Forlænget QT-syndrom hos voksne og børn

De fleste af os har mindst én gang i vores liv skullet lave et elektrokardiogram. For de uindviede er resultatet en strimmel millimeterpapir med flere lige linjer, der periodisk hopper. Kort sagt er afstanden mellem tilstødende tænder i sekunder længden af qt-intervallet. Dets varighed påvirkes af hjertefrekvens, køn, alder, indtagelse af visse lægemidler, selv tidspunktet på dagen. Normale qt-værdier ligger i området 320-430 ms for mænd og 320-450 ms for kvinder. Et interval betragtes som forlænget, når disse tal overskrides med 50 ms. Langt qt-syndrom (yQT) refererer til ventrikulære hjerterytmeforstyrrelser.

Epidemiologi

Ifølge statistikker lider én person ud af 3-5 tusinde mennesker af det genetiske syndrom med langt QT-interval. Dette er cirka 85 % af alle patienter, og mere end halvdelen af tilfældene (60-70 %) er kvinder. Forskere udelukker ikke, at tilfælde af erhvervet sygdom også er forbundet med bærere af genotyper, der er prædisponerede for udvikling af syndromet under påvirkning af visse omstændigheder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager forlænget QT-syndrom

Årsager til langintervalsyndrom kan omfatte følgende:

• lægemiddelforgiftning, liste over lægemidler, der forlænger qt-intervallet:
  • antiarytmika (ajmalin, disopyramid, sotalol, kinidin);
  • psykotrope midler (chlorpromazin, amitriptylin);
  • β-adrenerge agonister (fenoterol, salbutamol);
  • arterielle vasodilatorer (phentolamin, dihydropyridin);
  • antihistaminer (terfenadin, astemizol);
  • antibiotika (biseptol, erythromycin);
  • diuretika (furosemid);
  • prokinetika (cisaprid, metoclopramid)
• elektrolytubalance (mangel på kalium, calcium, magnesium i kroppen);
• patologier og skader i centralnervesystemet (tumor, blødning, emboli);
• myokardieinfarkt, allergisk eller infektiøs skade;
• hjerte-kar-sygdomme (hypertension, medfødte hjertefejl, koronar hjertesygdom);
• forgiftning med fosfor, kviksølv, arsenik;
• arvelighed.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for udvikling af langt QT-syndrom omfatter patologiske tilstande som diabetes mellitus, nervøs anoreksi, obstruktiv lungesygdom, vegetativ-vaskulær dystoni og hypothyroidisme. Lungesygdomme opstår ofte på grund af langvarig rygning og ophold i rum forurenet med skadelige gasser og dampe. Langt QT-syndrom fremmes af hypotermi, alkohol, lavkaloriekost og proteinmangel.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenese

Forskere mener, at den primære faktor i patogenesen af langt QT-syndrom er en ubalance i den sympatiske påvirkning af hjertet, når den parasympatiske del af ANS hersker over den sympatiske. Mere detaljeret er syndromets patogenese forbundet med forstyrrelser i ventriklernes elektriske aktivitet - tiden fra elektrisk excitation (depolarisering) til genoprettelsen af myokardiets elektriske ladning (repolarisering). I det første tilfælde aktiveres hjertet ved at åbne natriumkanaler og penetrationen af natriumioner, som bærer en positiv ladning, ind i cellen. I dette tilfælde når det såkaldte membranpotentiale sit højdepunkt. Under repolariseringen vender det tilbage til sit oprindelige niveau. På dette tidspunkt er natriums vej ind i cellen lukket, men kaliumioner kan frit passere gennem cellemembranen, hvilket bringer dens ladning tættere på den oprindelige. En stigning i varigheden af denne fase fører til udviklingen af syndromet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomer forlænget QT-syndrom

Symptomer på langt QT-syndrom inkluderer:

• besvimelse fra kortvarig (1-2 min.) til dyb (op til 20 min.);
• kramper svarende til epileptiske anfald;
• mørkfarvning af synet, svaghed;
• brystsmerter;
• takykardi.

Første tegn

Kanalerne, hvorigennem strømme forårsaget af bevægelsen af natrium, kalium og magnesium passerer, er placeret i kardiomyocytten, en celle i hjertemusklen. Forskning viser, at funktionerne af disse kanaler er programmeret på genetisk niveau. Til dato kendes 12 varianter af genvarianter af langt QT-syndrom. De har forskellige symptomer, sygdomsforløb, behandling og prognose. Tre af dem er de mest almindelige. De første tegn på en af varianterne er besvimelse i stressende situationer, fysisk anstrengelse eller at komme i vand. I andet tilfælde kan en høj lyd forårsage bevidsthedstab. Et andet tegn på sygdommen er besvimelse i rolig tilstand, under søvn og hjertestop.

