Del Castillo-syndromet

Del Castillo syndrom (Sertoli-cellesyndrom) er en sjælden lidelse.

Patienterne adskiller sig ikke fra raske mænd i seksuel og fysisk udvikling. Karyotype 46,XY.

Årsager del Castillo-syndromet

Årsagen til del Castillo syndrom er stadig uklar. Nogle forskere mener, at dette syndrom er medfødt, mens andre ikke finder tegn på genetiske faktorers rolle i dets ætiologi. En ukendt skadelig faktor påvirker selektivt testiklernes germinale elementer, hvilket fører til atrofi af sædcellen. Sertolicellerne beskadiges ikke. Et lignende billede observeres ved alvorlige sygdomme i nervesystemet (f.eks. multipel sklerose ), rygmarvsfrakturer, kranieskader og stråleskader.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer del Castillo-syndromet

Symptomer på del Castillo syndrom - sekundære seksuelle karakteristika udvikles normalt. Årsagen til at kontakte en læge er klager over infertilitet.

Forms

Der er to varianter af syndromet: idiopatisk og varianter, der udvikler sig efter kombineret radio- og kemoterapeutisk behandling af tumorer. Ved idiopatisk syndrom er testiklerne hypoplastiske på grund af et fald i størrelsen af sædkanalerne, hvis diameter varierer fra 120 til 200 μm. Fuldstændig atrofierede kanaler ses lejlighedsvis, tunica propria er fortykket på grund af en stigning i antallet af kollagenfibre. Størstedelen af kanalerne mangler lumen, og væggene er dækket af stærkt differentierede Sertoli-celler.

Nogle af dem er på forskellige stadier af degeneration. Leydig-celler er ekstremt polymorfe: i gennemsnit har 50% af patienterne et normalt antal af dem, mens de resterende 50% har en stigning i varierende grad; 40 til 80% af Leydig-cellerne er uændrede; 10-25% er hypoplastiske med et stort antal cytoplasmatiske lipider; nogle af dem har udtalte degenerative forandringer. Patologisk differentierede og umodne Leydig-celler er sjældne.

I den anden variant af syndromet er tubulernes diameter fra 150 til 190 µm, og de er omgivet af en bølgende basalmembran, som kiler sig ind i cytoplasmaet i den basale del af Sertoli-cellerne. Tunica propria er let fortykket. Karakteristisk for signifikant hyperplasi, ofte hypertrofi af Leydig-celler. Sjældnere end i den første variant ses hypoplastiske Leydig-celler.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosticering del Castillo-syndromet

For at stille diagnosen del Castillo syndrom er histologisk undersøgelse af testiklerne af afgørende betydning.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling del Castillo-syndromet

Behandling af del Castillo syndrom - patienter behøver normalt ikke hormonbehandling. Androgener ordineres kun, hvis der opdages androgenmangel.

Vejrudsigt

Prognosen for fertilitet er ugunstig.

[ 11 ]