Aortastenose: generel information

Aortastenose er en forsnævring af aortaklappen, der begrænser blodgennemstrømningen fra venstre ventrikel til den ascenderende aorta under systole. Årsager til aortastenose omfatter medfødt bikuspidal aortaklap, idiopatisk degenerativ sklerose med forkalkning og gigtfeber.

Progressiv aortastenose uden behandling fører i sidste ende til den klassiske triade af synkope, angina og dyspnø ved anstrengelse; hjertesvigt og arytmier kan forekomme. Karakteristiske træk omfatter en carotispuls med lav amplitude og forsinket peaking og en crescendo-decrescendo ejektionsmislyd. Diagnosen stilles ved fysisk undersøgelse og ekkokardiografi. Asymptomatisk aortastenose kræver ofte ingen behandling. Hos børn anvendes ballonventiltomi til progressivt svær aortastenose eller til kliniske symptomer; hjerteklapudskiftning er indiceret hos voksne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistik

Prævalensen af aortastenose svinger ifølge forskellige forfattere fra 3-4 til 7%. Med alderen stiger hyppigheden af denne defekt og udgør 15-20% af personer over 80 år, og med en stigning i befolkningens forventede levealder vil forekomsten af denne defekt i befolkningen stige. Det dominerende køn er mænd (2,4:1), men i den ældre aldersgruppe dominerer kvinder. Aortastenose er opdelt efter oprindelse i medfødt og erhvervet, efter læsionens omfang - i isoleret og kombineret, efter lokalisering - i klapformet, supravalvulær, infravalvulær eller forårsaget af hypertrofisk kardiomyopati.

Årsager til aortastenose

Aortasklerose, fortykkelse af klapstrukturerne med fibrose og forkalkning (i starten uden stenose) er de mest almindelige årsager til aortastenose hos ældre. Med alderen udvikler aortastenose sig til stenose hos mindst 15 % af patienterne. Aortastenose er også den mest almindelige årsag til aortastenose, hvilket fører til behov for kirurgisk behandling. Aortastenose ligner åreforkalkning med lipoproteinaflejring, aktiv inflammation og forkalkning af klapperne. Risikofaktorerne er de samme.

Den mest almindelige årsag til aortastenose hos patienter under 70 år er medfødt bikuspidal aortaklap. Medfødt aortastenose opdages hos 3-5 ud af 1000 levendefødte, oftere hos drenge.

I udviklingslande er den mest almindelige årsag til aortastenose gigtfeber hos alle aldersgrupper. Supravalvulær aortastenose kan være forårsaget af en medfødt membran eller hypoplastisk forsnævring over Valsalvas bihuler, men er sjælden. En sporadisk variant af supravalvulær aortastenose er forbundet med karakteristiske ansigtstræk (høj og bred pande, hypertelorisme, strabismus, opadvendt næse, langt filtrum, bred mund, unormal tandvækst, buttede kinder, mikrognati, lavtstående ører). Når denne form er forbundet med tidlig idiopatisk hypercalcæmi, er den kendt som Williams syndrom. Subvalvulær aortastenose er forårsaget af en medfødt membranøs eller fibrøs ring placeret under aortaklappen; den er også sjælden.

Aortastenose kan være forbundet med aortastenose. Omkring 60 % af patienter over 60 år med betydelig aortastenose har også mitralannulær forkalkning, hvilket kan føre til betydelig mitraltastenose.

Som følge af aortastenose udvikles venstre ventrikel hypertrofi gradvist. Signifikant venstre ventrikel hypertrofi forårsager diastolisk dysfunktion, og hvis den progredierer, kan den føre til nedsat kontraktilitet, iskæmi eller fibrose, som alle kan forårsage systolisk dysfunktion og hjertesvigt (HF). Venstre ventrikel forstørrelse forekommer kun, når myokardiet er beskadiget (f.eks. under myokardieinfarkt). Patienter med aortastenose er mere tilbøjelige til at lide af blødning fra mave-tarmkanalen eller andre lokalisationer (Gade syndrom, hepatorenalt syndrom), da en høj grad af traume i området omkring stenoseklapperne øger von Willebrand-faktorens følsomhed over for aktivering af plasmametalloprotease og kan øge trombocytclearance. Gastrointestinal blødning kan også være en konsekvens af angiodysplasi. Hæmolyse og aortadissektion forekommer oftere hos sådanne patienter.

