Sopor og koma

Stupor og koma er bevidsthedsforstyrrelser på grund af dysfunktion i begge hjernehalvdele eller det ascenderende retikulære aktiveringssystem. Stupor er en tilstand af manglende reaktion, hvorfra patienten kun kortvarigt kan vækkes ved intensiv gentagen stimulering. Koma er en tilstand af manglende reaktion, hvorfra patienten ikke kan vækkes ved stimulering. Årsagerne kan være lokale organiske og funktionelle generelle cerebrale (ofte metaboliske). Diagnosen er baseret på kliniske data; laboratorietests og neuroimaging er nødvendige for at bestemme årsagen. Behandlingen er akut stabilisering af tilstanden og målrettet handling mod årsagen. I tilfælde af langvarig stupor eller koma omfatter understøttende behandling passive bevægelsesomfang i alle led, enteral ernæring og forebyggelse af tryksår. Prognosen afhænger af årsagen.

En vågen tilstand kræver fuld funktion af hjernehalvdelene og mekanismerne i det ascendende retikulære aktiveringssystem (ARAS) - et bredt netværk af nukleare forbindelser i den øvre del af pons, mellemhjernen og de bageste dele af diencephalon.

[ 1 ]

Hvad forårsager stupor, og hos hvem?

Stupor eller koma er forårsaget af forskellige organiske og funktionelle lidelser i centralnervesystemet. Bevidsthedsdepression opstår på grund af dysfunktion i VARS eller begge hjernehalvdele; skade på den ene hjernehalvdel fører til udvikling af alvorlige neurologiske underskud, men ikke koma. Efterhånden som skaden forværres, udvikler stupor sig til koma og koma til hjernedød. Andre former for nedsat bevidsthed omfatter delirium (normalt karakteriseret ved agitation snarere end hæmning), besvimelse og anfald; i de to sidstnævnte tilfælde er bevidsthedstab kortvarigt.

Organiske læsioner fører til udvikling af stupor eller koma ved direkte mekanisk ødelæggelse af VARS eller indirekte gennem masseeffekt (kompression, forskydning) og/eller ødem. Unilateral massiv fokal læsion af en hemisfære (f.eks. hjerneinfarkt i venstre midterste cerebrale arteriebassin) forringer ikke bevidstheden, medmindre den modsatte hemisfære allerede er kompromitteret eller hævet. Infarkter i den øvre del af hjernestammen producerer varierende grader af stupor eller koma afhængigt af læsionens omfang.

Almindelige årsager til stupor og koma

Årsager	Eksempler
Strukturelle lidelser	Aneurismeruptur og subarachnoid blødning Hjerneabces Hjernetumor Traumatisk hjerneskade (kontusioner, bristninger, knusning af hjernevæv, epidural eller subdural hæmatom) Hydrocephalus (akut) Infarkt eller blødning i den øvre hjernestamme
Diffuse lidelser	Vaskulitis med CNS-involvering Lægemidler og toksiner (f.eks. barbiturater, kulilte, ethyl- og methylalkohol, opioider) Hypotermi Infektioner (meningitis, encephalitis, sepsis) Metaboliske forstyrrelser (f.eks. diabetisk ketoacidose, hepatisk koma, hypoglykæmi, hyponatriæmi, hypoksi, uræmi)

Patogenesen ved sopor og koma omfatter ofte hypoxi og cerebral iskæmi. Psykiske lidelser (f.eks. mutisme) kan ligne bevidsthedsforstyrrelser, men de kan normalt differentieres fra ægte sopor eller koma ved fysisk og neurologisk undersøgelse.

Herniationssyndromer: Efter spædbarnsalderen er kraniet stift, så intrakranielle rumoptagende læsioner eller hjerneødem fører til øget intrakranielt tryk, hvilket kan resultere i fremspring af hjernevæv gennem de naturlige åbninger i kranieknoglerne eller dura mater.

