Tumorer og tumorlignende processer i hudkar: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Tumorlignende processer observeret i hudkarrene er baseret på embryonale dysplasier ledsaget af afspaltning af angioblastiske elementer, som fra embryonalperioden prolifererer og danner forskellige typer hamartomer. Disse omfatter telangiektatiske nævus; angiectasier i blod- og lymfekar af medfødt eller erhvervet natur med reaktive ændringer i vaskulære skum; angiokeratomer, der optræder senere i livet i vattet ved reaktive ændringer i epidermis; angiomer - godartede vaskulære neoplasmer med proliferation af vaskulære elementer af enten en rent kapillær type eller med en delvis arteriel eller venøs komponent.

Derudover findes der antiektatiske misdannelser kombineret med forskellige medfødte lidelser, såsom diffus fleboekasi, venøse pletter (edderkoppenevus), hæmoragisk telangiektasi (Rendu-Oslers sygdom) og Hutchinsons serpingektasie.

Telangiektatisk nævus er til stede fra fødslen og klinisk karakteriseret ved tilstedeværelsen af en eller flere mørkerøde eller blårøde pletter, der normalt ikke stikker ud over hudoverfladen. Der er to typer nævus: medialt placeret primært i den occipitale region og den neutrale del af ægget og lokaliseret lateralt, normalt ensidigt i ansigtet og på lemmerne. Sidstnævnte er kombineret med medfødte lidelser i andre organer og væv (leptomeningeal naevus flamrneus, Sturge-Weber syndrom, Klippel-Trenaunay syndrom).

Patomorfologi. Medialt placeret telangiektatisk nævus er karakteriseret ved udvidelse af kapillærerne i det subpapillære lag af dermis i den tidlige periode af livet, hvorimod denne proces ved lateral lokalisering begynder ved cirka 10 års alderen og ikke kun berører det subkapillære lag af dermis, men også dets dybere lag, herunder det subkutane væv.

Angiokeratom er karakteriseret ved angiomatose ledsaget af reaktive forandringer i epidermis (akantose, hyperkeratose). WF Lever og C. Schaumhuig-Lever (1983) skelner mellem fem typer angiokeratomer:

1. generaliseret systemisk type - diffust angiokeratom af Fabry, som er en arvelig lidelse i metaboliske processer i kroppen (lipidose);
2. angiokeratom begrænset nevoid i Mibelli-fingrene;
3. Fordyce angiokeratom i pungen og vulvaen;
4. soditarielt papulært angiokeratom og
5. begrænset angiokeratom.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum i Mibelli-fingrene er klinisk karakteriseret ved tilstedeværelsen af små (1-5 mm eller mere i diameter) smertefri mørkerøde eller cyanotiske cystiske nodulære elementer, der forsvinder under diaskopi, placeret symmetrisk, hovedsageligt på huden på de dorsale og laterale overflader af fingrene på øvre og nedre ekstremiteter, nogle gange på balderne og andre steder. Elementets overflade er hyperkeratotisk, nogle gange er der vorteagtige udvækster. Udslættet optræder normalt i puberteten, oftere hos piger med øget følsomhed over for kulde, ledsaget af akrocyanose, hyperhidrose i håndflader og fodsåler, en tendens til kulderystelser og følelsesløshed i ekstremiteterne.

Patomorfologi. I friske elementer ses dilatation af kapillærerne i den øvre del af dermis, i gamle foci - hyperkeratose, akantose, papillomatose. Kapillærerne i dermis er kraftigt dilaterede med perivaskulær lymfocytisk infiltration.

Angiokeratom i pungen og vulva Fordyce er karakteriseret ved tilstedeværelsen af flere vaskulære papler med en diameter på 2 til 5 mm, hvis størrelse og antal stiger med alderen. Friske udslæt er lyse røde, bløde, mens gamle læsioner er blålige med hyperkeratose. De kan ledsages af kløe og blødning.

Solidt papuløst angiokeratom optræder normalt i en ung alder i form af let hævede nodulære elementer, der måler fra 2 til 10 mm, med papulært udslæt langs periferien. Det er hovedsageligt lokaliseret på underekstremiteterne. Friske læsioner ligner dem på pungen, gamle er blåsorte med en hyperkeratotisk overflade, der ligner malignt melanom. I de fleste tilfælde er angiokeratomer af denne type solitære.

Patomorfologien for alle de ovenfor beskrevne varianter af angiokeratomer er ens. I friske læsioner observeres dilatation af kapillærerne i den øvre dermis, i gamle læsioner - hyperkeratose, let akantose og papillomatose, mere udtalt dilatation af kapillærerne, omkring hvilke lymfocytiske infiltrater undertiden kan ses. I sådanne tilfælde detekteres organiserede eller organiserede tromber og mere udtalt dilatation af kapillærerne i de dybe dele af dermis og det subkutane fedtlag.

Ved den papulære form af angiokeratom er der kun udvidelse af kapillærerne i de overfladiske dele af dermis, dvs. der er i bund og grund tale om telangiektasi.

Angiokeratom begrænset i de tidlige stadier er en eller flere læsioner bestående af røde angiomer, der smelter sammen med hinanden, med en ujævn hyperkeratotisk overflade. Nogle gange har de en lineær arrangement, er hovedsageligt lokaliseret på skinneben og fødder og eksisterer normalt fra fødslen. Med alderen øges læsionerne i størrelse, og nye elementer opstår. Begrænset angiokeratom kan kombineres med telangiektatisk nævus og Klippel-Trenaunay syndrom.

Patomorfologi. Denne form er karakteriseret ved hyperkeratose, akantose og papillomatose. Skarpt udvidede kapillærer er placeret nær epidermis og er undertiden indesluttet i dens epidermale udvækster. Selvom de fleste kar er fyldt med blod, indeholder nogle af dem, med tynde vægge, lymfe. Tromber findes undertiden i udvidede kapillærer. I modsætning til papuløst angiokeratom, hvor overfladiske telangiektasier observeres, detekteres der ved begrænset angiokeratom dilatation af hele dermis' vaskulære netværk såvel som subkutant væv.