Hvad forårsager aortastenose?

[ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på aortastenose

Medfødt aortastenose er normalt asymptomatisk indtil mindst 10 til 20 år, hvorefter symptomerne på aortastenose kan begynde at udvikle sig hurtigt. I alle former fører ubehandlet progressiv aortastenose i sidste ende til synkope under anstrengelse, angina og åndenød (den såkaldte SAD-triade). Andre symptomer på aortastenose kan omfatte hjertesvigt og arytmier, herunder ventrikelflimmer, som kan føre til pludselig død.

Besvimelse under fysisk anstrengelse udvikles, fordi hjertets funktionelle tilstand ikke kan give den nødvendige blodforsyning under fysisk aktivitet. Besvimelse uden fysisk anstrengelse udvikles på grund af ændrede baroreceptorreaktioner eller ventrikelflimmer. Angina pectoris forekommer hos cirka to tredjedele af patienterne. Omkring en tredjedel har betydelig åreforkalkning i koronararterierne, hos halvdelen er koronararterierne intakte, men der er iskæmi forårsaget af venstre ventrikelhypertrofi.

Der er ingen synlige tegn på aortastenose. Palpable symptomer omfatter ændringer i pulsen i carotis- og perifere arterier: amplituden er reduceret, der er en divergens med kontraktionerne i venstre ventrikel (pulsus parvus et tardus) og øgede kontraktioner af venstre ventrikel (et tryk i stedet for den første hjertelyd og en svækkelse af den anden hjertelyd) på grund af dens hypertrofi. Det palpable område af venstre ventrikels kontraktion ændrer sig ikke ved palpation før udviklingen af systolisk dysfunktion ved hjertesvigt. Palpable IV-hjertelyd, som er lettere at opdage ved apex, og systolisk thrill, der falder sammen med mumlen af aortastenose og bestemmes bedre ved den venstre øvre kant af sternum, kan undertiden bestemmes i alvorlige tilfælde. Systolisk blodtryk kan være højt med minimal eller moderat aortastenose, men det falder efterhånden som sværhedsgraden af aortastenose stiger.

Ved auskultation er S1 normal, og S2 kan være enkeltstående, fordi aortaklappens lukning er udspilet ved fusion af aorta- (A) og pulmonale (P) komponenter af S, eller (i alvorlige tilfælde) er A fraværende. Efterhånden som sværhedsgraden stiger, svækkes S1 og kan til sidst forsvinde. S4 høres lejlighedsvis _. Et udstødningsklik kan høres umiddelbart efter hos patienter med aortastenose på grund af medfødt bikuspidal aortaklapsygdom, hvor klappernes blade er stive, men ikke helt immobile. Klikket ændrer sig ikke ved stresstest.

Auskultatoriske fund inkluderer en crescendo-decrescendo udstødningsmislyd, der bedst høres med stetoskopets diafragma ved den øvre venstre sternumgrænse, når patienten sidder og læner sig fremad. Mislyden ledes normalt til højre kraveben og begge carotisarterier (ofte højere til venstre end til højre) og har en hård eller skurrende klangfarve. Hos ældre patienter kan vibrationer fra de ikke-sammenhængende bladspidser på den forkalkede aortaklappe producere en højere, højfrekvent "kurren" eller musikalsk mislyd ved apex, med blødgøring eller fravær af mislyden parasternalt (Gallavardin-fænomen), hvilket simulerer mitralinsufficiens. Mislyden er blødere, når stenosen er mindre alvorlig, men efterhånden som stenosen skrider frem, bliver den højere, længere og topper i sen systole (dvs. crescendofasen bliver længere, og decrescendofasen bliver kortere). Efterhånden som venstre ventrikels kontraktilitet falder ved kritisk aortastenose, aftager mislyden og kan forsvinde før døden.