Ved transtentoriel herniation (som involverer uncus i den parahippocampale gyrus) buler temporallappen ud over kanten af tentorium cerebelli (den teltlignende struktur, som temporallappen normalt hviler på). Uncus, den mediale kant af den udbulende lap, presser på diencephalon og den øvre del af hjernestammen, hvilket forårsager iskæmi og infarkt i det væv, der udgør HA. Herniation af begge temporallapper (central herniation) er normalt forbundet med bilaterale rumoptagende læsioner eller diffust ødem og forårsager symmetrisk kompression af mellemhjernen og hjernestammen.

Herniering af cerebellare tonsiller er forbundet med infra- eller supratentorielle (mindre almindeligt) pladsoptagende læsioner. Når cerebellare tonsiller hernierer ind i foramen magnum, komprimerer de hjernestammen og blokerer strømmen af cerebrospinalvæske, hvilket forårsager akut hydrocephalus. Herniering både under tentoriet og ind i foramen magnum truer patientens liv.

Ved lateral dislokation er den cingulære gyrus kilet fast under falx cerebri.

Symptomer på koma og stupor

Gentagne smertestimuli kan ikke vække komatøse patienter, og patienter i stupor bringes kun til bevidsthed i kort tid. På baggrund af koma forårsager stimulering kun primitive refleksbevægelser (for eksempel decerebrations- og decorticationsstillinger).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Diagnose af koma og stupor

Diagnostik og stabilisering af tilstanden bør udføres samtidigt. Først og fremmest er det nødvendigt at sikre luftvejenes åbenhed, normalisere respirationsfunktionen og blodcirkulation. Intubation er indiceret i tilfælde af sjældne respirationsbevægelser eller lav O2-mætning ₍ i henhold til pulsoximetri eller kriterier for arteriel blodgassammensætning). Hypotensionskorrektion er nødvendig. Glukoseindholdet i perifert blod bestemmes. Hvis glukoseniveauet er lavt, administreres 100 mg thiamin (for at forhindre udvikling af Wernicke-encefalopati) og 50 ml 50% glukose intramuskulært. Ved mistanke om opioid-overdosis administreres 2 mg naloxon intravenøst. Ved tegn på skade stabiliseres nakken med en stiv ortopædisk krave, indtil en fraktur er udelukket ved røntgenundersøgelse.

Den mediale del af temporallappen er klemt fast gennem cerebellar tentorium. Den sædvanlige årsag er en ipsilateral rumoptagende læsion. Den ipsilaterale nerve i det tredje par (unilateral dilatation og fiksering af pupillen, parese af oculomotormusklerne), den posteriore cerebrale arterie (homonym hemianopsi) og den kontralaterale cerebrale peduncle (ipsilateral hemiparese) komprimeres primært. Derefter udvikles et billede af kompression af mellemhjernen og hjernestammen, manifesteret ved nedsat bevidsthed, unormal vejrtrækning, fiksering af pupillerne i den centrale position, tab af okulocephaliske og oculovestibulære reflekser (øjnene bevæger sig ikke, når man drejer hovedet og under en kalorietest), udvikling af symmetrisk parese med decerebral rigiditet eller slap lammelse og forekomsten af Cushing-refleksen (arteriel hypertension, især systolisk og bradykardi). Forskydning af begge temporallapper (central herniation) er normalt forbundet med en bilateral rumoptagende læsion og fører til symmetrisk kompression af mellemhjernen og hjernestammen med de allerede beskrevne symptomer.

Herniering af cerebellare tonsiller er en konsekvens af infra- eller supratentorielle (sjældnere) rumoptagende læsioner. Ved at kile sig fast i foramen magnum komprimerer cerebellare tonsiller hjernestammen og blokerer strømmen af cerebrospinalvæske med udviklingen af akut hydrocephalus. Symptomer omfatter: sløvhed, døsighed, hovedpine, opkastning, meningismus, ukoordinerede øjenbevægelser, pludselig respirations- og hjertestop.

