Bronkiektatisk sygdom - Symptomer

Bronkiektatisk sygdom opdages oftest i alderen 5 til 25 år, sjældnere - senere. Mænd bliver syge oftere end kvinder. Som regel begynder sygdommen at manifestere sig i de første år eller endda måneder af livet. Forældre til syge børn forbinder normalt sygdommens begyndelse med lungebetændelse eller en viral luftvejssygdom.

Følgende hovedklager er typiske for patienter med bronkiektasi:

Hoste med udskillelse af purulent opspyt med en ubehagelig, rådden lugt. Opspyt hostes ret let op, "med fuld mund". Den største mængde opspyt hostes op om morgenen, og også hvis patienten er i en bestemt stilling ("positionel drænage"). Hvis bronkiektasi er placeret i de nedre dele af højre lunge (dette er den mest almindelige lokalisering), hostes den største mængde opspyt op, når patienten ligger på venstre side med hoved og krop sænket ("hængende fra sengen"); hvis lokaliseret i de nedre dele af venstre lunge - i samme stilling, men på højre side. Hvis bronkiektasi er placeret i de øvre dele af lungerne, hostes opspyt lettest op i en hævet, halvsiddende stilling hos patienten. Mængden af udskilt opspyt påvirkes også i et vist omfang af formen for bronkiektasi. Opspyt hostes lettere op og i større mængder ved cylindrisk bronkiektasi. Ved saccular og fusiform bronkiektasi er sputum ofte vanskeligt at separere.

Den daglige mængde sputum er fra 20 til 500 ml eller mere. I remissionsperioden er mængden af udskilt sputum betydeligt mindre sammenlignet med eksacerbationsfasen. Nogle patienter udskiller muligvis slet ikke sputum i remissionsperioden. Et karakteristisk træk ved sputum er dets opdeling i to lag: det øverste er i form af en viskøs, opaliserende væske med en blanding af en stor mængde slim; det nederste består udelukkende af purulent sediment, og dets volumen er større, jo mere intens den purulent-inflammatoriske proces ved bronkiektasi er;

Hæmoptyse - forekommer hos 25-34% af patienterne, nogle gange observeres kraftig lungeblødning, hvis kilde er bronkialarterierne. Hæmoptyse opstår eller bliver normalt mere udtalt i perioden med forværring af sygdommen og under intens fysisk anstrengelse. Der er kendte tilfælde af hæmoptyse hos kvinder under menstruation.

Hos nogle patienter kan hæmoptyse være den eneste kliniske manifestation af sygdommen - i den såkaldte "tør bronkiektasi". Med denne form for sygdommen er der ingen suppurativ proces i de udvidede bronkier;

Dyspnø er en karakteristisk manifestation af bronkiektatisk sygdom. Det observeres hos 30-35% af patienterne, primært under fysisk anstrengelse, og er forårsaget af samtidig kronisk obstruktiv bronkitis og udvikling af emfysem. Dyspnø generer patienterne kun lidt ved sygdommens debut og bliver meget mere udtalt, efterhånden som den skrider frem, også under dens forværring;

Brystsmerter er ikke et obligatorisk eller naturligt symptom på bronkiektasi, men de generer ofte patienter. De er forårsaget af pleuraens involvering i den patologiske proces og optræder oftere under en eksacerbation. Typisk øges smerten under indånding;

Forhøjet kropstemperatur - observeres normalt hos patienter under en forværring af sygdommen, især ved svær bronkiektasi. Kropstemperaturen stiger oftest til subfebrile tal, men en mere udtalt stigning er også mulig. Efter ophostning af en stor mængde purulent sputum falder kropstemperaturen betydeligt. I remissionsfasen er kropstemperaturen normal;

Generel svaghed, nedsat præstation og appetit, svedtendens - disse klager er en afspejling af forgiftningssyndromet, generer normalt patienter i sygdommens akutte fase og er især karakteristiske for patienter, der hoster en stor mængde purulent sputum op med en ubehagelig, rådden lugt.

Under ekstern undersøgelse af patienter afsløres følgende karakteristiske tegn på sygdommen:

• forsinkelser i børns fysiske og seksuelle udvikling, hvilket er mere typisk for børn, der blev syge i den tidlige barndom og har en alvorlig form af sygdommen;
• muskelhypotrofi og nedsat muskelstyrke, vægttab observeres hos både børn og voksne, især ved langvarig sygdom og betydelig forgiftning;
• ændringer i fingrenes terminale phalanges (mindre ofte - tæer) i form af clubbing, negle - i form af urglas - opdages under det langvarige forløb af bronkiektasi, men er ikke et obligatorisk symptom;
• cyanose - forekommer med udvikling af pulmonal eller pulmonal-hjerteinsufficiens hos alvorligt syge patienter;
• forsinkelse i brystet under vejrtrækning på den berørte side, og med udviklingen af lungeemfysem - et "tøndeformet" udseende af brystet.

Klassificering af bronkiektasi

I mild form observeres 1-2 eksacerbationer i løbet af året, remissionerne er lange, og under remissionen føler patienterne sig praktisk talt sunde og fuldt funktionelle.

I den moderate form er sygdommens forværringer hyppigere og længerevarende, og der frigives omkring 50-100 ml sputum pr. dag. I remissionsfasen fortsætter hosten, og der frigives også 50-100 ml sputum pr. dag. Moderat respirationsdysfunktion er karakteristisk, stresstolerance og arbejdsevne er reduceret.

Den alvorlige form er karakteriseret ved hyppige og langvarige eksacerbationer, ledsaget af en stigning i kropstemperaturen, frigivelse af mere end 200 ml sputum, ofte med en dårlig lugt, og patienterne mister deres evne til at arbejde. Remissioner er kortvarige og observeres kun efter langvarig behandling. Patienterne forbliver uarbejdsdygtige under remissioner.

I komplicerede former for bronkiektatisk sygdom tilføjes forskellige komplikationer til de symptomer, der er karakteristiske for den alvorlige form: pulmonal hjertesygdom, pulmonal hjertesvigt, renal amyloidose, myokarddystrofi, hæmoptyse osv.

Klassificering af bronkiektasi.

En form for bronkial dilatation (bronkiektasi)	Klinisk forløb (sygdomsform)	Sygdommens fase	Processens udbredelse
Cylindrisk Saccular Fusiform Blandet	Mild form Moderat form Svær form Kompliceret formular	Forværring Remission	Unilateral bronkiektasi Bilateral bronkiektasi Med indikation af lokaliseringen af bronkiektasi efter segment

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]