Mumlen af aortastenose øges typisk med manøvrer, der øger venstre ventrikels volumen (f.eks. benløft, squat, efter ventrikulær ekstrasystoli) og aftager med manøvrer, der mindsker venstre ventrikels volumen (Valsalva-manøvre) eller øger efterbelastning (isometrisk håndgreb). Disse dynamiske manøvrer har den modsatte effekt i den mislyd, der er forbundet med hypertrofisk kardiomyopati, som under andre omstændigheder kan ligne mislyden af aortastenose.

Symptomer på aortastenose

Diagnose af aortastenose

En formodet diagnose af aortastenose stilles klinisk og bekræftes ved ekkokardiografi. Todimensionel transthorakal ekkokardiografi bruges til at detektere aortastenose og dens mulige årsager. Denne undersøgelse muliggør kvantificering af venstre ventrikelhypertrofi og graden af diastolisk eller systolisk dysfunktion, samt detektering af associerede klaplidelser (aortastenose, mitralklappatologi) og komplikationer (f.eks. endokarditis). Doppler-ekkokardiografi bruges til at kvantificere graden af stenose ved at måle aortaklapareal, flowhastighed og supravalvulær systolisk trykgradient.

Et klapareal på 0,5-1,0 cm eller en gradient > 45-50 mmHg indikerer svær stenose; et areal < 0,5 cm og en gradient > 50 mmHg indikerer kritisk stenose. Gradienten kan være overvurderet ved aortainsufficiens og undervurderet ved systolisk dysfunktion i venstre ventrikel. En aortaklaphastighed < 2-2,5 m/s i nærvær af klapforkalkning kan indikere aortasklerose snarere end moderat aortastenose. Aortastenose udvikler sig ofte til aortastenose, så omhyggelig overvågning er nødvendig.

Hjertekateterisation udføres for at afgøre, om koronararteriesygdom er årsagen til angina, eller når der er uoverensstemmelse mellem kliniske og ekkokardiografiske fund.

Der udføres EKG og røntgen af thorax. EKG'et viser ændringer karakteristiske for venstre ventrikel hypertrofi, med eller uden iskæmiske ændringer i STv-segmentet af T-tak. Røntgen af thorax kan afsløre forkalkning af aortaklappen og tegn på hjertesvigt. Venstre ventrikels dimensioner er normalt normale, medmindre der er terminal systolisk dysfunktion.

Diagnose af aortastenose

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling af aortastenose

Asymptomatiske patienter med en peak systolisk gradient < 25 mmHg og et klapareal > 1,0 cm har lav dødelighed og en lav samlet risiko for at kræve operation inden for de næste 2 år. Årlig overvågning af symptomprogression udføres ved ekkokardiografi (for at vurdere gradient og klapareal).

Asymptomatiske patienter med en gradient på 25-50 mmHg eller et klapareal < 1,0 cm har en højere risiko for at udvikle kliniske manifestationer i løbet af de næste 2 år. Behandlingen af disse patienter er kontroversiel, men de fleste er kandidater til klapudskiftning. Denne procedure er obligatorisk for patienter med svær asymptomatisk aortastenose, der kræver CABG. Kirurgi kan være indiceret i følgende tilfælde:

• udvikling af arteriel hypotension under en træningstest på løbebånd;
• LV-uddrivningsfraktion < 50 %;
• moderat eller svær klapforkalkning, aortapeakhastighed > 4 m/s og hurtig progression af aortapeakhastighed (> 0,3 m/s pr. år).

