af Wegeners granulomatose.

• Hos patienter med læsioner i luftvejene er biopsi af næseslimhinden og bihulerne meget informativ og afslører nekrotiserende granulomer, selvom der i nogle tilfælde kun påvises uspecifik inflammation. Biopsi af hud, muskler, nerver og om nødvendigt lunger kan også være til stor hjælp ved diagnosticering af sygdommen.
• En nyrebiopsi er indiceret for alle patienter med Wegeners granulomatose med kliniske tegn på glomerulonefritis. Ud over at stille en histologisk diagnose (pauci-immun nekrotiserende glomerulonefritis) giver denne procedure mulighed for at bestemme behandlingsstrategien og prognosen, hvilket er særligt vigtigt for patienter indlagt hos en nefrolog med et klinisk billede af svær nyresvigt (blodkreatinin over 440 μmol/l), som undertiden udvikler sig flere måneder efter sygdommens debut. I dette tilfælde kan kun en nyrebiopsi skelne mellem hurtigt fremadskridende glomerulonefritis med en høj grad af aktivitet (som kræver aggressiv immunsuppressiv behandling, som bør udføres ved at starte behandling med hæmodialyse) fra terminal nyresvigt med diffus glomerulosklerose, hvor behandling med immunsuppressive midler allerede er nytteløs.

Differentialdiagnostik af Wegeners granulomatose med nyreskade udføres med andre sygdomme, der opstår med udviklingen af renal-pulmonal syndrom.

Årsager til renal-pulmonal syndrom

• Goodpastures syndrom
• Wegeners granulomatose
• Polyarteritis nodosa
• Mikroskopisk polyangiitis
• Churg-Strauss syndrom
• Henoch-Schönleins purpura
• Kryoglobulinæmisk vaskulitis
• Systemisk lupus erythematosus
• Antifosfolipidsyndrom
• Lungebetændelse i:
  • akut poststreptokok glomerulonefritis;
  • akut interstitiel lægemiddelinduceret nefritis;
  • glomerulonefritis hos patienter med subakut infektiv endokarditis;
  • akut tubulær nekrose.
• Lymfomatoid granulomatose
• Primære eller metastatiske tumorer i nyrer og lunger
• Lungeemboli på grund af nyrevenetrombose, der komplicerer nefrotisk syndrom
• Sarkoidose
• Uræmisk lunge

En af de differentialdiagnostiske opgaver er at skelne mellem Wegeners granulomatose og andre former for systemisk vaskulitis, der opstår med lignende kliniske symptomer.

Hurtigt progressiv glomerulonefritis ved Wegeners granulomatose bør differentieres fra hurtigt progressiv glomerulonefritis uden ekstrarenale tegn på vaskulitis, som også er en pauci-immun ANCA-associeret glomerulonefritis og betragtes som en lokal renal form for vaskulitis. På grund af den morfologiske identitet og de samme serologiske markører er differentialdiagnose i disse tilfælde vanskelig, hvilket dog ikke altid er vigtigt, da behandlingstaktikkerne er de samme (øjeblikkelig, selv før resultaterne af histologiske og serologiske undersøgelser er opnået, administration af glukokortikoider og cytostatika).

Differentialdiagnose af Wegeners granulomatose kræver også behovet for at skelne mellem lungelæsioner inden for rammerne af denne form for systemisk vaskulitis fra opportunistiske luftvejsinfektioner, primært tuberkulose og aspergillose, hvis udvikling ofte observeres under behandling med immunsuppressive midler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]