Historiske oplysninger. Armbånd med medicinsk identifikation, indholdet af en taske eller tegnebog kan indeholde nyttige oplysninger (f.eks. dokumenter, medicin). Pårørende, akutmedicinsk personale og politi bør udspørges om omstændighederne ved hændelsen (f.eks. anfald, hovedpine, opkastning, hovedskade, medicin- eller stofmisbrug) og det miljø, hvori patienten blev fundet. Beholdere med mad, alkohol, medicin, narkotika og giftstoffer bør undersøges og opbevares til kemisk analyse og som muligt bevismateriale. Pårørende bør udspørges om patientens nylige infektioner, psykiske problemer og sygehistorie. Det tilrådes at gennemgå lægejournaler.

Fysisk undersøgelse. Den fysiske undersøgelse skal være fokuseret og effektiv. Tegn på traumatisk hjerneskade omfatter periorbitale hæmatomer (vaskebjørnøjne, også kendt som "brilletegnet"), ekkymoser bag ørerne (Battles tegn), hæmatotympanum, maksillær mobilitet, naso- og/eller otoliquorrhea. Bløddelsknuder i hovedet og små kugleindgangshuller er ofte næppe synlige. Fundus bør undersøges for diskødem, blødning og ekssudat. Passiv fleksion af nakken (hvis der ikke er påvist nogen skade!) kan afsløre rigiditet, der tyder på subaraknoidalblødning eller meningitis. Halshvirvelsøjlen bør immobiliseres, indtil en fraktur er udelukket (baseret på sygehistorie, fysisk undersøgelse og røntgenbillede).

Feber eller petechialt udslæt tyder på en infektion i centralnervesystemet. Injektionsmærker rejser spørgsmålet om overdosis af lægemidler (f.eks. opioider eller insulin). Et bid i tungen indikerer et anfald. En specifik lugt kan indikere alkoholforgiftning.

Neurologisk undersøgelse. En neurologisk undersøgelse afgør, om hjernestammen er beskadiget, og hvor i centralnervesystemet læsionen er placeret. Bevidsthedstilstand, pupiller, øjenbevægelser, vejrtrækning og motorisk aktivitet er med til at bestemme niveauet af centralnervesystemets dysfunktion.

Patienten forsøges først at vække med verbale kommandoer, derefter med mild stimulering og til sidst med smertefulde stimuli (f.eks. tryk på øjenbrynet, neglelejet eller brystbenet). Ifølge Glasgow Coma Scale vurderes reaktioner på stimuli ud fra en række punkter. Åbning af øjnene, grimasser og målrettet tilbagetrækning af lemmerne som reaktion på en smertefuld stimulus indikerer en relativt mild grad af nedsat bevidsthed. Asymmetrisk motorisk aktivitet som reaktion på smertefuld stimulering indikerer fokal skade på hjernehalvdelene.

Når stupor udvikler sig til koma, forårsager smertestimuli kun dannelsen af stereotype refleksstillinger. Dekortikat stilling (fleksion og adduktion af arme, strækning af ben) indikerer skade på hjernehalvdelene, inklusive de kortikospinale kanaler med intakt hjernestamme. Decerebral rigiditet (nakke, ryg, lemmer strakt, kæber spændt) tyder på skade på de øvre dele af hjernestammen. Slap lammelse uden bevægelser er en manifestation af alvorlig skade langs hele nerveaksen, dette er den værste type motorisk forstyrrelse. Asterixis (flagrende tremor) og multifokal myoklonus ledsager metaboliske forstyrrelser, såsom uræmi, leversvigt, hypoxi og lægemiddelforgiftning. Ved mutisme er der ingen motorisk respons, men muskeltonus og reflekser bevares.

