Udviklingsmæssige anomalier i linsen

Anomalier i linsens udvikling kan have forskellige manifestationer. Enhver ændring i linsens form, størrelse og lokalisering forårsager betydelig forringelse af dens funktion.

Medfødt afaki - fravær af linsen - er sjælden og kombineres normalt med andre øjenudviklingsdefekter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer på linsens udviklingsanomalier

Mikrofaki - en lille linse. Normalt er denne patologi kombineret med en ændring i linsens form - sfærofaki (sfærisk linse) eller en forstyrrelse af øjets hydrodynamik. Klinisk manifesterer dette sig ved høj myopi med ufuldstændig synskorrektion. En lille rund linse, der er ophængt på lange, svage tråde i det cirkulære ligament, har betydeligt større mobilitet end normalt. Den kan sætte sig ind i pupillens lumen og forårsage en pupilblokering med en kraftig stigning i det intraokulære tryk og smertesyndrom. For at frigøre linsen er det nødvendigt at udvide pupillen med medicin.

Mikrofaki i kombination med subluksation af linsen er en af manifestationerne af Marfan syndrom, en arvelig misdannelse af hele bindevævet. Linsens ektopi, en ændring i dens form, skyldes hypoplasi af de ledbånd, der støtter den. Med alderen øges rupturen af Zinn-ligamentet. På dette tidspunkt stikker glaslegemet ud som en brok. Linsens ækvator bliver synlig i pupilområdet. Fuldstændig dislokation af linsen er også mulig. Ud over øjenpatologi er Marfan syndrom karakteriseret ved skader på bevægeapparatet og de indre organer.

Det er umuligt ikke at være opmærksom på patientens udseendes særlige kendetegn: høj statur, uforholdsmæssigt lange lemmer, tynde, lange fingre (arachnodactyly), dårligt udviklede muskler og subkutant fedt, krumning af rygsøjlen. Lange og tynde ribben danner en usædvanligt formet brystkasse. Derudover afsløres misdannelser i det kardiovaskulære system, vegetative-vaskulære lidelser, dysfunktion i binyrebarken og forstyrrelse af den daglige rytme af glukokortikoidudskillelse med urin.

Mikrosfærofaki med subluksation eller fuldstændig dislokation af linsen observeres også ved Marchesani syndrom - en systemisk arvelig læsion af mesenkymalt væv. Patienter med dette syndrom har, i modsætning til patienter med Marfan syndrom, et helt anderledes udseende: lav statur, korte arme, der er vanskelige for dem at gribe fat i deres eget hoved, korte og tykke fingre (brachydactyly), hypertrofierede muskler, en asymmetrisk komprimeret kranium.

Linsens kolobom er en defekt i linsevævet langs midterlinjen i den nedre del. Denne patologi er ekstremt sjælden og er normalt kombineret med kolobom i iris, ciliarlegemet og årehinden. Sådanne defekter dannes på grund af ufuldstændig lukning af den embryonale fissur under dannelsen af den sekundære optiske kop.

Lenticonus er en kegleformet fremspring på en af linsens overflader. En anden type linseoverfladepatologi er lentiglobus: linsens forreste eller bageste overflade har en sfærisk form. Hver af disse udviklingsanomalier ses normalt i det ene øje og kan kombineres med uklarheder i linsen. Klinisk manifesterer lenticonus og lentiglobus sig ved øget refraktion af øjet, dvs. udvikling af høj myopi og vanskeligt korrigeret astigmatisme.

Behandling af linseudviklingsanomalier

I tilfælde af anomalier i linsens udvikling, som ikke er ledsaget af glaukom eller grå stær, er særlig behandling ikke nødvendig. I tilfælde, hvor der på grund af en medfødt patologi i linsen opstår en refraktiv anomali, som ikke kan korrigeres med briller, fjernes den ændrede linse og erstattes med en kunstig.