Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Autoimmune hæmolytiske anæmier forbundet med "kolde" antistoffer
Medicinsk ekspert af artiklen
Sidst revideret: 06.07.2025
Røde blodlegemeantistoffer, der bliver mere aktive ved lave kropstemperaturer, kaldes "kolde" antistoffer. Disse antistoffer tilhører IgM-klassen, og komplement er nødvendigt for at deres aktivitet kan manifestere sig. IgM aktiverer komplement i ekstremiteterne (hænder, fødder), hvor temperaturen er lavere end i andre dele af kroppen; komplementkaskaden afbrydes, når røde blodlegemer bevæger sig til varmere områder af kroppen. Naturlige kolde agglutininer i lave titere (1:1, 1:8, 1:64) findes hos 95% af raske mennesker. Ved tilstedeværelse af en ekstremt høj titer af "kolde" antistoffer kan der udvikles alvorlige episoder med intravaskulær hæmolyse med hæmoglobinæmi og hæmoglobinuri samt okklusion af mikrocirkulationssystemet, når patienten er overkølet.
Autoimmune hæmolytiske anæmier med komplette kuldeagglutininer forekommer i nærvær af idiopatisk parathyroidisme eller som følge af mykoplasmainfektion, Epstein-Barr-virusinfektion, herunder infektiøs mononukleose, cytomegalovirusinfektion, epidemisk fåresyge eller lymfom. Kuldeagglutininer er normalt polyklonale og rettet mod erytrocytantigener I (ved infektioner forårsaget af Mycoplasma pneumoniae) eller i (ved infektioner forårsaget af Epstein-Barr-virus). Polyklonale kuldeagglutininer kan også produceres ved cytomegalovirusinfektion, listeriose, epidemisk fåresyge, syfilis og systemiske bindevævssygdomme. Monoklonale kuldeantistoffer produceres ved Waldenströms makroglobulinæmi, lymfom, kronisk lymfatisk leukæmi, Kaposis sarkom og myelom. Hæmolyse er selvbegrænsende, behandlingen er symptomatisk.
Paroxysmal koldhæmoglobinuri er en sjælden form for hæmolytisk anæmi, hvor der er "kolde" antistoffer af en specifik type (Donath-Landsteiner-hæmolysiner) med anti-beta-specificitet til stede. Sygdommen kan være både idiopatisk og forårsaget af virusinfektioner (fåresyge, mæslinger) eller tertiær syfilis. Det vigtigste i behandlingen er at udelukke muligheden for hypotermi.
Hos ældre (50-80 år) kan man observere kronisk kuldeagglutininsyndrom, som ofte er forbundet med dannelsen af monoklonale IgM-antistoffer og lymfoproliferative lidelser (kronisk lymfatisk leukæmi, Waldenströms makroglobulinæmi). Mild anæmi forekommer normalt, men der udvikles undertiden alvorlig intravaskulær hæmolyse og nyresvigt. I alle tilfælde skal hypotermi behandles; kortikosteroider kan ordineres. Splenektomi anbefales ikke, da røde blodlegemer hovedsageligt elimineres i leveren, ikke i milten.
Diagnostik
Diagnosen autoimmune hæmolytiske anæmier bekræftes af en positiv direkte Coombs-test (direkte antiglobulin-test) eller sensibiliseret Coombs-test (polybren-test). Brugen af antistoffer mod IgG, IgM og C3d i Coombs-reaktionen gør det muligt at bestemme isotypen af antistoffer og komplementfiksering. I tilfælde af en negativ Coombs-test bør påvisning af antistoffer bundet til erytrocytter kun tages i betragtning, hvis der er andre tegn på autoimmun hæmolyse. Den indirekte Coombs-test, som afslører anti-erytrocyt-antistoffer i blodserum, er ikke relateret til diagnosen autoimmune hæmolytiske anæmier.