Ved tentoriel herniation komprimerer temporallappens forskydning primært den ipsilaterale nerve i det tredje par (unilateral dilatation og fiksering af pupillen, parese af oculomotormusklerne); den posteriore cerebrale arterie (homonym hemianopsi) og den modsatte cerebrale peduncle (ipsilateral hemiparese). Derefter udvikles et billede af kompression af mellemhjernen og hjernestammen, manifesteret ved nedsat bevidsthed, patologisk vejrtrækning, fiksering af pupillerne i den centrale position, tab af okulocephalic og oculovestibulære reflekser (øjnene bevæger sig ikke, når man drejer hovedet og under en kalorietest), udvikling af bilateral parese med decerebral rigiditet eller slap lammelse, Cushing-refleksen opstår (arteriel hypertension, især systolisk, og bradykardi). Symptomer på kompression af mellemhjernen optræder også ved central herniation.

Når cerebellare tonsiller er kilet fast, omfatter symptomerne sløvhed, hovedpine, opkastning, meningismus, ukoblede øjenbevægelser og pludselig respirations- og hjertestop.

En oftalmologisk undersøgelse giver information om hjernestammens funktion. Undersøgelsen omfatter pupilreflekser, analyse af øjenbevægelser, oftalmoskopi (for ødem og blødning i synsnerven) og vurdering af andre neuro-oftalmologiske tegn. Pupillernes immobilitet er en tidlig manifestation af organisk skade, og ved metabolisk koma forbliver pupilreflekserne intakte i lang tid.

Hvis der ikke er nogen øjenbevægelse, kontrolleres den okulocefale refleks ved hjælp af "dukkeøje"-manøvren: øjenbevægelser observeres, når patientens hoved passivt drejes fra side til side. Normalt følger øjenbevægelserne hos en bevidst person hovedbevægelserne. I tilfælde af traume bør denne manøvre ikke udføres, før en halshvirvelfraktur er udelukket. Hvis bevidstheden er nedsat, og hjernestammen er intakt, synes blikket at være fikseret på loftet, når hovedet drejes. Hvis hjernestammen er beskadiget, bevæger øjnene sig sammen med hovedet, som om de var fikseret i øjenhulerne.

I fravær af den okulocephalic refleks undersøges den okulovestibulære refleks (koldkalorisk undersøgelse). Efter at have bekræftet trommehindens integritet, skylles den i 30 sekunder gennem den ydre øregang med isvand i en mængde på 10-40 ml ved hjælp af en sprøjte og et blødt kateter. Som reaktion er patienten ved bevidsthed (for eksempel i psykogen koma), øjenæblerne afviger mod det øre, hvor vandet blev injiceret, og nystagmus slår i den modsatte retning. I koma, med hjernestammens funktioner bevaret, afviger begge øjne også mod den irriterende side, men uden nystagmus. I tilfælde af organisk skade på hjernestammen eller dyb metabolisk koma er der ingen reaktion, eller den er inkonsistent.

Åndedrætsmønster. Dysfunktion i begge hemisfærer eller diencephalon manifesterer sig ved periodisk cyklisk vejrtrækning (Cheyne-Stokes eller Biot); dysfunktion i mellemhjernen eller den øvre pons ledsages af central neurogen hyperventilation med en respirationsfrekvens på mere end 40 per minut. Læsioner i pons eller medulla oblongata fører normalt til langvarige dybe indåndinger (apneustisk vejrtrækning), hvilket ofte udvikler sig til respirationsstop.

Undersøgelser. De starter med pulsoximetri, perifer blodglukoseanalyse og hjertemonitorering. De tager en klinisk blodprøve med bestemmelse af antallet af hvide blodlegemer og blodplader, biokemi, elektrolytter, koagulation og urinnitrogen. De bestemmer gassammensætningen af arterielt blod, og hvis diagnosen forbliver uklar, kontrolleres niveauet af carboxyhæmoglobin, sulfhæmoglobin og methæmoglobin.

Blod- og urinudstrygning bør gramfarves, der bør tages kulturer, der bør udføres standard toksikologisk screening, og der bør bestemmes alkoholniveauer. Ofte tages mere end ét lægemiddel ad gangen, så hvis der er mistanke om lægemiddelforgiftning, bør flere normalt bestemmes på én gang (f.eks. salicylater, paracetamol, tricykliske antidepressiva). Der bør tages et 12-aflednings-EKG.

