Synovial sarkom

Synovialsarkom (malignt synoviom) er en bløddelstumor, der dannes fra synovialmembranerne i store led, fascia, sener og muskelvæv. Den patologiske proces forstyrrer cellernes vækst og udvikling, hvilket fører til deres anaplasi.

Meget ofte udvikler synovial sarkom sig uden kapsel. Histologisk undersøgelse viste, at tumoren er brunlig-rød med cyster og revner. Sarkom progredierer og involverer knoglevæv i tumorprocessen og ødelægger det fuldstændigt. Oftest forekommer denne sygdom hos patienter i alderen 15 til 20 år, både mænd og kvinder. Sarkom metastaserer til lunger, regionale lymfeknuder og knogler.

Ledsarkom er meget sjældent. Sygdommen kan være primær eller forbundet med synovial kondromatose. Ledsarkom er en ondartet neoplasme bestående af mesenkymale celler. Som regel er sygdommen lokaliseret nær fascia eller sener, men den kan forekomme inde i leddet eller i tilstødende områder. De nedre ekstremiteter er mest modtagelige for ledsarkom. Oftest diagnosticeres tumoren hos patienter i alderen 15 til 40 år.

Årsager til synovial sarkom

Hovedårsagerne til synovial sarkom er ikke blevet afklaret den dag i dag. Men der er risikofaktorer, der bidrager til tumorens udseende, herunder:

• Arvelig prædisposition – nogle typer sarkom, herunder synovial sarkom, kan overføres som genetiske syndromer og sygdomme.
• Kroppens eksponering for høje doser stråling.
• Virkninger af kræftfremkaldende stoffer (kemiske forbindelser) på kroppen.
• Udførelse af immunsuppressiv terapi i behandlingen af kræfttumorer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på synovial sarkom

Sygdommen kan udvikle sig langsomt og være vanskelig at diagnosticere, men i nogle tilfælde manifesterer synovial sarkom sig i de tidlige udviklingsstadier. Dette afhænger af tumorens placering. De vigtigste symptomer, der ledsager synovial sarkom, er smerter og en tumorlignende formation på en del af kroppen eller i et led. Bevægelsesbegrænsninger, hurtig træthed, generel svaghed, vægttab. Nogle patienter oplever en stigning i regionale lymfeknuder på grund af metastase af synovial sarkom.

Symptomer på sygdommen omfatter smerter og en langsomt voksende masse af blødt væv.

Typer af synovial sarkom

De vigtigste typer af synovial sarkom:

1. Efter struktur:
   • Bisaphne - består af sarkomatøse og epiteliale præcancerøse komponenter.
   • Monofotisk - ligner i struktur hæmangiopericytom, indeholder epitel- og sarkomatøse celler
2. Efter morfologi:
   • Fibersarkom - tumorvævet er opbygget af fibre og har en struktur, der ligner fibrosarkom.
   • Cellulært sarkom består af kirtelvæv og kan danne cystiske tumorer og papillomatøse neoplasmer.
3. Ved konsistens.
   • Blød – forekommer i cellulære sarkomer.
   • Hård – opstår, når tumorvæv er mættet med calciumsalte.
4. Ved mikroskopisk struktur:
   • Kæmpe celle.
   • Histoid.
   • Fiberholdig.
   • Adenomatøs.
   • Alveolær.
   • Blandet.

Sarkom i knæleddet

Knæledsarkom er en ondartet ikke-epitelial neoplasme. Knæledsarkom er som regel sekundært, dvs. det er resultatet af metastase fra en anden tumordannelse (normalt fra tumorer i bækkenregionen). I nogle tilfælde er kilden til knæledsarkom læsioner i de lymfeknuder i knæhasen.

Da knæleddet indeholder både knogle- og bruskvæv, kan sarkom være osteosarkom eller kondrosarkom. De vigtigste symptomer på sygdommen er nedsat motorisk funktion og forekomst af smerter. Hvis tumoren vokser ind i knæleddets hulrum, forårsager dette bevægelsesbesvær og smerter i alle stadier af sarkom. Hvis neoplasmen vokser udad, det vil sige til huden, kan den diagnosticeres på et tidligt stadie. Sarkom begynder at bule ud i form af en klump, huden under tumoren skifter farve, og selve tumoren er let at palpere.

Hvis knæleddets sarkom påvirker sener og ledbånd, fører det til tab af lemmernes funktioner. Men knæets ledflader begynder før eller siden at forringes og reducere benets motoriske funktioner til nul. Sarkom forårsager hævelse og smerter, der gennemsyrer hele lemmet. På grund af tumoren forstyrres ernæringen og blodforsyningen til de dele af benet, der er placeret under knæet.

Sarkom i skulderleddet

Skulderledsarkom optræder oftest som osteogent sarkom eller fibrosarkom. Dette er en tumorlignende malign sygdom, der påvirker overarmsbenet, sjældnere blødt væv. Sarkom kan være primær, det vil sige en uafhængig sygdom, der opstår som følge af skade, eksponering for stråling, kemikalier eller som følge af arvelig prædisposition. Men skulderledsarkom kan også være sekundær, det vil sige opstå som følge af metastase fra andre tumorfokus, for eksempel på grund af en tumor i brystkirtlerne eller skjoldbruskkirtlen.

I de tidlige stadier af udviklingen forårsager sarkom ikke smerter og kan kun diagnosticeres med ultralyd. Men yderligere progression af sygdommen forårsager smerter, misfarvning af huden over tumoren og endda deformation af skulderleddet. Tumorbehandling involverer brug af kirurgiske metoder. Før og efter operationen ordinerer onkologer patienter et forløb med kemoterapi og strålebehandling for at fjerne kræftceller og forhindre metastase.

Diagnose og behandling af synovial sarkom

For at diagnosticere sygdommen udføres røntgenbilleder og magnetisk resonansbilleddannelse. Under behandlingen anvendes kirurgiske indgrebsmetoder. Patienten gennemgår en bred resektion, som involverer fjernelse af eventuelle læsioner. Kemoterapi og strålebehandling anvendes som adjuverende behandling for at bekæmpe metastaser og resterende kræftceller.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Prognose for synovial sarkom

Prognosen for synovial sarkom er ugunstig. Således er femårsoverlevelsesraten for patienter diagnosticeret med synovial sarkom 20-30%. Behandling af neoplasmen involverer brug af kirurgiske metoder, kemoterapi og strålebehandling.