Diagnose af nyreskade med Wegeners granulomatose

Laboratoriediagnosticering af Wegeners granulomatose

Hos patienter med Wegeners granulomatose har identificeret adskillige non-specifikke laboratorieændringer: øget ESR leukocytose, trombocytose, normochromic anæmi, i en lille procentdel af tilfældene, eosinofili. Karakteristisk for disproteinæmi med en stigning i niveauet af globuliner. Hos 50% af patienterne registreres reumatoid faktor. Den vigtigste diagnostiske markør for Wegeners granulomatose er ANCA, hvis titer korrelerer med graden af vaskulitisaktivitet. Hos de fleste patienter er c-ANCA (til proteinase-3) påvist.

Differentiel diagnose af Wegeners granulomatose

Diagnose Wegener granulomatose forårsager ingen vanskeligheder i nærværelse af den klassiske triade af symptomer: læsioner i øvre luftveje, lunge og nyre, især med ANCA påvist i serum. Men i gennemsnit hos 15% af patienterne giver testen for antistoffer til neutrofile cytoplasma et negativt resultat. Af denne grund er morfologisk undersøgelse af organer og væv til stor betydning for diagnosen af Wegeners granulomatose.

• Hos patienter med luftvejene læsioner er meget informative biopsi af den nasale slimhinde og bihuler, hvori viser nekrotiserende granulomer, men i nogle tilfælde afslører kun uspecifik inflammation. En stor hjælp til diagnosticering af sygdommen kan også være biopsi af hud, muskler, nerve, om nødvendigt - lys.
• Nyre biopsi er indiceret til alle patienter med Wegeners granulomatose med kliniske tegn på glomerulonephritis. Ud over at etablere en histologisk diagnose (maloimmunny nekrotiserende glomerulonephritis), denne fremgangsmåde tillader at definere strategien behandling og prognose, hvilket er særligt vigtigt for patienter indlagt under overvågning af en nephrologist med klinisk nyreinsufficiens (kreatinin blod mere end 440 mmol / l), der udviklede undertiden i et par måneder fra sygdommens opståen. I dette tilfælde kan kun ved nyrebiopsi skelnes hurtigt progredierende glomerulonephritis med høj aktivitet (hvor den krævede aggressiv immunosuppressiv terapi, som skal udføres, begyndende hæmodialyse) fra slutstadiet nyresvigt med diffus glomerulosklerose hvori immunosuppressiv behandling allerede lovende.

Differentiel diagnose af Wegener's granulomatose med nyrebeskadigelse udføres med andre sygdomme, der opstår ved udvikling af nyre- og lungesyndrom.

Årsager til lungesyndrom i lungerne

• Goodpasturesyndrom
• Wegeners granulomatose
• Nodulær polyarteritis
• Mikroskopisk polyangiitis
• Czurdzha Strauss syndrom
• Purpura Shönleina-Genoa
• Cryoglobulinæmisk vaskulitis
• Systemisk lupus erythematosus
• Antiphospholipidsyndrom
• Lungebetændelse med:
  • akut poststreptokok glomerulonephritis;
  • akut interstitial nephritis af narkotika;
  • glomerulonephritis hos patienter med subakut infektiv endokarditis;
  • akut tubulær nekrose.
• Lymfomatoid granulomatose
• Primære eller metastatiske tumorer i nyrerne og lungerne
• Pulmonal arterie tromboembolisme med renal venetrombose, kompliceret nefrotisk syndrom
• sarkoidose
• Uremisk lunge

Et af de differentialdiagnostiske problemer er afgrænsningen af Wegeners granulomatose og andre former for systemisk vaskulitis, der forekommer med lignende kliniske symptomer.

Hurtigt fremadskridende glomerulonephritis inden Wegeners granulomatose bør adskilles fra hurtigt fremadskridende glomerulonephritis uden ekstrarenal træk vaskulitis, som også maloimmunnym ANCA-associeret glomerulonephritis og betragtes lokal renal form for vasculitis. I forbindelse med identiteten af morfologiske og serologiske markører for samme differentialdiagnose i disse tilfælde er kompliceret, hvilket dog ikke altid er vigtig, fordi behandlingen strategi er den samme (øjeblikkelig, selv før resultaterne af histologiske og serologiske undersøgelser, glukokortikoider og cytostatika).

Differentialdiagnose af Wegeners granulomatose kræver også nødvendigheden af at skelne mellem lungeskade inden for denne form for systemisk vasculitis med opportunistisk luftvejsinfektion, hovedsagelig tuberkulose og aspergillose, som udvikling bemærkes ofte i behandlingen af immunosuppressive midler.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]