Androsterom

Androsteromer - viriliserende tumorer - er en sjælden patologi (1-3% af alle tumorer); en viriliserende, hormonelt aktiv tumor i binyrebarken, der hovedsageligt stammer fra dens retikulære zone, overdreven udskillelse af kortikosteroider, men primært androgener, og karakteriseret ved et klinisk billede, der ligner medfødt dysfunktion i binyrebarken. Androsteromer kan nå store størrelser - op til 1000-1200 g.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Androsteromsygdom kan forekomme i alle aldre, hos både kvinder og mænd. Kvinder er overvejende berørt, oftest under 35 år. Forskernes angivelse af sjældenheden af androsterom hos mænd kan skyldes vanskeligheden ved diagnosen - hos voksne mænd er virilisering mindre mærkbar, og tilsyneladende forekommer nogle af deres androsteromer under dække af hormonelt inaktive binyretumorer.

Patogenese

Patogenesen af androsterom skyldes øget produktion af hormoner, primært androgener, fra tumorvævet. Patologisk undersøgelse afslører en tumor i binyrebarken. Den er normalt blød og indkapslet. Histologisk indeholder tumoren hovedsageligt mørke celler, der er karakteriseret ved udtalt polymorfi. I nogle tilfælde ligner det histologiske billede af tumoren strukturen af binyrebarkens retikulære zone. Ved malignt androsterom ses udtalt polymorfi, cellulær atypi, infiltrativ vækst af tumorceller og multiple nekrosefoci. Ved malignt androsterom kan metastase til det retroperitoneale rum, lever og lunger forekomme.

Androsterom er normalt bredt indkapslet, snitfladen er rødbrun, ofte med fokus på nekrose, blødning og cystisk ændrede områder. Tumorer har normalt en eller flere enzymdefekter, der forårsager, at tumorvævet producerer overskydende mængder androgener. Cellerne er kompakte, normale i størrelse, med vesikulære kerner; de danner strenge og acinære strukturer. I maligne tumorer ses udtalt nuklear og cellulær polymorfi og atypisme. Sådanne celler danner syncytiale og alveolære strukturer; en diskomplekseret type struktur forekommer. Mitoser er sjældne. Hos børn er viriliserende tumorer normalt maligne.

Symptomer androsteromer

Det kliniske billede hos patienter med androsterom skyldes overdreven produktion af mandlige kønshormoner - androgener - fra tumoren. Graden af virilisering afhænger af tumorens hormonelle aktivitet og sygdommens varighed. Hos kvinder manifesterer androsterom sig ved virilisering i varierende grad. Det subkutane fedtlag mindskes, musklerne træder frem, deres masse øges, stemmen bliver grovere og lavere; hårvækst ses på kroppen og lemmerne; i ansigtet - i form af skæg og overskæg, mens de på hovedet falder af, og der dannes en skaldet plet. Mælkekirtlerne undergår mere eller mindre udtalt atrofi. Menstruationen begynder at være forvirret og stopper snart. En ændring i de ydre kønsorganer er karakteristisk - en betydelig stigning og virilisering af klitoris. Patienternes velbefindende i de tidlige stadier af sygdommen forbliver godt. Fysisk styrke og præstation kan endda øges (effekten af androgener).

[ 3 ]

Diagnosticering androsteromer

CT bruges til at visualisere binyrerne, hvilket oftest afslører en unilateral binyretumor. CT-data er af afgørende betydning ved diagnosticering af androsterom. Differentialdiagnostik bør udføres ved bilateral viriliserende adrenal hyperplasi. Til dette formål udføres tests med introduktion af ACTH og dexamethason. På grund af tumorens en vis autonomi, dvs. dens funktions uafhængighed af hypofysens regulerende indflydelse, ledsages introduktion af ACTH og dexamethason ikke af en ændring i udskillelsen af 17-KS. Røntgenundersøgelse (suprarenografi) kombineres med retrograd eller infusionspyelografi. Af andre sygdomme ledsaget af virilisering bør man huske på ovarietumorer, der producerer androgener, adrenoblastomer. I disse tilfælde er udskillelsen af 17-KS uændret eller moderat øget utilstrækkeligt i forhold til viriliseringsgraden. Den diagnostiske metode er en gynækologisk undersøgelse og røntgendiagnostik (oxypelviografi).

En forstørret æggestok på den ene side giver mistanke om en tumor. Der er isolerede tilfælde af udvikling af viriliseringssyndrom på grund af lipoidcelletumor i æggestokken med ektopisk tumor i binyrebarken i æggestokken. De samme diagnostiske tests anvendes, herunder gynækografi. Hormonelle undersøgelser hos kvinder med æggestokketumorer afslører øget sekretion af androsteron, etiocholanolon, pregnanetriol og testosteronglucuronid. Når metapyron eller choriongonadotropin administreres, ses en mærkbar stigning i disse steroider. Hos drenge bør androsterom skelnes fra for tidlig pubertet forbundet med skader på centralnervesystemet, pinealtumor og testistumor. Med al denne patologi når udskillelsen af 17-ketosteroider ikke et så højt niveau som ved androsterom. Neurologiske symptomer er til stede ved intracerebrale processer.