[ 20 ]

Forlænget QT-interval hos et barn

Et forlænget QT-interval hos et barn er typisk for Timothy syndrom. Tegn på denne patologi er autisme, sammenvoksede fingre og tæer, en bred næse. Hvis et sådant barn også besvimer, er dette et tegn på at kontakte en kardiolog. En anden type forlænget intervalsyndrom er Anderson syndrom. Dets kliniske tegn er en skrånende hage, lavtstående ører, muskelhyperkinese efterfulgt af besvimelse. Intervallet hos yngre børn bør ikke overstige 400 ms, hos midaldrende - 460 ms, hos ældre - 480 ms. Overskridelse af disse indikatorer indikerer en sygdom.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Forms

Langt QT-syndrom er opdelt i to typer:

• medfødt;
• erhvervet.

Medfødt syndrom er opdelt i arvelig og forårsaget af spontane genmutationer. Erhvervet forlænget Qt-interval kan have et akut stadium, fremkaldt af faktorer som forgiftning med ovennævnte lægemidler, hjerte-kar-sygdomme, hjerneskader og tumorer, trombose osv. Det kroniske stadium opstår på grund af kroniske patologier ikke kun i hjertesystemet, men også i andre organer. Syndromet med forlænget Qt-interval er også kendetegnet ved graden af risiko for dødelig arytmi: lav, medium og høj.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikationer og konsekvenser

Konsekvenserne og komplikationerne ved langt QT-syndrom omfatter udvikling af takykardi og forskellige hjertearytmier, hvor individuelle muskler i organet trækker sig kaotisk og ukoordineret sammen. Dette fører til hjertets manglende evne til at udføre sine funktioner og er ofte fyldt med døden.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnosticering forlænget QT-syndrom

De første trin i diagnosticeringen af langt QT-syndrom er at indhente patientens sygehistorie, udføre instrumentelle undersøgelser og beregne den korrigerede QT-intervalværdi ved hjælp af den særlige Bazett-formel.

Diagnose af medfødt syndrom stilles ud fra følgende hoveddiagnostiske kriterier: intervalvarighed på over 0,44 sekunder, besvimelse, tilstedeværelse af syndromet hos slægtninge. Yderligere kriterier kan også hjælpe: langsom puls (hos børn), medfødt døvhed, andre fysiske lidelser.

Laboratorieprøver af blodanalyse afslører magnesium- og kaliummangel. Blod tages fra en vene om morgenen på tom mave. I tilfælde af medfødt langt QT-syndrom udføres genetisk testning for at bestemme dets genotype, hvilket er meget vigtigt for at bestemme behandlingen og danne en sikker livsstil.

Den primære metode til instrumentel diagnostik af patologi er elektrokardiografi. Ud over den sædvanlige procedure, i mangel af tydelige symptomer på QT-syndrom, tyr man til stress-EKG-tests for at provokere deres forekomst. Daglig eller Holter-EKG-overvågning anvendes også. Enheden er fastgjort på kroppen og registrerer hjertefunktionsindikatorer i 24 timer.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnostik af langt QT-syndrom udføres med forbigående QT-syndrom på baggrund af lægemiddelbehandling, med besvimelsestilstande af neurogen karakter, epilepsi, Brugada syndrom, ventrikulære arytmier og idiopatiske former for rytmeforstyrrelse.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Behandling forlænget QT-syndrom

Behandling af langt QT-syndrom har ikke en enkelt taktik eller protokol og er baseret på lægemiddelbehandling med antiarytmiske lægemidler, kirurgiske indgreb og indførelse af implantater - pacemakere.

For mere information om behandling, læs denne artikel.

Forebyggelse

Når der opdages medfødt langt QT-syndrom, omfatter forebyggende foranstaltninger undgåelse af eksponering for faktorer, der kan udløse et anfald (følelsesmæssig stress, fysisk anstrengelse, høje lyde, afhængigt af syndromets type). I tilfælde af moderat til høj risiko for dødelig arytmi gives forebyggende behandling - konstant indtagelse af betablokkere. Patienter med lav risiko overvåges konstant. Den mest pålidelige forebyggende foranstaltning er installation af en kardioverter-defibrillator i kombination med betablokkere.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Vejrudsigt

Erhvervet langt QT-syndrom er reversibelt efter eliminering af de faktorer, der forårsagede lidelserne. Prognosen for børn med Timothy syndrom, som ikke opdages tidligt i livet, er ugunstig - sådanne børn lever ikke til de bliver 30 år gamle. En ret almindelig dødelig udgang - pludselig død - forekommer hos personer med patologi på genniveau. Desværre forbliver dette problem uløst på nuværende tidspunkt.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]