Patienter med ventrikulære arytmier og signifikant LV-hypertrofi behandles også ofte kirurgisk, men effekten er mindre klar. Anbefalinger til patienter uden nogen af tilstandene inkluderer hyppigere overvågning af symptomprogression, LV-hypertrofi, gradienter, klapareal og lægemiddelbehandling efter behov. Lægemiddelbehandling er hovedsageligt begrænset til β-blokkere, som sænker hjertefrekvensen og dermed forbedrer koronar blodgennemstrømning og diastolisk fyldning hos patienter med angina eller diastolisk dysfunktion. Statiner anvendes også til ældre patienter for at stoppe progressionen af aortastenose forårsaget af aortasklerose. Andre lægemidler kan forårsage skade. Brug af lægemidler, der reducerer præbelastning (f.eks. diuretika), kan reducere venstre ventrikelfyldning og forringe hjertefunktionen. Lægemidler, der reducerer efterbelastning (f.eks. ACE-hæmmere), kan forårsage hypotension og reducere koronar blodgennemstrømning. Nitrater er de foretrukne lægemidler mod angina, men hurtigtvirkende nitrater kan udløse ortostatisk hypotension og (lejlighedsvis) synkope, fordi ventriklen med sin stærkt begrænsede output ikke kan kompensere for det pludselige fald i blodtrykket. Natriumnitroprussid er blevet brugt som en afterload-reducer hos patienter med dekompenseret hjertesvigt i flere timer før hjerteklappen udskiftes, men fordi dette lægemiddel kan have samme effekt som hurtigtvirkende nitrater, skal det anvendes med forsigtighed og under nøje overvågning.

Symptomatiske patienter kræver udskiftning af hjerteklap eller ballonventilotomi. Udskiftning af hjerteklap er indiceret for stort set alle patienter, der kan tolerere kirurgi. Nogle gange kan den native pulmonale ventil anvendes for optimal funktion og holdbarhed; i dette tilfælde udskiftes pulmonale ventilen med en bioprotese (Ross-proceduren). Nogle gange, hos patienter med tilhørende alvorlig aortastirurgitation i forbindelse med en bikuspidalventil, kan aortaklappen repareres (klapreparation) i stedet for at blive udskiftet. Præoperativ vurdering af koronararteriesygdom er nødvendig, så om nødvendigt kan CABG og klapudskiftning udføres i samme operation.

Ballonvalvotomi anvendes primært til børn og unge voksne med medfødt aortastenose. Hos ældre patienter resulterer ballonvalvuloplastik i hyppig restenose, aortastenose, slagtilfælde og død, men det er acceptabelt som en midlertidig intervention hos hæmodynamisk ustabile patienter (mens de venter på operation) og hos patienter, der ikke kan tolerere operation.

Behandling af aortastenose

Prognose for aortastenose

Aortastenose kan udvikle sig langsomt eller hurtigt, så dynamisk monitorering er nødvendig for at opdage ændringer rettidigt, især hos ældre patienter, der ikke har stillesiddende bevægelser. Hos sådanne patienter kan flowet falde betydeligt uden kliniske symptomer.

Samlet set udvikler cirka 3 % til 6 % af asymptomatiske patienter med normal systolisk funktion symptomer eller nedsat venstre ventrikels EF inden for 1 år. Prædiktorer for dårligt udfald (død eller symptomer, der kræver kirurgi) inkluderer klapareal < 0,5 cm2, peak aortahastighed > 4 m/s, hurtig stigning i peak aortahastighed (> 0,3 m/s pr. år) og moderat til svær klapforkalkning. Median overlevelse uden behandling er cirka 5 år efter angina pectoris, 4 år efter synkope og 3 år efter udvikling af hjertesvigt. Aortaklapudskiftning reducerer symptomer og forbedrer overlevelsen. Risikoen for kirurgi er øget hos patienter, der også kræver koronar bypass-transplantation (CABG), og hos dem med nedsat venstre ventrikels systoliske funktion.

Omkring 50 % af dødsfaldene sker pludseligt. Af denne grund bør patienter med en kritisk aortaklapgradient, der venter på operation, begrænse aktiviteten for at undgå pludselig død.

Aortasklerose øger sandsynligvis risikoen for myokardieinfarkt med 40% og kan føre til angina, hjertesvigt og slagtilfælde. Årsagen kan være progression til aortastenose eller samtidig dyslipidæmi, endotel dysfunktion og underliggende systemisk eller lokal inflammation, der forårsager klapsklerose og koronararteriesygdom.