Alloimmun eller isoimmun neonatal neutropeni

Incidensen af alloimmun eller isoimmun neutropeni hos nyfødte er 2 tilfælde pr. 1000 levendefødte.

Alloimmun, eller isoimmun, neutropeni hos nyfødte forekommer hos fosteret på grund af antigenisk inkompatibilitet mellem fosterets og moderens neutrofiler. Moderens isoantistoffer tilhører IgG-klassen, de trænger ind i placentabarrieren og ødelægger barnets neutrofiler. Isoantistoffer er normalt leukoagglutininer, de reagerer med patientens og faderens celler, ikke med moderens celler.

Alloimmun, eller isoimmun, neutropeni hos nyfødte diagnosticeres i den nyfødte periode og de første 3 måneder af livet. Diagnosen bekræftes af tilstedeværelsen af isoantistoffer i patientens blodserum.

Diagnostiske kriterier for autoimmun neutropeni:

• autoantigranulocyt-antistoffer i patientens blodserum;
• sammenhæng mellem neutropeni og tidligere infektionssygdomme (normalt virussygdomme) og/eller medicinindtagelse (sulfonamider, NSAID'er osv.);
• en stigning i indholdet af plasmaceller i det perifere blod og en omvendt korrelation mellem deres antal og antallet af neutrofiler;
• spredning af immunkonflikten til andre blodlegemer.

Hovedkriteriet er autoantistoffer mod neutrofiler.

Hos små børn dominerer akutte moderate former for autoimmun neutropeni. I denne variant er antallet af leukocytter, blodplader og røde blodlegemer normalt, absolut neutropeni er 0,5-1,0x10 ⁹ /l. Jernmangelanæmi kan observeres. På myelogrammet er den neutrofile spire normal eller stigende, antallet af bånd- og segmenterede neutrofiler falder, og lymfocytindholdet kan stige. Andre knoglemarvsindikatorer er normale.

Behandling af infektion ved alloimmun eller isoimmun neutropeni hos nyfødte udføres ved hjælp af konventionelle metoder. Ved moderate former er brugen af immunoglobuliner (IgG) til intravenøs administration (IVIG) indiceret, ved sjældne, alvorlige former - granulocytkolonistimulerende faktor i kombination med IVIG og bredspektrede antibiotika. I fravær af infektioner udføres behandling ikke. Sygdommen forsvinder af sig selv inden 3-4 måneders alderen. Forebyggende vaccinationer udføres et år efter opnåelse af fuld remission.

Behandling af autoimmun neutropeni bestemmes af tilstandens sværhedsgrad og sygdomsforløbet. Der kræves ingen særlig behandling for milde former. Ved moderat og svær autoimmun neutropeni anvendes glukokortikosteroider i en dosis på 2-5 mg/kg pr. dag, normalt humant immunglobulin (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) i en kurdosis på 1,5-2 g/kg. De foretrukne lægemidler er vækstfaktorer af granulocytkolonistimulerende faktor i en dosis på 8-10 mcg/kg pr. dag i kombination med basisk terapi (antibakteriel, svampedræbende og/eller antiviral). Ved kronisk autoimmun neutropeni er granulocytkolonistimulerende faktor og IVIG effektive. Hos børn med autoimmun neutropeni afgøres spørgsmålet om profylaktisk vaccination afhængigt af årsagen. Efter mild akut primær autoimmun neutropeni bør vaccinationer udskydes i op til 1 år. Ved svære former og kronisk forløb er taktikken individuel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]