Trods det tilsyneladende klare kliniske billede af sygdommen diagnosticeres androsterom ofte sent, og patienter behandles i flere år for ovariedysfunktion, skaldethed, konstitutionel hirsutisme osv. Hos børn forekommer der, udover de beskrevne tegn, for tidlig fysisk og seksuel udvikling hos piger af den heteroseksuelle type og hos drenge af den isoseksuelle type. Knoglealderen er foran pasalderen. Som følge af tidlig lukning af vækstzoner forbliver patienterne lave, selv efter bedring. Kropsvægten stiger normalt ikke, nogle gange ses vægttab. I de sene stadier forekommer udmattelse, svaghed og smerter på grund af tumorens store størrelse.

Patienter med androsterom viser ikke de samme større metaboliske forstyrrelser som patienter med glukosterom. Mængden af androgener målt i urin og blod stiger undertiden ti gange.

Klinisk tilfælde af androsterom

Patient GN, født i 1987, konsulterede en endokrinolog på RCH i sommeren 2011 med klager over hårvækst over hele kroppen i løbet af de sidste 2-3 år, udeblivelse fra menstruation i løbet af de sidste tre måneder, vægttab på 10 kg i løbet af de sidste 2 år, øget følsomhed, uforklarlig aggression, humørsvingninger og konstant svaghed.

Anser sig selv for at have været syg i omkring 2-3 år, hvorefter hun begyndte at bemærke vægttab på baggrund af god appetit, øget hårvækst på kroppen og uregelmæssig menstruationscyklus. I de sidste par måneder er disse symptomer blevet værre, menstruationen er helt stoppet. Hun gik til lægen for første gang.

Arvelighed for endokrinologiske sygdomme er ikke belastet. Gynækologisk anamnese: menstruation siden 14 år, regelmæssig, let, smertefri. I øjeblikket - amenoré. Der var ingen graviditeter.

Ved undersøgelse er patientens tilstand tilfredsstillende. Højde 168 cm, vægt 52 kg, BMI 18 kg/m2. Normostenisk kropstype. Hårvækst af mandlig type. Huden er tør. De synlige slimhinder er rene, blege, ingen hyperpigmentering. Skjoldbruskkirtlen er ikke palpabel. I lungerne høres vesikulær vejrtrækning, ingen hvæsen. Grænserne for relativ hjertesløvhed ligger inden for aldersnormen. Hjertefrekvensen er øget (96 slag/min), hjertelydene er dæmpede. Blodtrykket er 100/60 mm Hg (i siddende stilling). Ortostatisk test er negativ. Pulsen er tilfredsstillende fyldt, der er intet pulsunderskud. Maven er blød og smertefri. Leveren er ikke forstørret, dimensionerne ifølge Kurlov er 9x8x7 cm. Milten er ikke forstørret. Der er intet perifert ødem eller pastositet.

Forskningsresultater

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7 mcg/dl), Testosteron = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol/l), Cortisol = 8,2 (N 3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N-0-46 pg/ml). Indholdet af LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesteron, østradiol og somatomedin-c ligger inden for normale grænser.

Computertomografi - multiple nodulære formationer i begge binyrer. Adenomer. Histologisk undersøgelse af biopsien - mørkcellet adenom i binyrebarken med massive blødninger. Ultralyd af livmoderen og vedhængene - tilstanden svarer til hypoøstrogenisme.

Baseret på anamnesen samt kliniske og laboratoriedata blev der stillet en klinisk diagnose: Androsterom i begge binyrer.

Patienten gennemgik venstre adrenalektomi og resektion af højre binyre. I løbet af måneden efter operationen bemærkede patienten genoprettelse af menstruationscyklussen, stabilisering af vægten, stabilisering af humøret og en kvalitativ forbedring af hendes velbefindende. Resultater af postoperativ undersøgelse: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, Testosteron = 1,27 nmol/l.

[ 4 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose bør stilles ved medfødt dysfunktion af binyrebarken, Stein-Leventhal syndrom, viriliserende æggestokkumor hos kvinder, hos mænd og drenge med testistumor, samt ved andre typer af for tidlig pubertet. I betragtning af at halvdelen, ifølge vores data, og ifølge nogle observationer endnu mere, af androsteron er maligne, er spørgsmålet om tidlig diagnostik af stor betydning. I tilfælde af vellykket fjernelse af tumoren undergår sygdommens symptomer en forholdsvis hurtig regression.

Behandling androsteromer

Den eneste behandling for androsterom er kirurgi - fjernelse af binyrerne, der er påvirket af tumoren.

Vejrudsigt

Med tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling har godartet androsterom en gunstig prognose. Ved malignt androsterom og tilstedeværelsen af metastaser er prognosen ugunstig.