Når årsagen er uklar, er en akut CT-scanning af hjernen uden kontrastmiddel indiceret for at udelukke en rumoptagende læsion, blødning, ødem og hydrocephalus. Hvis der stadig er spørgsmål, tilsættes kontrastmiddel, hvorefter CT eller MR kan afsløre et subduralt hæmatom i isodensefasen, multiple metastaser, trombose i sinus sagittalis, herpes encephalitis og andre mulige årsager, der ikke påvises ved konventionel CT-scanning. Et røntgenbillede af thorax er også indiceret.

Ved mistanke om en infektionssygdom udføres en lumbalpunktur for at vurdere trykket i cerebrospinalvæsken (CSF). CSF analyseres for celletyper og -mængder, protein, glukose, dyrkning, gramfarvet, og der udføres specielle tests efter behov (f.eks. for kryptokokantigen, VDRL for syfilis, PCR for at påvise herpes simplex-virus). Hos bevidstløse patienter er CT obligatorisk før lumbalpunktur for at udelukke en volumetrisk intrakraniel dannelse eller okklusiv hydrocephalus, da et kraftigt fald i CSF-trykket under en lumbalpunktur i sådanne tilfælde er behæftet med risiko for fatal udgang.

Hvis diagnosen forbliver uklar, kan EEG være nyttig: i sjældne tilfælde indikerer skarpe bølger eller peak-slow wave-komplekser, at patienten er i status epilepticus, selvom der ikke er nogen tydelige anfald. Men i de fleste tilfælde viser EEG i koma uspecifikke langsomme lavamplitudebølger, hvilket er almindeligt ved metabolisk encefalopati.

[ 5 ]

Prognose og behandling af koma og stupor

Prognosen for stupor eller koma afhænger af årsagen, varigheden og graden af bevidsthedssvækkelse. En Glasgow Coma Scale-score på 3-5 efter traume indikerer dødelig hjerneskade, især hvis pupillerne er fikserede, eller der ikke er okulovestibulære reflekser. Hvis der ikke er nogen pupilrespons eller motorisk respons på smertestimuli inden for 3 dage efter hjertestop, har patienten stort set ingen chance for en gunstig neurologisk prognose. Når koma er forbundet med barbiturat-overdosis eller reversibel metabolisk forstyrrelse, selv i tilfælde hvor alle hjernestammereflekser er forsvundet, og der ikke er nogen motoriske responser, er der stadig mulighed for fuld helbredelse.

Parallelt med den diagnostiske proces er det nødvendigt at stabilisere tilstanden hurtigst muligt og understøtte vitale funktioner. I de fleste tilfælde af stupor og koma er indlæggelse på intensiv afdeling nødvendig for at give mekanisk ventilation og overvåge den neurologiske status. Den specifike behandling afhænger af årsagen til tilstanden.

I tilfælde af herniation er intravenøs administration af 25-100 gram mannitol, endotrakeal intubation og mekanisk ventilation med en arteriel _PCO2 på 25-30 mm Hg indiceret. I tilfælde af herniation forbundet med en hjernetumor er glukokortikoider nødvendige (f.eks. 16 mg dexamethason intravenøst, derefter 4 mg oralt eller intravenøst hver 6. time). Kirurgisk dekompression af pladsoptagende læsioner bør udføres hurtigst muligt.

Patienter i stupor og koma kræver omhyggelig og langvarig pleje. Brug af stimulanser og opiater bør undgås. Fodring begynder med foranstaltninger mod mulig aspiration (f.eks. hævning af hovedgærdet); om nødvendigt anlægges en jejunostomi. For at forebygge liggesår skal man fra starten være opmærksom på hudens integritet på steder med øget tryk på huden. Lokale lægemidler anvendes for at forhindre udtørring af bindehinden. For at forhindre kontrakturer i lemmerne udføres passive bevægelser inden for leddenes kapacitet.